類天疱瘡Pemphigoid

[TinyNotes]

簡介

• 水泡性疾病在臨床上相當常見，因為皮層裂開、液體堆積所導致，可見於接觸性皮膚炎、疱疹、昆蟲叮咬等等。
• 類天疱瘡是個自體免疫疾病，導致上皮真皮層間裂開，進一步導致多處水泡的生成，為subepidermal的水泡

病生理機轉

(1) 因為自體免疫攻擊basalmembrane上的細胞間黏附分子

• 導致上皮層和真皮層裂解，產生許多較深層的水泡
• 做免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到上皮真皮層間亮起來
  (※相對天疱瘡，天疱瘡染IgG會比較強；類天疱瘡染C3會比較強)

(2) 不同種類的類天疱瘡，其被攻擊的分子種類也就不同

• Bullous pemphigoid：
  攻擊兩種主要的hemidesmosome (BP180和BP230)
• Mucous membrane pemphigoid (MMP)
  攻擊BP180、BP230、Laminin 332、alpha6 beta4 integrin、Type VII collagen等抗原。不同的抗體的攻擊，就有相對應的表現
  • MMP容易產生疤痕
    因為被攻擊的位置位在basement membrane的深處，增加產生疤痕的機會
  • 眼睛的侵犯→和alpha6beta4 integrin中的『beta-4』subunit有關
  • 口腔黏膜的侵犯→和其中的『alpha 6』subunit有關
  • 如果有攻擊到laminin 332→同時有癌症的機會↑↑

流行病學

• 患者的年齡相對於天疱瘡較大→大部分患者年紀大於60歲
• 相較於天疱瘡，類天疱瘡較為常見 (但整體還是不常見~~~)
• 女性患者相對較多

臨床表現

(1) Bullous pemphigoid (BP)

• 前驅期：先有一些癢疹、蕁麻疹樣皮膚病灶
• 之後產生許多緊實的大水泡(bulla) (1-3cm)、底層皮膚則為紅色、蕁麻疹樣
• 最後，水泡破裂→產生許多潮濕的erosion和crust
• 分布位置：肢體彎曲處、腋下、鼠蹊；口腔黏膜只有10-30%出現

(2) Mucous membrane pemphigoid (MMP)

• 主要影響黏膜表面，過去被稱為cicatricial pemphigoid
• 黏膜會有反覆的發炎和erosion (口腔(85%)、眼(64%)、皮膚(24%))
• erosion處時常會產生疤痕→和bullous pemphigoid區分
• 如果有anti-laminin 332的自體抗體→惡性腫瘤機會↑

診斷

• 問病史、看水泡型態
• 皮膚切片→免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到epidermis-dermis間亮起來

治療

• 若只有局部病灶，可以考慮用高效力的外用類固醇(如clobetasol)
• 若患者病灶較為廣泛，則考慮使用系統性類固醇(prednisolone 0.5-1mg/kg/d)
• 可以考慮加上tetracycline類抗生素，具有抗發炎的效果
• 若類固醇使用後仍控制不佳，則可以加上其他免疫調節的藥物，包括MMF、azathiprine、MTX等
• 生物製劑：仍需要更多的證據，可以考慮IVIG、omalizumab、rituximab
  (近期也有一些case report嘗試用dupilumab治療BP)

Murrell DF, Ramirez M (2014). Management and prognosis of bullous pemphigoid. Retrieved 2015 Oct 26th from www.uptodate.com

Roxburgh’s Common skin disease p98~p100