膿皰型乾癬Pustular psoriasis

[TinyNotes]

簡介

膿皰型乾癬可以分成局部性(localized)和全身性(generalized)；全身性的膿皰姓乾癬又可以分為acute GPP (von Zumbusch)和annular pustular psoriasis。局部性乾癬則包括了acrodermatitis continua of Hallopeau及palmoplantar pustulosis。

膿皰型乾癬的分類

(1) 全身性

• Acute generalized pustular psoriasis

  • 又稱為generalized pustular psoriasis of von Zumbusch
  • 急性產生許多膿疱、廣泛紅斑、以及系統性症狀
  • 懷孕時的acute GPP，又稱為impetigo herpetiformis

• Generalized annular pustular psoriasis

  • 又稱為subacute GPP
  • 以廣泛的環狀紅色斑塊，上有許多的小膿皰

(2) 局部性

• Acrodermatitis continua of Hallopeau
  慢性的膿疱性乾癬，主要影響手指

• Palmoplantar pustulosis
  慢性的手腳掌膿疱性皮疹
  是否應歸類於乾癬的一種，目前仍然有些爭議

全身性膿疱性乾癬

(1) 相對罕見的乾癬種類，但許多患者過去曾有其他種類的乾癬病史

(2) 流行病學

• Acute GPP主要發生在中年人(40-60歲)
• Annular pustular psoriasis主要發生在兒童

(3) 病生理機轉

• 可能和IL-36 receptor antagonist基因出現突變有關
• 接觸誘發因子→IL-36訊號活化→cytokine↑→膿皰病灶

(4) 誘發因子

• 藥物(尤其是系統性類固醇)、感染、懷孕

(5) Acute GPP

• 突發的全身性、疼痛的紅色斑塊，合併有許多小的無菌膿疱
  有時膿皰會互相融合，產生『lakes of pus』

• 膿皰通常會在數天緩解→留下紅斑和廣泛脫屑，甚至導致紅皮症

• 患者常合併全身性症狀，包括發燒、冷顫、無力、關節疼痛等

• 部分患者可能會合併oral pustule或geographic tongue

(6) Generalized annular pustular psoriasis

• 反覆性、亞急性的環形紅色斑塊，周邊有膿疱和脫屑
• 斑塊會擴張數天，合併有皮膚疼痛和發燒

(7) 病程

• 若沒有治療，常會持續進展，且反覆發作
• 併發症包括敗血症、多重器官衰竭、甚至死亡

(8) 實驗室數據

• 在Acute GPP的患者，常會有白血球、ESR、CRP升高；合併有電解質異常
• 此外，肝臟酵素可能升高，合併有白蛋白低下

(9) 鑑別診斷

• Acute GPP要和感染、subcorneal pustulosis、AGEP、IgA pemphigus鑑別
• Annular pustular psoriasis則要和tinea coporis鑑別

(10) 成人全身性膿疱型乾癬的治療

• 相對穩定的疾病：考慮給acitretin、MTX (作用時間較慢)
  嚴重急性的疾病：考慮給cyclosporine、infliximab (作用時間較快)

• 注意！不要給系統性類固醇！(停藥會反彈！)

• 外用藥物：外用類固醇、外用Vitamin D、外用tacrolimus等

• 二線治療
  IL-17的阻斷劑(ex. Secukinumab)、PUVA、Adalimumab、etanercept等

• 部分患者和IL-36RN的突變有關，導致下游IL-1的產生增加
  此路徑為後續藥物研發的方向

局部膿皰型乾癬

(1) Acrodermatitis continua of Hallopeau

• 以慢性、反覆發作的發炎性膿疱表現
  主要影響遠端的手指、指甲、甲床等部位

• 較常出現在中年女性

• 病生理機轉不明，可能由手指的創傷和感染誘發
  部分的患者也有IL36RN gene的突變

• 病程
  手指比腳趾常見，初期常侷限在1-2指
  隨著疾病進展，可能會影響近端的手/前臂等
  慢性侵犯→可能造成甲床受損、指甲破壞

• 鑑別診斷
  要排除感染(ex. HSV、真菌)、汗皰疹、接觸性皮膚炎等

• 治療
  因為此疾病很少見，缺乏clinical trial，主要是一些個案報導
  第一線可考慮使用外用藥物(ex. 類固醇、Vit D)
  若效果不佳，可考慮照光、其他乾癬的治療藥物等

(2) Palmoplantar pustulosis

• 是否歸類於乾癬的一種，目前仍有些爭議存在

• 患者在手掌/腳掌上出現叢集的白色/黃棕色的無菌膿疱、紅斑、脫屑
  和抽菸有很強的關聯性

• 患部可能會出現癢、灼熱感、疼痛

• 治療

  • 皮膚保養、保濕、避免接觸刺激性物質、戒菸
  • 局部病灶可考慮用外用類固醇
  • 若手腳掌出現廣泛病灶，可考慮口服acitretin或PUVA
    (第二線藥物可考慮cyclosporine、MTX等)

Reference

Kalb RE (2018). Pustular psoriasis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. Retrieved 2018 Oct 11th from www.uptodate.com