Folliculitis decalvans



  • 簡介

    Folliculitis decalvans(FD)是一種罕見的慢性結痂型落髮,以不斷擴張的落髮斑塊,合併周邊的膿疱。此疾病的原因不明,推測是對細菌(尤其是S. aureus)產生不正常的反應。

    結痂型落髮

    (1) 原發型

    • 為針對毛囊的發炎反應,導致毛囊受損,永久性的頭髮缺失
    • 可依照成因,區分成lymphocytic、neutrophilic和mix。其中,Folliculitis decalvan屬於neutrophilic type

    (2) 次發型

    • 結痂的過程,意外破壞了毛囊

    流行病學

    • 是個相當罕見的疾病,男性較多

    病生理機轉

    • 目前仍不明,目前推測是細菌的超級抗原(superantigen),促進局部lymphocyte活化,進而導致毛囊的破壞

    臨床表現

    (1) 特徵1

    • 頭皮出現結痂型落髮(一個或多個區域)
    • 受影響的區域表面光滑,無毛囊開口

    (2) 特徵2

    • 頭皮出現許多膿疱(尤其是在落髮區的周邊)

    (3) 其他特徵

    • tufted hair:同一個毛囊開口出現4-20根頭髮
    • 毛囊周邊的脫屑,延伸到髮幹(hair shaft)上
    • tunneling of hair shaft:部分的髮幹走在皮膚表面下

    (4) 臨床症狀

    • 大部分沒有症狀,少部分合併癢或疼痛
    • 有時受影響的部位會出現膿和出血

    病理組織切片

    (1) 急性期

    • 以毛囊為中心,出現許多充滿neutrophil的膿疱
    • 周邊合併急性或慢性的發炎

    (2) 慢性期

    • 只會看到少數neutrophil,使得診斷上較為困難

    (3) 要和dissecting cellulitis區分

    • 會出現許多深處的囊性結節,並形成sinus tract
    • 其發炎的位置較深,延伸到真皮層深部和皮下組織

    診斷

    臨床表現並搭配病理切片診斷

    鑑別診斷

    (1) 毛囊炎:一般的毛囊炎不會造成scarring alopecia!

    (2) 結痂型落髮,合併有膿疱

    • 要排除dissecting cellulitis、acne keloidolis nuchae、erosive pusular dermatosis of the scalp、tine captis

    (3) 結痂型落髮,沒有合併膿疱

    • 要排除lichen planus、discoid lupus、central centrifugal cicartrical alopecia等

    治療

    • 在疾病活動期治療比較有效,若已經完全結痂,治療效果很差

    • 第一線治療:口服抗生素(ex. tetracycline)

    • 第二線治療:可以考慮rifampin、clindamycin等

    • 其他治療選擇
      短期系統性類固醇、局部注射類固醇等

    Reference

    Goldberg LJ(2018). Folliculitis decalvans. Retrieved 2018 Oct 24th from www.uptodate.com