實質性腫瘤的腦膜轉移 Leptomeningeal metastasis



  • 簡介

    腦膜轉移(leptomeningeal metastasis)是一種不常見,但可能造成嚴重併發症的狀況。患者會依據受影響的腦部區域,產生多樣的臨床表現,需要靠神經影像學及腦脊髓液的分析進行診斷。

    名詞定義

    (1) 腦膜可以分成三層,分別為硬腦膜、蛛網膜、以及軟腦膜

    • 其中,蛛網膜和軟腦膜合稱為Leptomeninges
    • 兩層中間為蛛網膜下腔,其中含有腦脊髓液CSF

    (2) 若腫瘤侵犯到leptomeninges

    • 腫瘤可能會侵入蛛網膜下腔,造成廣泛的擴散

    流行病學

    (1) 在轉移性癌症的患者中,約有5%出現

    • 但因為部分患者無症狀,或沒被診斷→此比例通常被低估

    (2) 原發癌症

    • 乳癌、肺癌、黑色素瘤、腸胃道癌症最為常見
    • 原發腦部腫瘤,也可能經由軟腦膜的浸潤或腦脊髓液的路徑擴散

    臨床表現

    (1) 和腫瘤的壓迫與浸潤有關

    • 可能會堵塞腦脊髓液的循環,造成水腦、腦內壓升高
    • 腦神經或脊神經可能會被腫瘤浸潤,導致功能異常
    • 腦實質的侵犯,會影響對應的支配範圍
    • 破壞血腦屏障,進而產生腦部的水腫

    (2) 典型為多發性症狀

    • 雖然初期可能只一單一症狀表現
    • 仔細評估後常會注意到不只一個神經學缺損

    (3) 常見的臨床表現

    • 頭痛

      • 約30-50%,可能和腦內壓升高或腦膜的刺激有關
      • 腦內壓升高:常合併噁心、嘔吐、暈眩;眼底鏡看到乳突水腫
      • 腦膜刺激:常合併頸部僵硬或疼痛
    • 意識狀態改變
      包括混亂、健忘、人格改變、失去定向感等

    • 顱神經病變
      →和腫瘤的浸潤侵犯有關係
      →複視是最常見的顱神經表現

    • 小腦異常
      以步態不穩、走路困難、暈眩、跌倒表現

    • 其他表現
      周邊神經病變、馬尾症候群、癲癇等

    診斷

    (1) MRI

    • 看到線狀或結節狀的腦膜顯影(linear or nodular leptomeningeal enhancing)
    • 顱神經和神經根變厚或顯影
    • 水腦

    (2) 腦脊髓液檢查

    • 細胞增加:白血球略為升高(主要是lymphocyte)
    • 蛋白質升高(60-80%)
    • 葡萄糖下降(與血漿的比值小於0.6)
    • opening pressure升高
    • cytology看到惡性腫瘤細胞

    治療

    (1) 目標

    • 緩解症狀、改善神經學功能、延長存活

    (2) 預後因子

    • 包括performance status、神經學缺損狀況、原發腫瘤的控制、腦部病變的嚴重程度等。並可依據這些預後因子,將患者分成Good-risk和Poor-risk

    (3) Good-risk

    • 積極治療,選項包括腦壓控制、放射治療、髓腔內化療(intrathecal chemotherapy)等

    (4) Poor-risk

    • 症狀控制、緩和治療為主

    Reference

    Demopoulos A (2018). Clinical features and diagnosis of leptomeningeal metastases from solid tumors. Retrieved 2018 Dec 19th from www.uptodate.com