Folliculitis decalvans
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簡介
Folliculitis decalvans(FD)是一種罕見的慢性結痂型落髮,以不斷擴張的落髮斑塊,合併周邊的膿疱。此疾病的原因不明,推測是對細菌(尤其是S. aureus)產生不正常的反應。
結痂型落髮
(1) 原發型
- 為針對毛囊的發炎反應,導致毛囊受損,永久性的頭髮缺失
- 可依照成因,區分成lymphocytic、neutrophilic和mix。其中,Folliculitis decalvan屬於neutrophilic type
(2) 次發型
- 結痂的過程,意外破壞了毛囊
流行病學
- 是個相當罕見的疾病,男性較多
病生理機轉
- 目前仍不明,目前推測是細菌的超級抗原(superantigen),促進局部lymphocyte活化,進而導致毛囊的破壞
臨床表現
(1) 特徵1
- 頭皮出現結痂型落髮(一個或多個區域)
- 受影響的區域表面光滑,無毛囊開口
(2) 特徵2
- 頭皮出現許多膿疱(尤其是在落髮區的周邊)
(3) 其他特徵
- tufted hair:同一個毛囊開口出現4-20根頭髮
- 毛囊周邊的脫屑,延伸到髮幹(hair shaft)上
- tunneling of hair shaft:部分的髮幹走在皮膚表面下
(4) 臨床症狀
- 大部分沒有症狀,少部分合併癢或疼痛
- 有時受影響的部位會出現膿和出血
病理組織切片
(1) 急性期
- 以毛囊為中心,出現許多充滿neutrophil的膿疱
- 周邊合併急性或慢性的發炎
(2) 慢性期
- 只會看到少數neutrophil,使得診斷上較為困難
(3) 要和dissecting cellulitis區分
- 會出現許多深處的囊性結節,並形成sinus tract
- 其發炎的位置較深,延伸到真皮層深部和皮下組織
診斷
臨床表現並搭配病理切片診斷
鑑別診斷
(1) 毛囊炎:一般的毛囊炎不會造成scarring alopecia!
(2) 結痂型落髮,合併有膿疱
- 要排除dissecting cellulitis、acne keloidolis nuchae、erosive pusular dermatosis of the scalp、tine captis
(3) 結痂型落髮,沒有合併膿疱
- 要排除lichen planus、discoid lupus、central centrifugal cicartrical alopecia等
治療
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在疾病活動期治療比較有效,若已經完全結痂,治療效果很差
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第一線治療:口服抗生素(ex. tetracycline)
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第二線治療:可以考慮rifampin、clindamycin等
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其他治療選擇
短期系統性類固醇、局部注射類固醇等
Reference
Goldberg LJ(2018). Folliculitis decalvans. Retrieved 2018 Oct 24th from www.uptodate.com