Navigation

    Tiny Notes

    • Register
    • Login
    • Search
    • 首頁
    • Notes
    • Ask
    • Latest
    • Hot
    • Tags

    先天性黑色素痣 Congenital melanocytic nevi

    每日 Notes
    皮膚科 黑色素 黑色素痣
    1
    1
    613
    Loading More Posts
    • Oldest to Newest
    • Newest to Oldest
    • Most Votes
    Reply
    • Reply as topic
    Log in to reply
    This topic has been deleted. Only users with topic management privileges can see it.
    • T
      TinyNotes last edited by

      簡介

      痣的全名為色素細胞母斑(melanocytic nevi),是一種由nevus cell良性增生所產生的皮膚病灶。所謂的nevus cell是一種黑色素細胞,可以產生黑色素,但其位置和形態和一般的黑色素細胞有所差異。Nevus cell會聚集在上皮層的底層或是真皮層,且不具有樹突樣突起;一般的黑色素則平均分布於上皮基底層,且具有樹突樣突起。痣有先天性和後天性,本篇筆記只討論先天性的痣。

      流行病學

      • 先天性黑色素痣出現在1-3%的新生兒
      • 大範圍的先天性黑色素痣:1/20000

      病生理機轉

      • 在小的CMN,常能夠發現有BRAF V600E的突變
      • 在大的CMN,則常能夠發現NRAS基因的表現增加(gain of function)

      病理

      和後天性的黑色素痣的差異

      • CMN延伸至深部的真皮層,甚至到皮下組織
      • CMN的黑色素細胞更常會沿著神經血管或附屬結構分布

      臨床表現

      (1) 發展時間

      • 通常會在出生時或是出生後數個月內產生

      (2) 特徵

      • 通常是小至中型、單一病灶、且可以出現在各種皮膚位置
      • 顏色則從棕色至黑色,邊界不規則,病灶處也常有深色、粗糙的毛髮
      • 只有小於5%的患者有多發性的CMN
      • 先天性的黑色素痣會隨著小孩的成長,成比例的變大

      (3) 可以根據最大直徑分類

      • 小:小於1.5cm

      • 中:分成M1(1.5-10公分)和M2(10-20公分)

      • 大
        分成L1(20-30公分)和L2(30-40公分)
        在新生兒,位於頭部的痣大於9公分,位於身體的痣大於6公分

      • 巨大:分成G1 (40-60公分),G2 (大於60公分)

      (4) 衛星病灶

      • 在大和巨大的CMN,常會有許多衛星病灶(satellite nevi)
      • 可以依照數量,分成S (0)、S1(<20)、S2(20-50)、S3(>50)

      診斷

      • 中、大、巨大的CMN,通常可以直接根據病史和外觀做出診斷

      • 小的CMN則非常不容易和後天產生的痣區分

      併發症

      (1) 黑色素瘤

      • 小至中型的CMN:只有小於1%會轉成黑色素瘤

      • 大至巨大的CMN:約有2-5%會轉成黑色素瘤

      • 長在背部的巨大CMN,合併多個衛星病灶者:轉變黑色素瘤風險最高

      • 黑色素瘤可能會長在真皮下,使得早期診斷不易,要去觸診痣的表面

      (2) Neurocutaneous melanosis

      • 在罕見的狀況下,患者的中樞神經系統也會有黑色素瘤增生

      • 部分患者產生症狀,包括腦脊髓液循環受阻、腦內出血、壓迫、轉變成惡性腫瘤,預後差

      治療

      (1) 小/中的CMN

      • 根據個人的狀況、監測的容易度、病人的焦慮等
      • 需要定期的監控(尤其是青春期後,因為兒童期發展成黑色素瘤的機會相當低)

      (2) 大型的CMN

      • 建議早期的手術移除,因為有美觀考量和轉成惡性腫瘤的可能性

      • 然而,因為面積相當大及分布的位置,要完全切除幾乎是不可能的

      • 一樣需要定期的監控皮膚狀況

      • 若患者有大型CMN、合併許多衛星病灶,一定要小心neurocutaneous melanosis的可能性,要定期追蹤NE的狀況,必要時安排MRI

      Reference

      Hung R, Schaffer JV, Bolognia JL (2017). Congenital melanocytic nevi. Retrieved 2017 Oct 8th from www.uptodate.com

      1 Reply Last reply Reply Quote 0
      • First post
        Last post