Folliculitis decalvans

[TinyNotes]

簡介

Folliculitis decalvans(FD)是一種罕見的慢性結痂型落髮，以不斷擴張的落髮斑塊，合併周邊的膿疱。此疾病的原因不明，推測是對細菌(尤其是S. aureus)產生不正常的反應。

結痂型落髮

(1) 原發型

• 為針對毛囊的發炎反應，導致毛囊受損，永久性的頭髮缺失
• 可依照成因，區分成lymphocytic、neutrophilic和mix。其中，Folliculitis decalvan屬於neutrophilic type

(2) 次發型

• 結痂的過程，意外破壞了毛囊

流行病學

• 是個相當罕見的疾病，男性較多

病生理機轉

• 目前仍不明，目前推測是細菌的超級抗原(superantigen)，促進局部lymphocyte活化，進而導致毛囊的破壞

臨床表現

(1) 特徵1

• 頭皮出現結痂型落髮(一個或多個區域)
• 受影響的區域表面光滑，無毛囊開口

(2) 特徵2

• 頭皮出現許多膿疱(尤其是在落髮區的周邊)

(3) 其他特徵

• tufted hair：同一個毛囊開口出現4-20根頭髮
• 毛囊周邊的脫屑，延伸到髮幹(hair shaft)上
• tunneling of hair shaft：部分的髮幹走在皮膚表面下

(4) 臨床症狀

• 大部分沒有症狀，少部分合併癢或疼痛
• 有時受影響的部位會出現膿和出血

病理組織切片

(1) 急性期

• 以毛囊為中心，出現許多充滿neutrophil的膿疱
• 周邊合併急性或慢性的發炎

(2) 慢性期

• 只會看到少數neutrophil，使得診斷上較為困難

(3) 要和dissecting cellulitis區分

• 會出現許多深處的囊性結節，並形成sinus tract
• 其發炎的位置較深，延伸到真皮層深部和皮下組織

診斷

臨床表現並搭配病理切片診斷

鑑別診斷

(1) 毛囊炎：一般的毛囊炎不會造成scarring alopecia！

(2) 結痂型落髮，合併有膿疱

• 要排除dissecting cellulitis、acne keloidolis nuchae、erosive pusular dermatosis of the scalp、tine captis

(3) 結痂型落髮，沒有合併膿疱

• 要排除lichen planus、discoid lupus、central centrifugal cicartrical alopecia等

治療

• 在疾病活動期治療比較有效，若已經完全結痂，治療效果很差

• 第一線治療：口服抗生素(ex. tetracycline)

• 第二線治療：可以考慮rifampin、clindamycin等

• 其他治療選擇
  短期系統性類固醇、局部注射類固醇等

Reference

Goldberg LJ(2018). Folliculitis decalvans. Retrieved 2018 Oct 24th from www.uptodate.com