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    天疱瘡Pemphigus

    每日 Notes
    天疱瘡pemphigus 水泡病 皮膚科 風濕免疫科
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      簡介

      • 水泡性疾病在臨床上相當常見,因為皮層裂開、液體堆積所導致,可見於接觸性皮膚炎、疱疹、昆蟲叮咬等等。
      • 天疱瘡則是個自體免疫疾病,導致上皮層裂開,進一步導致多處水泡的生成,為intraepidermal的水泡

      病生理機轉

      • 天疱瘡中,較常見的是Pemphigus vulgaris(尋常性天疱瘡PV)
        落葉性天疱瘡(Pemphigus foliaceus)則更為少見
      • 因為自體免疫攻擊keratinocyte之間的desmosome
        →導致上皮層裂解、產生許多淺層的水泡
        →做免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到keratinocyte間亮起來
        (※相對類天疱瘡,天疱瘡染IgG會比較強;類天疱瘡染C3會比較強)
      • 不同種類的天疱瘡,其被攻擊的desmosome種類也就不同
        (1) 尋常性天疱瘡:比較深→攻擊Desmoglein1和3
        (2) 落葉性天疱瘡:比較淺→攻擊Desmoglein 1
        (3) 口腔黏膜表現為主的天疱瘡→攻擊Desmoglein 3

      流行病學

      • 相對於類天疱瘡、患者的年紀較輕→40-60歲之間
      • 盛行率:每年0.1-0.5/10萬人
      • 男女性比例差不多
      • 在巴西有流行性的落葉性天疱瘡(Fogo salvagem)→可能和sand fly有關 (可能和叮咬後誘發抗desmoglein 1 的自體抗體)

      臨床表現

      (1) 天疱瘡是個水泡疾病,相對類天疱瘡更為淺層,容易破裂

      • 臨床上看到比較多是已經破掉的水泡和erosion

      (2) 尋常性天疱瘡Pemphigus vulgaris

      • 尋常性天疱瘡大部分會影響到黏膜
      • 以口腔黏膜最為常見、造成疼痛
      • 結膜、鼻黏膜、食道、肛門等也有可能受到影響
      • 口腔黏膜病灶會非常疼痛,導致飲食困難、營養不良
      • 皮膚水泡容易破裂,大部分只看得到erosion
        Nikolsky sign→水泡可被推動,並在周圍正常皮膚產生新的水泡
      • 變型:pemphigus vegetans:產生厚厚的斑塊,其上有肉芽組織和痂

      (3) 落葉性天疱瘡Pemphigus foliaceus

      • 通常不會影響到黏膜
      • 在皮脂分泌多的區域分布(ex. 頭皮、臉、軀幹)
        →小而分散的表淺水泡
        →易破、產生erosion或痂、Nikolsky sign (+)
      • 變型:Endemic pemphigus→流行性的落葉性天疱瘡 (巴西)
      • 此疾病時好時壞,若無適當處理,可能會有生命危險(感染、體液流失)

      診斷

      • 問病史、看水泡型態
      • 皮膚切片
        →上皮層的裂解:acantholysis
        →免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到keratinocyte間亮起來

      治療

      • 第一線給予高劑量的系統性類固醇(1mg/kg/d prednisolone)

      • 若反應不佳,或是類固醇難以減量的患者,可以考慮使用Rituximab (D1和D15各給1000mg)

      • 傷口照護;注意水分/電解質流失、感染

      • 口腔潰瘍:抗細菌的漱口水清潔、也可考慮用Lidocaine漱口水緩解疼痛

      Roxburgh’s Common Skin Disease p102-p104
      台北榮總皮膚科教學內容

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