類天疱瘡Pemphigoid
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簡介
- 水泡性疾病在臨床上相當常見,因為皮層裂開、液體堆積所導致,可見於接觸性皮膚炎、疱疹、昆蟲叮咬等等。
- 類天疱瘡是個自體免疫疾病,導致上皮真皮層間裂開,進一步導致多處水泡的生成,為subepidermal的水泡
病生理機轉
(1) 因為自體免疫攻擊basalmembrane上的細胞間黏附分子
- 導致上皮層和真皮層裂解,產生許多較深層的水泡
- 做免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到上皮真皮層間亮起來
(※相對天疱瘡,天疱瘡染IgG會比較強;類天疱瘡染C3會比較強)
(2) 不同種類的類天疱瘡,其被攻擊的分子種類也就不同
- Bullous pemphigoid:
攻擊兩種主要的hemidesmosome (BP180和BP230) - Mucous membrane pemphigoid (MMP)
攻擊BP180、BP230、Laminin 332、alpha6 beta4 integrin、Type VII collagen等抗原。不同的抗體的攻擊,就有相對應的表現- MMP容易產生疤痕
因為被攻擊的位置位在basement membrane的深處,增加產生疤痕的機會 - 眼睛的侵犯→和alpha6beta4 integrin中的『beta-4』subunit有關
- 口腔黏膜的侵犯→和其中的『alpha 6』subunit有關
- 如果有攻擊到laminin 332→同時有癌症的機會↑↑
- MMP容易產生疤痕
流行病學
- 患者的年齡相對於天疱瘡較大→大部分患者年紀大於60歲
- 相較於天疱瘡,類天疱瘡較為常見 (但整體還是不常見~~~)
- 女性患者相對較多
臨床表現
(1) Bullous pemphigoid (BP)
- 前驅期:先有一些癢疹、蕁麻疹樣皮膚病灶
- 之後產生許多緊實的大水泡(bulla) (1-3cm)、底層皮膚則為紅色、蕁麻疹樣
- 最後,水泡破裂→產生許多潮濕的erosion和crust
- 分布位置:肢體彎曲處、腋下、鼠蹊;口腔黏膜只有10-30%出現
(2) Mucous membrane pemphigoid (MMP)
- 主要影響黏膜表面,過去被稱為cicatricial pemphigoid
- 黏膜會有反覆的發炎和erosion (口腔(85%)、眼(64%)、皮膚(24%))
- erosion處時常會產生疤痕→和bullous pemphigoid區分
- 如果有anti-laminin 332的自體抗體→惡性腫瘤機會↑
診斷
- 問病史、看水泡型態
- 皮膚切片→免疫螢光染色(IgG、C3)能夠看到epidermis-dermis間亮起來
治療
- 若只有局部病灶,可以考慮用高效力的外用類固醇(如clobetasol)
- 若患者病灶較為廣泛,則考慮使用系統性類固醇(prednisolone 0.5-1mg/kg/d)
- 可以考慮加上tetracycline類抗生素,具有抗發炎的效果
- 若類固醇使用後仍控制不佳,則可以加上其他免疫調節的藥物,包括MMF、azathiprine、MTX等
- 生物製劑:仍需要更多的證據,可以考慮IVIG、omalizumab、rituximab
(近期也有一些case report嘗試用dupilumab治療BP)
Murrell DF, Ramirez M (2014). Management and prognosis of bullous pemphigoid. Retrieved 2015 Oct 26th from www.uptodate.com
Roxburgh’s Common skin disease p98~p100