Primary Cutaneous lymphoma的分類



  • 定義

    原發性表皮淋巴瘤是一群以皮膚為首要表現的 lymphoma,且在診斷時並未有皮膚外器官的侵犯。但因為淋巴瘤會侵犯整個淋巴系統,因此在疾病晚期其他器官可能也會收到侵犯。隨著對於這些疾病的認識,分類系統也日趨完整,本篇筆記主要介紹WHO-EORTC於2018修改後的版本。

    皮膚T細胞淋巴瘤(CTCL)

    (1) 是一群由Skin-homing T細胞所造成的腫瘤

    • 在西方國家,CTCL大約佔了75-80%的原發性皮膚淋巴瘤

    • 其中以mycosis fungoides及primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorder(LPD)為主,約佔90%的CTCL

    (2) Mycosis fungoides

    • 典型的MF,會從patch發展成plaque,再進展成tumor stage
      大約占所有原發皮膚腫瘤的40%

    • 除了典型的MF,可以再分成三種變形

      • Folliculotropic MF
        主要侵犯毛囊,上皮常不受侵犯
        比較容易侵犯頭頸部的區域

      • Pagetoid reticulosis
        以單獨的patch或plaque表現
        主要分布四肢,組織學看到上皮內的T細胞增生

      • Granulomatous slack skin
        非常罕見,在對摩處產生鬆弛的皮膚
        組織學看到肉芽腫浸潤,合併有clonal T cells

    (3) Sezary syndrome

    • 是一種白血病(leukemic)型態的CTCL
      *典型表現為紅皮症、周邊淋巴結腫大、皮膚及周邊血出現Sezary cells

    (4) Adult T cell leukemia-lymphoma

    • 是一種由HTLV-1造成的T細胞淋巴瘤
    • 主要分布於日本西南部、加勒比海群島、部分的中南美洲

    (5) Primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorder

    • 第二常見的CTCL,約佔CTCL的30%

    • 包括了Primary anaplastic large cell lymphoma (C-ALCL)、lymphomatoid papulosis (LyP)等

    • Primary C-ALCL
      組織下有anaplastic型態的T細胞,且大部分CD30 (+)
      可能是單一或局部的皮膚腫瘤,大部分預後良好
      大部分ALK (-),且沒有t(2;5)的translocation

    • Lymphomatoid papulosis (LyP)
      是一種慢性、反覆的papulonecrotic或papulonodular皮膚疾病
      組織學下能看到CD30+的惡性淋巴瘤

    (6) Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma

    • 是一種浸潤在皮下組織的T細胞淋巴瘤,且常合併噬血症候群

    (7) 慢性EBV感染的皮膚表現

    • 包括hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorders和hypersensitivity reactions to mosquito bites
    • 未來進展成EBV(+)的T細胞及NK細胞淋巴瘤風險增加

    (8) Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type

    • 幾乎和EBV有關係,通常為NK cell的phenotype
    • 在亞洲、中美洲、南美洲比較常見

    皮膚B細胞淋巴瘤

    有三種主要的type,包括Primary cutaneous marginal zone lymphoma、Primary cutaneous follicle center lymphoma、primary cutaneous diffuse large B cell lymphoma, leg type等

    Reference

    Willemze R (2018). Classification of primary cutaneous lymphomas. Retrieved 2018 Sep 25th from www.uptodate.com