實質性腫瘤的腦膜轉移 Leptomeningeal metastasis
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簡介
腦膜轉移(leptomeningeal metastasis)是一種不常見，但可能造成嚴重併發症的狀況。患者會依據受影響的腦部區域，產生多樣的臨床表現，需要靠神經影像學及腦脊髓液的分析進行診斷。
名詞定義
(1) 腦膜可以分成三層，分別為硬腦膜、蛛網膜、以及軟腦膜
- 其中，蛛網膜和軟腦膜合稱為Leptomeninges
- 兩層中間為蛛網膜下腔，其中含有腦脊髓液CSF
(2) 若腫瘤侵犯到leptomeninges
- 腫瘤可能會侵入蛛網膜下腔，造成廣泛的擴散
流行病學
(1) 在轉移性癌症的患者中，約有5%出現
- 但因為部分患者無症狀，或沒被診斷→此比例通常被低估
(2) 原發癌症
- 以乳癌、肺癌、黑色素瘤、腸胃道癌症最為常見
- 原發腦部腫瘤，也可能經由軟腦膜的浸潤或腦脊髓液的路徑擴散
臨床表現
(1) 和腫瘤的壓迫與浸潤有關
- 可能會堵塞腦脊髓液的循環，造成水腦、腦內壓升高
- 腦神經或脊神經可能會被腫瘤浸潤，導致功能異常
- 腦實質的侵犯，會影響對應的支配範圍
- 破壞血腦屏障，進而產生腦部的水腫
(2) 典型為多發性症狀
- 雖然初期可能只一單一症狀表現
- 仔細評估後常會注意到不只一個神經學缺損
(3) 常見的臨床表現
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頭痛
- 約30-50%，可能和腦內壓升高或腦膜的刺激有關
- 腦內壓升高：常合併噁心、嘔吐、暈眩；眼底鏡看到乳突水腫
- 腦膜刺激：常合併頸部僵硬或疼痛
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意識狀態改變
包括混亂、健忘、人格改變、失去定向感等 -
顱神經病變
→和腫瘤的浸潤侵犯有關係
→複視是最常見的顱神經表現 -
小腦異常
以步態不穩、走路困難、暈眩、跌倒表現 -
其他表現
周邊神經病變、馬尾症候群、癲癇等
診斷
(1) MRI
- 看到線狀或結節狀的腦膜顯影(linear or nodular leptomeningeal enhancing)
- 顱神經和神經根變厚或顯影
- 水腦
(2) 腦脊髓液檢查
- 細胞增加：白血球略為升高(主要是lymphocyte)
- 蛋白質升高(60-80%)
- 葡萄糖下降(與血漿的比值小於0.6)
- opening pressure升高
- cytology看到惡性腫瘤細胞
治療
(1) 目標
- 緩解症狀、改善神經學功能、延長存活
(2) 預後因子
- 包括performance status、神經學缺損狀況、原發腫瘤的控制、腦部病變的嚴重程度等。並可依據這些預後因子，將患者分成Good-risk和Poor-risk
(3) Good-risk
- 積極治療，選項包括腦壓控制、放射治療、髓腔內化療(intrathecal chemotherapy)等
(4) Poor-risk
- 症狀控制、緩和治療為主
Reference
Demopoulos A (2018). Clinical features and diagnosis of leptomeningeal metastases from solid tumors. Retrieved 2018 Dec 19th from www.uptodate.com