Bell’s palsy
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簡介
Bell’s palsy為急性的周邊顏面神經麻痺，大約有一半的面癱(facial palsy)被歸類於此種狀況。Bell’s palsy為周邊神經的病灶，最重要要和中樞神經的病變做出區分。
盛行率
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每年的發生率約為13-34人/100000人
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沒有種族、地區、性別的差異
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孕婦的發生率特別高，尤其是第三孕期或產後一周內
病生理機轉
- 可能和HSV的活化有關係，但臨床上並沒有好的方法能夠證實
- 除了HSV外，VZV可能也有關係
臨床表現
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典型以突發性的單側顏面麻痺(通常在數小時間產生)表現
疾病會漸進發展，並在三周內達到最無力
通常會在六個月內恢復或有部分功能改善 -
患側的眉毛抬不起來(抬頭紋消失)，無法閉眼、法令紋消失、嘴角歪斜、眼淚減少、聽覺敏感、前三分之二的舌頭味覺消失
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因為眼淚減少且無法閉眼，患者的角膜容易受損，務必要注意
診斷與評估
(1) 以臨床診斷為主
- 廣泛的顏面神經侵犯
- 急性發作、持續進展、三周達到最無力，並在六個月內痊癒或部分恢復
(2) 中樞vs周邊的面癱
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中樞的病灶，通常前額的肌肉功能保留
周邊的病灶，通常前額肌肉也癱瘓→沒有抬頭紋 -
和神經的支配有關，顏面神經核會支配雙側的前額肌肉，因此單側的顏面神經核受損，對側的核仍能支配前額部肌肉
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如果患者前額肌肉功能保留，務必要小心中樞性病灶！！
(3) 電生理檢查
- 若顏面神經僅部分受損，且在數個月後恢復，通常不需要做
- 若顏面神經的受損較明顯，考慮安排電生理檢查，可評估預後
(4) 影像學檢查
- 若病灶不典型、進展超過三周、臨床症狀持續沒有進步，可能要考慮做進一步的影像學檢查，包括腦部的CT或MRI
(5) 其他檢查
- 若患者曾去過萊姆病的盛行區，可能要考慮檢測，尤其是出現萊姆病的臨床表現或雙側的顏面神經麻痺
重要鑑別診斷
(1) Ramsay-Hunt syndrome
- 為VZV侵犯了CN7、CN8，以外耳道的水疱、顏面神經麻痺、聽覺受損和暈眩來表現
(2) 中耳炎
- 顏面經麻痺為中耳炎的潛在併發症→看鼓膜能夠診斷
(3) Lyme disease
- 顏面神經麻痺是萊姆病最常見的顱神經病變
- 可以是單側或雙側，通常持續小於2個月
(4) Guillain-Barre syndrome
- 為漸進性、雙側對稱的肌肉無力，DTR下降
- 約有50%的GBS患者出現
(5) 腫瘤
- 在顏面神經路徑上的腫瘤，都可能對顏面神經壓迫，產生麻痺的症狀
- 通常進展較慢、恢復也比較差
(6) 中風
- 大部分中風造成的顏面神經麻痺，前額的肌肉會保留。然而，若同時影響對側顏面神經核，或影響到橋腦的nerve tract，可能會產生類似Bell’s palsy的表現，但這樣的狀況很少見。
(7) 其他
- HIV感染、Sarcoidosis、Sjogren syndrome等
治療
(1) 角膜保護
- 因為眼睛關不緊、加上淚液減少，角膜的受損風險提高
- 可考慮使用人工淚液、晚上用膠帶把眼皮貼上，避免角膜持續暴露
(2) 類固醇治療
- 早期給予類固醇，症狀出現前三天就建議給
- 治療的劑量，uptodate建議為給一周的prednisone (60-80mg/d)
(3) 抗病毒藥物
- 嚴重表現的患者，可考慮早期給類固醇和valacyclovir
預後
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和病灶的嚴重程度有關
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若顏面神經的功能僅部分受損，通常恢復的機會較高
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若在疾病發生後第21天出現部分恢復，預後通常也較好
References
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Ronthal M (2018). Bell's palsy: Pathogenesis, clinical features, and diagnosis in adults. Retrieved 2019 Jan 26th from www.uptodate.com
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Ronthal M (2018). Bell's palsy: Treatment and prognosis in adults. Retrieved 2019 Jan 26th from www.uptodate.com
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