類天疱瘡Pemphigoid



  • 簡介

    • 水泡性疾病在臨床上相當常見,因為皮層裂開、液體堆積所導致,可見於接觸性皮膚炎、疱疹、昆蟲叮咬等等。
    • 類天疱瘡是個自體免疫疾病,導致上皮真皮層間裂開,進一步導致多處水泡的生成,為subepidermal的水泡

    病生理機轉

    (1) 因為自體免疫攻擊basalmembrane上的細胞間黏附分子

    • 導致上皮層和真皮層裂解,產生許多較深層的水泡
    • 做免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到上皮真皮層間亮起來
      (※相對天疱瘡,天疱瘡染IgG會比較強;類天疱瘡染C3會比較強)

    (2) 不同種類的類天疱瘡,其被攻擊的分子種類也就不同

    • Bullous pemphigoid:
      攻擊兩種主要的hemidesmosome (BP180和BP230)
    • Mucous membrane pemphigoid (MMP)
      攻擊BP180、BP230、Laminin 332、alpha6 beta4 integrin、Type VII collagen等抗原。不同的抗體的攻擊,就有相對應的表現
      • MMP容易產生疤痕
        因為被攻擊的位置位在basement membrane的深處,增加產生疤痕的機會
      • 眼睛的侵犯→和alpha6beta4 integrin中的『beta-4』subunit有關
      • 口腔黏膜的侵犯→和其中的『alpha 6』subunit有關
      • 如果有攻擊到laminin 332→同時有癌症的機會↑↑

    流行病學

    • 患者的年齡相對於天疱瘡較大→大部分患者年紀大於60歲
    • 相較於天疱瘡,類天疱瘡較為常見 (但整體還是不常見~~~)
    • 女性患者相對較多

    臨床表現

    (1) Bullous pemphigoid (BP)

    • 前驅期:先有一些癢疹、蕁麻疹樣皮膚病灶
    • 之後產生許多緊實的大水泡(bulla) (1-3cm)、底層皮膚則為紅色、蕁麻疹樣
    • 最後,水泡破裂→產生許多潮濕的erosion和crust
    • 分布位置:肢體彎曲處、腋下、鼠蹊;口腔黏膜只有10-30%出現

    (2) Mucous membrane pemphigoid (MMP)

    • 主要影響黏膜表面,過去被稱為cicatricial pemphigoid
    • 黏膜會有反覆的發炎和erosion (口腔(85%)、眼(64%)、皮膚(24%))
    • erosion處時常會產生疤痕→和bullous pemphigoid區分
    • 如果有anti-laminin 332的自體抗體→惡性腫瘤機會↑

    診斷

    • 問病史、看水泡型態
    • 皮膚切片→免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到epidermis-dermis間亮起來

    治療

    • 先用外用類固醇(Clobetasol cream)
      如果因為患者因素,無法使用外用類固醇→使用systemic steroid
    • 非類固醇的選擇
      →MMF、azathioprine、MTX、Tetracycline、Dapsone、Nicotinamide等
      →在有類固醇禁忌症的狀況下可以選擇上述藥物
    • 生物製劑:在上述藥物都無效果,考慮IVIG或是rituximab

    Murrell DF, Ramirez M (2014). Management and prognosis of bullous pemphigoid. Retrieved 2015 Oct 26th from www.uptodate.com

    Roxburgh’s Common skin disease p98~p100