Pulmonary tumor embolism和lymphagitic carcinomatosis
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簡介
Pulmonary tumor embolism和lymphagitic carcinomatosis為罕見、末期的癌症表現，預後也相當差。
定義
(1) Pulmonary tumor embolism
- 在肺部的病理組織上，在肺血管中找到腫瘤
- 因為肺血管被腫瘤阻塞，會產生肺高壓和右心衰竭的表現
(2) Pulmonary lymphagitic carcinomatosis
- 在肺部的淋巴管中找到腫瘤的存在
- 腫瘤細胞可能會侵犯間質，導致間質變厚，以間質性肺病為主要表現
(3) Lung metastasis
- 腫瘤轉移到肺部實質，肺實質的各部分都可能受到影響
流行病學
發生率不明，因為診斷不易，大部分是患者死亡後解剖才做出確診
成因
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各種癌症都有可能造成
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風險較高的癌症
包括腎細胞癌、肝癌、分泌黏液的腺癌(如乳癌、肺癌、胃癌、大腸癌)
病生理機轉
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目前了解的並不多
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Tumor emboli
腫瘤細胞經由靜脈循環進入肺部血管，造成栓塞和阻塞 -
Lymphagitic carcinomatosis
經由淋巴管進入肺部，導致局部的阻塞和液體堆積
臨床表現
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通常不具特異性，並以漸進性，無法解釋的喘表現(60%)
因此診斷不容易，甚至要到患者死亡後才能診斷 -
傳統上認為pulmonary tumor emboli比較容易出現肺高壓或肺栓塞的表現 (喘、低血氧、右心衰竭)，而lymphagitic carcinomatosis則比較容易出現間質性肺炎的表現。但實際上，兩者的臨床表現時常會重疊。
相關檢查與評估
(1) 抽血檢查
- 包括血球、生化檢查但通常不具有特異性
- 常可看到WBC升高，可能是人體對腫瘤的反應
(2) 動脈血檢查
- 通常先以低血氧、呼吸性鹼中毒、A-a gradient上升表現
(3) EKG
- 可能是正常，但較常出現心搏過速
(4) 影像學
- 包括CXR、CT等
(5) 病理學檢查
- 可以經氣管鏡做肺部切片，甚至考慮做手術切片取得組織
- 依患者嚴重度、腫瘤特性、肺高壓的狀況、治療目標和患者取向做決定
影像學特徵
(1) 胸部X光
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早期的X光通常是正常的
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疾病進展後，可能會出現廣泛的reticular/nodular pattern
合併有bronchovascular marking變厚、Kerley B lines等淋巴水腫表現
也可能合併淋巴結腫大、肋膜積液的狀況 -
pulmonary tumor emboli的患者，可能會出現肺壓升高的表現
包括pulmonary artery變大、右心變大等
(2) CT
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Lymphagitis carcinomatosis
看到廣泛的septum變厚 (nodular pattern)
可能合併有GGO、肺門淋巴結腫大、肋膜積液等 -
Tumor embolism
CT angiography上可能看到肺動脈擴張、呈串珠狀(beaded)
(3) 肺灌流掃描(ventilation-perfusion lung scintigraphy)
- 可能是正常的，或出現許多小的、周邊的灌流缺陷
重要鑑別診斷
肺栓塞、肺高壓、間質性肺炎、肺炎、心臟衰竭、ARDS、其他栓塞疾病
治療
(1) 治療原發的腫瘤
- 包括手術切除、系統性化療、放射線治療等
- 然而，大部分患者並無法治癒，治療後仍可能繼續進展
(2) 支持性治療
- 可考慮給靜脈hydrocortisone (50-100mg Q6H-Q8H)
- 若合併有感染，則同時給抗生素治療
- 若合併有右心衰竭，則給利尿劑、強心劑等治療
預後
非常差，大部分患者在出現此狀況後3-12個月死亡
References
Weinhouse GL (2018). Pulmonary tumor embolism and lymphangitic carcinomatosis in adults: Epidemiology, etiology, and pathogenesis. Retrieved 2019 Jan 9th from www.uptodate.com
Weinhouse GL (2017). Pulmonary tumor embolism and lymphangitic carcinomatosis in adults: Diagnostic evaluation and management. Retrieved 2019 Jan 9th from www.uptodate.com