Primary Cutaneous lymphoma的分類
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定義
原發性表皮淋巴瘤是一群以皮膚為首要表現的 lymphoma，且在診斷時並未有皮膚外器官的侵犯。但因為淋巴瘤會侵犯整個淋巴系統，因此在疾病晚期其他器官可能也會收到侵犯。隨著對於這些疾病的認識，分類系統也日趨完整，本篇筆記主要介紹WHO-EORTC於2018修改後的版本。
皮膚T細胞淋巴瘤(CTCL)
(1) 是一群由Skin-homing T細胞所造成的腫瘤
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在西方國家，CTCL大約佔了75-80%的原發性皮膚淋巴瘤
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其中以mycosis fungoides及primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorder(LPD)為主，約佔90%的CTCL
(2) Mycosis fungoides
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典型的MF，會從patch發展成plaque，再進展成tumor stage
大約占所有原發皮膚腫瘤的40% -
除了典型的MF，可以再分成三種變形
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Folliculotropic MF
主要侵犯毛囊，上皮常不受侵犯
比較容易侵犯頭頸部的區域 -
Pagetoid reticulosis
以單獨的patch或plaque表現
主要分布四肢，組織學看到上皮內的T細胞增生 -
Granulomatous slack skin
非常罕見，在對摩處產生鬆弛的皮膚
組織學看到肉芽腫浸潤，合併有clonal T cells
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(3) Sezary syndrome
- 是一種白血病(leukemic)型態的CTCL
*典型表現為紅皮症、周邊淋巴結腫大、皮膚及周邊血出現Sezary cells
(4) Adult T cell leukemia-lymphoma
- 是一種由HTLV-1造成的T細胞淋巴瘤
- 主要分布於日本西南部、加勒比海群島、部分的中南美洲
(5) Primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorder
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第二常見的CTCL，約佔CTCL的30%
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包括了Primary anaplastic large cell lymphoma (C-ALCL)、lymphomatoid papulosis (LyP)等
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Primary C-ALCL
組織下有anaplastic型態的T細胞，且大部分CD30 (+)
可能是單一或局部的皮膚腫瘤，大部分預後良好
大部分ALK (-)，且沒有t(2;5)的translocation -
Lymphomatoid papulosis (LyP)
是一種慢性、反覆的papulonecrotic或papulonodular皮膚疾病
組織學下能看到CD30+的惡性淋巴瘤
(6) Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma
- 是一種浸潤在皮下組織的T細胞淋巴瘤，且常合併噬血症候群
(7) 慢性EBV感染的皮膚表現
- 包括hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorders和hypersensitivity reactions to mosquito bites
- 未來進展成EBV(+)的T細胞及NK細胞淋巴瘤風險增加
(8) Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type
- 幾乎和EBV有關係，通常為NK cell的phenotype
- 在亞洲、中美洲、南美洲比較常見
皮膚B細胞淋巴瘤
有三種主要的type，包括Primary cutaneous marginal zone lymphoma、Primary cutaneous follicle center lymphoma、primary cutaneous diffuse large B cell lymphoma, leg type等
Reference
Willemze R (2018). Classification of primary cutaneous lymphomas. Retrieved 2018 Sep 25th from www.uptodate.com
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