Pulmonary tumor embolism和lymphagitic carcinomatosis



  • 簡介

    Pulmonary tumor embolism和lymphagitic carcinomatosis為罕見、末期的癌症表現,預後也相當差。

    定義

    (1) Pulmonary tumor embolism

    • 在肺部的病理組織上,在肺血管中找到腫瘤
    • 因為肺血管被腫瘤阻塞,會產生肺高壓和右心衰竭的表現

    (2) Pulmonary lymphagitic carcinomatosis

    • 在肺部的淋巴管中找到腫瘤的存在
    • 腫瘤細胞可能會侵犯間質,導致間質變厚,以間質性肺病為主要表現

    (3) Lung metastasis

    • 腫瘤轉移到肺部實質,肺實質的各部分都可能受到影響

    流行病學

    發生率不明,因為診斷不易,大部分是患者死亡後解剖才做出確診

    成因

    • 各種癌症都有可能造成

    • 風險較高的癌症
      包括腎細胞癌、肝癌、分泌黏液的腺癌(如乳癌、肺癌、胃癌、大腸癌)

    病生理機轉

    • 目前了解的並不多

    • Tumor emboli
      腫瘤細胞經由靜脈循環進入肺部血管,造成栓塞和阻塞

    • Lymphagitic carcinomatosis
      經由淋巴管進入肺部,導致局部的阻塞和液體堆積

    臨床表現

    • 通常不具特異性,並以漸進性,無法解釋的喘表現(60%)
      因此診斷不容易,甚至要到患者死亡後才能診斷

    • 傳統上認為pulmonary tumor emboli比較容易出現肺高壓或肺栓塞的表現 (喘、低血氧、右心衰竭),而lymphagitic carcinomatosis則比較容易出現間質性肺炎的表現。但實際上,兩者的臨床表現時常會重疊。

    相關檢查與評估

    (1) 抽血檢查

    • 包括血球、生化檢查但通常不具有特異性
    • 常可看到WBC升高,可能是人體對腫瘤的反應

    (2) 動脈血檢查

    • 通常先以低血氧、呼吸性鹼中毒、A-a gradient上升表現

    (3) EKG

    • 可能是正常,但較常出現心搏過速

    (4) 影像學

    • 包括CXR、CT等

    (5) 病理學檢查

    • 可以經氣管鏡做肺部切片,甚至考慮做手術切片取得組織
    • 依患者嚴重度、腫瘤特性、肺高壓的狀況、治療目標和患者取向做決定

    影像學特徵

    (1) 胸部X光

    • 早期的X光通常是正常的

    • 疾病進展後,可能會出現廣泛的reticular/nodular pattern
      合併有bronchovascular marking變厚、Kerley B lines等淋巴水腫表現
      也可能合併淋巴結腫大、肋膜積液的狀況

    • pulmonary tumor emboli的患者,可能會出現肺壓升高的表現
      包括pulmonary artery變大、右心變大等

    (2) CT

    • Lymphagitis carcinomatosis
      看到廣泛的septum變厚 (nodular pattern)
      可能合併有GGO、肺門淋巴結腫大、肋膜積液等

    • Tumor embolism
      CT angiography上可能看到肺動脈擴張、呈串珠狀(beaded)

    (3) 肺灌流掃描(ventilation-perfusion lung scintigraphy)

    • 可能是正常的,或出現許多小的、周邊的灌流缺陷

    重要鑑別診斷

    肺栓塞、肺高壓、間質性肺炎、肺炎、心臟衰竭、ARDS、其他栓塞疾病

    治療

    (1) 治療原發的腫瘤

    • 包括手術切除、系統性化療、放射線治療等
    • 然而,大部分患者並無法治癒,治療後仍可能繼續進展

    (2) 支持性治療

    • 可考慮給靜脈hydrocortisone (50-100mg Q6H-Q8H)
    • 若合併有感染,則同時給抗生素治療
    • 若合併有右心衰竭,則給利尿劑、強心劑等治療

    預後

    非常差,大部分患者在出現此狀況後3-12個月死亡

    References

    Weinhouse GL (2018). Pulmonary tumor embolism and lymphangitic carcinomatosis in adults: Epidemiology, etiology, and pathogenesis. Retrieved 2019 Jan 9th from www.uptodate.com

    Weinhouse GL (2017). Pulmonary tumor embolism and lymphangitic carcinomatosis in adults: Diagnostic evaluation and management. Retrieved 2019 Jan 9th from www.uptodate.com


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