蝶鞍部腫塊(sellar mass)的鑑別診斷



  • 腦垂腺瘤(pituitary adenoma)

    (1) 為成人最常見的蝶鞍部腫瘤,大約占顱內腫瘤的10%

    (2) 分類

    • 依照大小
      小於1公分,稱為microadenoma
      大於1公分稱為macroadenoma

    • 依照是否有激素功能
      可以分成Functioning和Non-functioning

    • 依照細胞的腫類

      • Gonadotroph:通常以non-functioning表現

      • Thyrotroph:可能沒有功能,但也可能以甲狀腺機能亢進表現

      • Corticotroph:可能會造成Cushing’s disease

      • Lactotroph:可能會造成prolactin過多→造成性腺功能低下

      • Somatotroph:造成肢端肥大症(acromegaly)

    腦垂腺細胞增生(hyperplasia)

    造成腦垂腺細胞增生的原因很多,包括

    • 懷孕:造成lactotroph hyperplasia

    • 長期原發性甲狀腺低下→可能造成thyrotroph增生
      長期的原發性性腺低下→造成gonadotroph增生

    • 異位分泌的GHRH→可能造成somatotroph增生

    Craniopharyngioma

    • 由Rathke’s pouch remnant長出來的腫瘤
      主要位於蝶鞍內或蝶鞍上

    • 超過50%的患者發生於兒童或青少年

    • 臨床表現以生長遲緩、顳側視野受損
      甚至會影響腦垂腺,造成功能低下及尿崩症

    腦膜瘤

    • 源自腦膜的腫瘤,通常為良性
    • 若從蝶鞍長出,可能造成視力缺損以及激素的缺乏

    Pituicytoma

    • 是一種不常見,低惡性度的glioma

    • 容易被誤認為pituitary adenoma,且不具有荷爾蒙分泌的功能

    惡性腫瘤

    (1) 原發性腫瘤

    • 包括Germ cell tumor、Chordomas、原發性淋巴瘤

    (2) 轉移性腫瘤

    • 大約占蝶鞍腫塊的1-2%
    • 主要來自乳癌、肺癌

    蝶鞍囊腫

    • 包括Rathke’s cleft cyst、Dermoid cyst、以及Arachnoid cyst

    • 其中,Rathke’s cleft cyst為最常見的蝶鞍囊腫,源自remnants of Rathke’s

    • 大部分很小,沒有明顯症狀,並在MRI上意外發現

    其他

    (1) 蝶鞍膿瘍

    • 罕見,但在影像上不易與pituitary adenoma區分,因此大部分是在手術時才被診斷

    (2) 靜脈竇的動靜脈瘻管(AV fistula)

    • 可能會導致腦下腺稍微變大
    • 且當瘻管阻斷後,腦垂腺的大小可能會回歸正常

    (3) 腦垂腺發炎(Hypophysitis)

    • 許多種類的腦垂腺發炎,早期腦垂腺會變大
      (尤其是lymphocytic,和產後及免疫治療有關)

    臨床表現

    (1) 重要的臨床表現包括『激素變化』以及『壓迫性症狀』

    (2) 視野缺損

    • 因為視交叉的壓迫,導致視野的缺損→主要是視野顳側受影響
    • 但因為發展緩慢,通常症狀出現後數月到數年才去找眼科

    (3) 神經學症狀

    • 常見包括頭痛(不具有特異性)、複視(CN3壓迫)等

    (4) 激素異常

    • 若為功能性腦垂體腺瘤,可能會出現肢端肥大、Cushing’s disease等表現

    • 嚴重的壓迫可能會導致腦垂腺功能低下,其中最常見是gonadotroph受損,可能造成性腺功能低下。此外,後葉也可能受影響,造成尿崩症

    評估

    (1) 影像

    • MRI是最佳的影像工具

    (2) 激素功能

    • 蝶鞍部的腫瘤,可能會造成激素功能過高或過低
    • 因此若發現蝶鞍腫瘤,一定要確認激素的狀況

    Reference

    Snyder PJ (2018). Causes, presentation, and evaluation of sellar masses. Retrieved 2018 Dec 24th from www.uptodate.com