腎上腺機能不足(Adrenal insufficiency)的鑑別診斷



  • 簡介

    Adrenal insufficiency最早由Addison醫師所發現,在那個年代最多的原因為TB感染。到了現代,原發性的adrenal insufficiency最多為自體免疫疾病(70-90%),其次為TB(7-20%),再來才是其他感染、腫瘤轉移、出血、藥物等

    Primary adrenal insufficiency

    (1) 定義:因為雙側adrenal的問題,導致相關激素分泌受到影響
    (2) 自體免疫

    • 因為自體免疫的攻擊,導致腎上腺的功能受損(三層皮質都受影響)
    • 其他內分泌系統也可能受影響 (Polyglandualr autoimmune syndrome)
    • 性別:
      • 如果是polyglandular,以女性較多 (70%)
      • 如果只有單純adrenal受破壞,則以男性較多 (71%)
    • 早期表現
      • 因為aldosterone下降 (zone glomerulosa破壞),導致renin活性↑
      • 一段時間後,zona fasciulata被破壞,促進ACTH的分泌,最後才導致cortisol的濃度不足,產生症狀

    (3) 感染性腎上腺發炎

    • TB:
      • 主要從血流來,緩慢破壞腎上腺(以髓質為主)
      • 腎上腺初期因為發炎細胞浸潤,會變大
      • 數年後腎上腺組織會因為肉芽腫、纖維化被取代,size變回正常
    • 其他:梅毒、HIV、散布性真菌感染

    (4) 腎上腺出血/梗塞

    • 可能因為雙側腎上腺出血、梗塞等,造成腎上腺的破壞
    • 原因:
      • 感染:Meningococcemia (Waterhouse-Friderichsen syndrome)
        Pseudomonas感染
      • 使用抗凝血劑;血液處於高凝態、抗磷脂症後群等
      • 手術、創傷等
    • 臨床表現:低血壓、腹痛、背痛、發燒、噁心嘔吐、意識狀態改變

    (5) 雙側轉移:腎上腺要被大量破壞,才會出現insufficiency的表現

    (6) 藥物:

    • 抑制cortisol生合成的藥物,都可能造成adrenal insufficiency
    • 包括etomidate、抗真菌藥等
    • 單獨使用通常不嚴重,大多是在患者本身adrenal功能受損者

    (7) 嚴重發炎狀態:

    • 在某些狀況危急的患者,其血中cortisol濃度會偏低
    • 可能和albumin降低有關係
    • 於此時補充cortisol是否有好處,目前仍然不清楚

    Secondary adrenal insufficiency

    • 只要會干擾腦下垂體分泌ACTH的功能,導致cortisol分泌下降,就屬於secondary adrenal insufficiency
    • Panhypopituitarism:
      →多條axis受到影響,可能和腫瘤、感染、Sheehan’s syndrome等相關
      →患者不只adrenal,其他axis都會受到影響
    • 單獨ACTH缺乏
      →相當罕見,可能對於CRH沒有反應,或是無法分泌ACTH
    • 藥物
      高劑量的progestin (ex. Megest),其含有類似糖皮質素的活性,會和相關受體結合,因此患者可能出現類似庫欣氏症的表現,若停用就要小心是否產生secondary adrenal insufficiency

    Tertiary adrenal insufficiency

    • 最常見的原因為突然停用類固醇、或在治療Cushing’s syndrome的過程
    • 長期給予高劑量類固醇,會抑制整條axis (減少CRH的合成和分泌),如果突然停用,將會導致嚴重的adrenal insufficiency
      • 患者的腎上腺cortisol分泌↓
      • 但是aldosterone分泌正常,這點可以和primary區分
    • Cushing’s syndrome的治療
      • 長時間的corticosteroid刺激,會抑制axis
      • 一旦移除了病灶,身體的cortisol分泌會顯著下降,產生症狀
    • 其他:影響CRH分泌、下視丘腫瘤/創傷/輻射等

    Reference
    Nieman LK (2013). Causes of primary adrenal insufficiency (Addison's disease). Retrieved 2015 Nov 10th from www.uptodate.com

    Nieman LK (2013). Causes of secondary and tertiary adrenal insufficiency in adults. Retrieved 2015 Nov 11th from www.uptodate.com