天疱瘡Pemphigus



  • 簡介

    • 水泡性疾病在臨床上相當常見,因為皮層裂開、液體堆積所導致,可見於接觸性皮膚炎、疱疹、昆蟲叮咬等等。
    • 天疱瘡則是個自體免疫疾病,導致上皮層裂開,進一步導致多處水泡的生成,為intraepidermal的水泡

    病生理機轉

    • 天疱瘡中,較常見的是Pemphigus vulgaris(尋常性天疱瘡PV)
      落葉性天疱瘡(Pemphigus foliaceus)則更為少見
    • 因為自體免疫攻擊keratinocyte之間的desmosome
      →導致上皮層裂解、產生許多淺層的水泡
      →做免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到keratinocyte間亮起來
      (※相對類天疱瘡,天疱瘡染IgG會比較強;類天疱瘡染C3會比較強)
    • 不同種類的天疱瘡,其被攻擊的desmosome種類也就不同
      (1) 尋常性天疱瘡:比較深→攻擊Desmoglein1和3
      (2) 落葉性天疱瘡:比較淺→攻擊Desmoglein 1
      (3) 口腔黏膜表現為主的天疱瘡→攻擊Desmoglein 3

    流行病學

    • 相對於類天疱瘡、患者的年紀較輕→40-60歲之間
    • 盛行率:每年0.1-0.5/10萬人
    • 男女性比例差不多
    • 在巴西有流行性的落葉性天疱瘡(Fogo salvagem)→可能和black fly有關

    臨床表現

    (1) 天疱瘡是個水泡疾病,相對類天疱瘡更為淺層,容易破裂

    • 臨床上看到比較多是已經破掉的水泡和erosion

    (2) 尋常性天疱瘡Pemphigus vulgaris

    • 尋常性天疱瘡大部分會影響到黏膜
    • 以口腔黏膜最為常見、造成疼痛
    • 結膜、鼻黏膜、食道、肛門等也有可能受到影響
    • 口腔黏膜病灶會非常疼痛,導致飲食困難、營養不良
    • 皮膚水泡容易破裂,大部分只看得到erosion
      Nikolsky sign→水泡可被推動,並在周圍正常皮膚產生新的水泡
    • 變型:pemphigus vegetans:產生厚厚的斑塊,其上有肉芽組織和痂

    (3) 落葉性天疱瘡Pemphigus foliaceus

    • 通常不會影響到黏膜
    • 在皮脂分泌多的區域分布(ex. 頭皮、臉、軀幹)
      →小而分散的表淺水泡
      →易破、產生erosion或痂、Nikolsky sign (+)
    • 變型:Endemic pemphigus→流行性的落葉性天疱瘡 (巴西)
    • 此疾病時好時壞,若無適當處理,可能會有生命危險(感染、體液流失)

    診斷

    • 問病史、看水泡型態
    • 皮膚切片
      →上皮層的裂解:acantholysis
      →免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到keratinocyte間亮起來

    治療

    • 給予高劑量的類固醇,且常同時給azathioprone或MTX等免疫抑制劑來控制水泡的生成
    • 因為皮膚受損,要小心電解質、水分的流失;也要小心感染
      →要好好換藥,做好皮膚照護!

    Roxburgh’s Common Skin Disease p102-p104
    台北榮總皮膚科教學內容