Bell’s palsy



  • 簡介

    Bell’s palsy為急性的周邊顏面神經麻痺,大約有一半的面癱(facial palsy)被歸類於此種狀況。Bell’s palsy為周邊神經的病灶,最重要要和中樞神經的病變做出區分。

    盛行率

    • 每年的發生率約為13-34人/100000人

    • 沒有種族、地區、性別的差異

    • 孕婦的發生率特別高,尤其是第三孕期或產後一周內

    病生理機轉

    • 可能和HSV的活化有關係,但臨床上並沒有好的方法能夠證實
    • 除了HSV外,VZV可能也有關係

    臨床表現

    • 典型以突發性的單側顏面麻痺(通常在數小時間產生)表現
      疾病會漸進發展,並在三周內達到最無力
      通常會在六個月內恢復或有部分功能改善

    • 患側的眉毛抬不起來(抬頭紋消失),無法閉眼、法令紋消失、嘴角歪斜、眼淚減少、聽覺敏感、前三分之二的舌頭味覺消失

    • 因為眼淚減少且無法閉眼,患者的角膜容易受損,務必要注意

    診斷與評估

    (1) 以臨床診斷為主

    • 廣泛的顏面神經侵犯
    • 急性發作、持續進展、三周達到最無力,並在六個月內痊癒或部分恢復

    (2) 中樞vs周邊的面癱

    • 中樞的病灶,通常前額的肌肉功能保留
      周邊的病灶,通常前額肌肉也癱瘓→沒有抬頭紋

    • 和神經的支配有關,顏面神經核會支配雙側的前額肌肉,因此單側的顏面神經核受損,對側的核仍能支配前額部肌肉

    • 如果患者前額肌肉功能保留,務必要小心中樞性病灶!!

    (3) 電生理檢查

    • 若顏面神經僅部分受損,且在數個月後恢復,通常不需要做
    • 若顏面神經的受損較明顯,考慮安排電生理檢查,可評估預後

    (4) 影像學檢查

    • 若病灶不典型、進展超過三周、臨床症狀持續沒有進步,可能要考慮做進一步的影像學檢查,包括腦部的CT或MRI

    (5) 其他檢查

    • 若患者曾去過萊姆病的盛行區,可能要考慮檢測,尤其是出現萊姆病的臨床表現或雙側的顏面神經麻痺

    重要鑑別診斷

    (1) Ramsay-Hunt syndrome

    • 為VZV侵犯了CN7、CN8,以外耳道的水疱、顏面神經麻痺、聽覺受損和暈眩來表現

    (2) 中耳炎

    • 顏面經麻痺為中耳炎的潛在併發症→看鼓膜能夠診斷

    (3) Lyme disease

    • 顏面神經麻痺是萊姆病最常見的顱神經病變
    • 可以是單側或雙側,通常持續小於2個月

    (4) Guillain-Barre syndrome

    • 為漸進性、雙側對稱的肌肉無力,DTR下降
    • 約有50%的GBS患者出現

    (5) 腫瘤

    • 在顏面神經路徑上的腫瘤,都可能對顏面神經壓迫,產生麻痺的症狀
    • 通常進展較慢、恢復也比較差

    (6) 中風

    • 大部分中風造成的顏面神經麻痺,前額的肌肉會保留。然而,若同時影響對側顏面神經核,或影響到橋腦的nerve tract,可能會產生類似Bell’s palsy的表現,但這樣的狀況很少見。

    (7) 其他

    • HIV感染、Sarcoidosis、Sjogren syndrome等

    治療

    (1) 角膜保護

    • 因為眼睛關不緊、加上淚液減少,角膜的受損風險提高
    • 可考慮使用人工淚液、晚上用膠帶把眼皮貼上,避免角膜持續暴露

    (2) 類固醇治療

    • 早期給予類固醇,症狀出現前三天就建議給
    • 治療的劑量,uptodate建議為給一周的prednisone (60-80mg/d)

    (3) 抗病毒藥物

    • 嚴重表現的患者,可考慮早期給類固醇和valacyclovir

    預後

    • 和病灶的嚴重程度有關

    • 若顏面神經的功能僅部分受損,通常恢復的機會較高

    • 若在疾病發生後第21天出現部分恢復,預後通常也較好

    References

    • Ronthal M (2018). Bell's palsy: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis in adults. Retrieved 2019 Jan 26th from www.uptodate.com

    • Ronthal M (2018). Bell's palsy: Treatment and prognosis in adults. Retrieved 2019 Jan 26th from www.uptodate.com