天疱瘡Pemphigus

[TinyNotes]

簡介

• 水泡性疾病在臨床上相當常見，因為皮層裂開、液體堆積所導致，可見於接觸性皮膚炎、疱疹、昆蟲叮咬等等。
• 天疱瘡則是個自體免疫疾病，導致上皮層裂開，進一步導致多處水泡的生成，為intraepidermal的水泡

病生理機轉

• 天疱瘡中，較常見的是Pemphigus vulgaris(尋常性天疱瘡PV)
  落葉性天疱瘡(Pemphigus foliaceus)則更為少見
• 因為自體免疫攻擊keratinocyte之間的desmosome
  →導致上皮層裂解、產生許多淺層的水泡
  →做免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到keratinocyte間亮起來
  (※相對類天疱瘡，天疱瘡染IgG會比較強；類天疱瘡染C3會比較強)
• 不同種類的天疱瘡，其被攻擊的desmosome種類也就不同
  (1) 尋常性天疱瘡：比較深→攻擊Desmoglein1和3
  (2) 落葉性天疱瘡：比較淺→攻擊Desmoglein 1
  (3) 口腔黏膜表現為主的天疱瘡→攻擊Desmoglein 3

流行病學

• 相對於類天疱瘡、患者的年紀較輕→40-60歲之間
• 盛行率：每年0.1-0.5/10萬人
• 男女性比例差不多
• 在巴西有流行性的落葉性天疱瘡(Fogo salvagem)→可能和black fly有關

臨床表現

(1) 天疱瘡是個水泡疾病，相對類天疱瘡更為淺層，容易破裂

• 臨床上看到比較多是已經破掉的水泡和erosion

(2) 尋常性天疱瘡Pemphigus vulgaris

• 尋常性天疱瘡大部分會影響到黏膜
• 以口腔黏膜最為常見、造成疼痛
• 結膜、鼻黏膜、食道、肛門等也有可能受到影響
• 口腔黏膜病灶會非常疼痛，導致飲食困難、營養不良
• 皮膚水泡容易破裂，大部分只看得到erosion
  Nikolsky sign→水泡可被推動，並在周圍正常皮膚產生新的水泡
• 變型：pemphigus vegetans：產生厚厚的斑塊，其上有肉芽組織和痂

(3) 落葉性天疱瘡Pemphigus foliaceus

• 通常不會影響到黏膜
• 在皮脂分泌多的區域分布(ex. 頭皮、臉、軀幹)
  →小而分散的表淺水泡
  →易破、產生erosion或痂、Nikolsky sign (+)
• 變型：Endemic pemphigus→流行性的落葉性天疱瘡 (巴西)
• 此疾病時好時壞，若無適當處理，可能會有生命危險(感染、體液流失)

診斷

• 問病史、看水泡型態
• 皮膚切片
  →上皮層的裂解：acantholysis
  →免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到keratinocyte間亮起來

治療

• 給予高劑量的類固醇，且常同時給azathioprone或MTX等免疫抑制劑來控制水泡的生成
• 因為皮膚受損，要小心電解質、水分的流失；也要小心感染
  →要好好換藥，做好皮膚照護！

Roxburgh’s Common Skin Disease p102-p104
台北榮總皮膚科教學內容