膿皰型乾癬Pustular psoriasis



  • 簡介

    膿皰型乾癬可以分成局部性(localized)和全身性(generalized);全身性的膿皰姓乾癬又可以分為acute GPP (von Zumbusch)和annular pustular psoriasis。局部性乾癬則包括了acrodermatitis continua of Hallopeau及palmoplantar pustulosis。

    膿皰型乾癬的分類

    (1) 全身性

    • Acute generalized pustular psoriasis

      • 又稱為generalized pustular psoriasis of von Zumbusch
      • 急性產生許多膿疱、廣泛紅斑、以及系統性症狀
      • 懷孕時的acute GPP,又稱為impetigo herpetiformis
    • Generalized annular pustular psoriasis

      • 又稱為subacute GPP
      • 以廣泛的環狀紅色斑塊,上有許多的小膿皰

    (2) 局部性

    • Acrodermatitis continua of Hallopeau
      慢性的膿疱性乾癬,主要影響手指

    • Palmoplantar pustulosis
      慢性的手腳掌膿疱性皮疹
      是否應歸類於乾癬的一種,目前仍然有些爭議

    全身性膿疱性乾癬

    (1) 相對罕見的乾癬種類,但許多患者過去曾有其他種類的乾癬病史

    (2) 流行病學

    • Acute GPP主要發生在中年人(40-60歲)
    • Annular pustular psoriasis主要發生在兒童

    (3) 病生理機轉

    • 可能和IL-36 receptor antagonist基因出現突變有關
    • 接觸誘發因子→IL-36訊號活化→cytokine↑→膿皰病灶

    (4) 誘發因子

    • 藥物(尤其是系統性類固醇)、感染、懷孕

    (5) Acute GPP

    • 突發的全身性、疼痛的紅色斑塊,合併有許多小的無菌膿疱
      有時膿皰會互相融合,產生『lakes of pus』

    • 膿皰通常會在數天緩解→留下紅斑和廣泛脫屑,甚至導致紅皮症

    • 患者常合併全身性症狀,包括發燒、冷顫、無力、關節疼痛等

    • 部分患者可能會合併oral pustule或geographic tongue

    (6) Generalized annular pustular psoriasis

    • 反覆性、亞急性的環形紅色斑塊,周邊有膿疱和脫屑
    • 斑塊會擴張數天,合併有皮膚疼痛和發燒

    (7) 病程

    • 若沒有治療,常會持續進展,且反覆發作
    • 併發症包括敗血症、多重器官衰竭、甚至死亡

    (8) 實驗室數據

    • 在Acute GPP的患者,常會有白血球、ESR、CRP升高;合併有電解質異常
    • 此外,肝臟酵素可能升高,合併有白蛋白低下

    (9) 鑑別診斷

    • Acute GPP要和感染、subcorneal pustulosis、AGEP、IgA pemphigus鑑別
    • Annular pustular psoriasis則要和tinea coporis鑑別

    (10) 成人全身性膿疱型乾癬的治療

    • 相對穩定的疾病:考慮給acitretin、MTX (作用時間較慢)
      嚴重急性的疾病:考慮給cyclosporine、infliximab (作用時間較快)

    • 注意!不要給系統性類固醇!(停藥會反彈!)

    • 外用藥物:外用類固醇、外用Vitamin D、外用tacrolimus等

    • 二線治療
      IL-17的阻斷劑(ex. Secukinumab)、PUVA、Adalimumab、etanercept等

    • 部分患者和IL-36RN的突變有關,導致下游IL-1的產生增加
      此路徑為後續藥物研發的方向

    局部膿皰型乾癬

    (1) Acrodermatitis continua of Hallopeau

    • 以慢性、反覆發作的發炎性膿疱表現
      主要影響遠端的手指、指甲、甲床等部位

    • 較常出現在中年女性

    • 病生理機轉不明,可能由手指的創傷和感染誘發
      部分的患者也有IL36RN gene的突變

    • 病程
      手指比腳趾常見,初期常侷限在1-2指
      隨著疾病進展,可能會影響近端的手/前臂等
      慢性侵犯→可能造成甲床受損、指甲破壞

    • 鑑別診斷
      要排除感染(ex. HSV、真菌)、汗皰疹、接觸性皮膚炎等

    • 治療
      因為此疾病很少見,缺乏clinical trial,主要是一些個案報導
      第一線可考慮使用外用藥物(ex. 類固醇、Vit D)
      若效果不佳,可考慮照光、其他乾癬的治療藥物等

    (2) Palmoplantar pustulosis

    • 是否歸類於乾癬的一種,目前仍有些爭議存在

    • 患者在手掌/腳掌上出現叢集的白色/黃棕色的無菌膿疱、紅斑、脫屑
      和抽菸有很強的關聯性

    • 患部可能會出現癢、灼熱感、疼痛

    • 治療

      • 皮膚保養、保濕、避免接觸刺激性物質、戒菸
      • 局部病灶可考慮用外用類固醇
      • 若手腳掌出現廣泛病灶,可考慮口服acitretin或PUVA
        (第二線藥物可考慮cyclosporine、MTX等)

    Reference

    Kalb RE (2018). Pustular psoriasis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. Retrieved 2018 Oct 11th from www.uptodate.com