Chylous ascites
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簡介
Chylous ascites為牛奶樣的腹部積液,含有豐富的三酸甘油脂(TG),來自胸腔或腸子的淋巴液,是個不常見的狀況。
病生理機轉
導因於淋巴回流系統的受損,常見成因有三
(1) 惡性腫瘤導致淋巴回流受阻-
壓力升高,使得淋巴液從漿膜下淋巴管漏到腹腔內
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長期會導致collagen在淋巴管的基底膜沉積
進而影響腸道黏膜的吸收能力
(2) 擴張的後腹腔淋巴管和腹腔形成瘻管
- 如congenital lymphagiectasia
(3) 胸管(thoracic duct)因為創傷或手術受損,導致乳糜漏
成因
(1) 常見程因
- 西方國家:以腹部惡性腫瘤、淋巴管異常、以及肝硬化最常見
- 開發中國家:感染是最常見的成因,如TB、絲蟲感染等
(2) 惡性腫瘤
- 是成人chylous ascites最常見的成因
- 其中,lymphoma約占了1/2-1/3的個案
(3) 肝硬化
- 在肝硬化併腹水的患者,大約只有0.5-1%出現
- 可能和淋巴回流量太多,導致淋巴管的破裂
也可能和肝癌的侵犯有關
(4) 感染
- 要想到腹腔TB以及淋巴管的絲蟲(ex. W. bancrofti)
(5) 先天性異常
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Primary lymphatic hypoplasia
以淋巴水腫、乳糜胸、chylous asicites表現 -
Klippel-Trenaunay syndrome
因靜脈和淋巴管發育異常,導致局部肢體肥大
且常合併有chylous ascites -
Yellow nail syndrome
以黃指甲、肺部疾病、淋巴水腫表現
部分患者會合併有肋膜積液或chylous ascites
(6) 發炎
- 包括放射線治療、急性或慢性胰臟炎等
(7) 手術或創傷
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早期可能導因於手術後的淋巴管損傷
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晚期可能和沾黏後的淋巴管阻塞有關
臨床表現
常以無痛的漸進性腹脹表現,通常是在數周到數個月的時間慢慢進展
評估
(1) 病史詢問
- 重點是要找到潛在的成因
(2) 理學檢查
- 可能看到腹脹、shifting dullness、下肢水腫等
(3) 腹水引流
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最重要的診斷工具
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引流出來的腹水經常為混濁(牛奶樣)
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檢驗可看到三酸甘油脂升高(>200mg/dL)
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要記得送cell count、cytology、total protein、細菌培養、TB培養、amylase等
(4) 影像學
- CT能夠協助評估腹內的病灶,也能評估積液的量與嚴重度
治療
(1) 處理underlying的問題
(2) 給高蛋白、低油(且為中鏈脂肪酸MCT)的飲食
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長鏈脂肪酸代謝後,會以chylomicron的形式經淋巴管運輸
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中鏈脂肪酸被吸收後,會以游離脂肪酸和甘油的形式,經肝門靜脈運輸到肝臟,因能夠減少乳糜小球的製造
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嚴重肝硬化的患者不建議用,因為可能造成患者意識狀態改變、昏迷
(3) 若患者對上述治療效果不好
- 可能需要接受治療性腹水穿刺引流
Reference
Cardenas A, Gelrud A, Chopra S (2017). Chylous, bloody, and pancreatic ascites. Retrieved 2018 Dec 21st from www.uptodate.com
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