天疱瘡Pemphigus
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簡介
- 水泡性疾病在臨床上相當常見，因為皮層裂開、液體堆積所導致，可見於接觸性皮膚炎、疱疹、昆蟲叮咬等等。
- 天疱瘡則是個自體免疫疾病，導致上皮層裂開，進一步導致多處水泡的生成，為intraepidermal的水泡
病生理機轉
- 天疱瘡中，較常見的是Pemphigus vulgaris(尋常性天疱瘡PV)
落葉性天疱瘡(Pemphigus foliaceus)則更為少見 - 因為自體免疫攻擊keratinocyte之間的desmosome
→導致上皮層裂解、產生許多淺層的水泡
→做免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到keratinocyte間亮起來
(※相對類天疱瘡，天疱瘡染IgG會比較強；類天疱瘡染C3會比較強) - 不同種類的天疱瘡，其被攻擊的desmosome種類也就不同
(1) 尋常性天疱瘡：比較深→攻擊Desmoglein1和3
(2) 落葉性天疱瘡：比較淺→攻擊Desmoglein 1
(3) 口腔黏膜表現為主的天疱瘡→攻擊Desmoglein 3
流行病學
- 相對於類天疱瘡、患者的年紀較輕→40-60歲之間
- 盛行率：每年0.1-0.5/10萬人
- 男女性比例差不多
- 在巴西有流行性的落葉性天疱瘡(Fogo salvagem)→可能和sand fly有關 (可能和叮咬後誘發抗desmoglein 1 的自體抗體)
臨床表現
(1) 天疱瘡是個水泡疾病，相對類天疱瘡更為淺層，容易破裂
- 臨床上看到比較多是已經破掉的水泡和erosion
(2) 尋常性天疱瘡Pemphigus vulgaris
- 尋常性天疱瘡大部分會影響到黏膜
- 以口腔黏膜最為常見、造成疼痛
- 結膜、鼻黏膜、食道、肛門等也有可能受到影響
- 口腔黏膜病灶會非常疼痛，導致飲食困難、營養不良
- 皮膚水泡容易破裂，大部分只看得到erosion
Nikolsky sign→水泡可被推動，並在周圍正常皮膚產生新的水泡 - 變型：pemphigus vegetans：產生厚厚的斑塊，其上有肉芽組織和痂
(3) 落葉性天疱瘡Pemphigus foliaceus
- 通常不會影響到黏膜
- 在皮脂分泌多的區域分布(ex. 頭皮、臉、軀幹)
→小而分散的表淺水泡
→易破、產生erosion或痂、Nikolsky sign (+) - 變型：Endemic pemphigus→流行性的落葉性天疱瘡 (巴西)
- 此疾病時好時壞，若無適當處理，可能會有生命危險(感染、體液流失)
診斷
- 問病史、看水泡型態
- 皮膚切片
→上皮層的裂解：acantholysis
→免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到keratinocyte間亮起來
治療
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第一線給予高劑量的系統性類固醇(1mg/kg/d prednisolone)
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若反應不佳，或是類固醇難以減量的患者，可以考慮使用Rituximab (D1和D15各給1000mg)
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傷口照護；注意水分/電解質流失、感染
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口腔潰瘍：抗細菌的漱口水清潔、也可考慮用Lidocaine漱口水緩解疼痛
Roxburgh’s Common Skin Disease p102-p104
台北榮總皮膚科教學內容