腎上腺機能不足(Adrenal insufficiency)的臨床表現
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一、簡介
Adrenal insufficiency定義為身體腎上腺的功能不足，導致相關的臨床表現，可以依照成因分為『primary』、『secondary』和『tertiary』。
二、急性腎上腺不足(Adrenal crisis)
(1) 原因：
- 原先有primary adrenal insufficiency的病人，在急性感染時並沒有使用更高劑量的類固醇，導致症狀
- 突然出現腎上腺栓塞或是出血
- 長期使用cortisol的病人，突然之間不用了
(2) 表現：
- 最重要以『shock』為表現 (和mineralcorticoid有關)
- 患者通常會有食慾下降、噁心嘔吐、腹痛、無力、發燒、意識改變等
- Lab可能可以看到eosinophilia、低血鈉
- 低血糖並不常見 (在isolated ACTH deficiency比較常見)
- 如果患者長時間有primary adrenal insufficiency，可能會看到色素沉著(因為ACTH、MSH分泌增加)、體重減輕等慢性表現
(3) 休克主要和mineralcorticoid有關
- 如果是secondary adrenal insufficiency，通常其aldosterone分泌正常，不易出現crisis
(4) 治療：補充cortisone acetate 25mg~37.5mg/d (早上1#，晚上0.5#)
三、慢性腎上腺機能不全
(1) 患者如果是primary adrenal insufficiency→腎上腺hormone都↓
00患者如果是secondary或tertiary→其mineralcorticoid功能正常(2) 症狀通常是慢慢出現，但不具特異性，早期診斷很困難
(3) 常見的表現：容易疲勞、沒精神、無食慾、體重下降
- 體重下降通常來自於食慾下降和脫水
- 腸胃道：噁心嘔吐、腹痛、腹瀉
- 低血壓：姿勢性低血壓(主要和aldosterone不足有關)
- 電解質：低血鈉(85-90%)、高血鉀、血氯(60-65%)：aldosterone不足
- 低血糖：在小孩子比較常見
- 色素沉著：因為ACTH↑、MSH↑導致色素沉積 (主要在陽光曝曬區)
(4) 性功能障礙：性慾↓、無月經等表現
(5) 肌肉骨骼症狀：廣泛的肌肉骨骼疼痛，原因不明，通常給cortisol改善
(6) 耳朵軟骨鈣化→慢性長期的adrenal insufficiency
(7) 精神表現- 輕至中度的器質性腦病變(5-20%)
- 20-40%有憂鬱：出現負性症狀
- Psychosis：出現在20-40%的患者
(8) 其他表現
- 如果是polyglandular autoimmune syndrome→合併其他症狀
- 嗜酸性球增加
四、Primary vs. Secondary
(1) Primary和secondary兩者的症狀類似
(2) 差異性：- Secondary的ACTH、MSH不會上升：不會有色素沉著
- Secondary的aldosterone分泌不會減少，較少有adrenal crisis
(所以不太會有高血鉀) - Secondary的腎上腺不足容易有低血糖的表現
有一說法是患者的aldosterone正常，所以能夠忍受疾病較久，發現時較晚，使得cortisol嚴重缺乏，造成低血糖
Reference
Neimann LK (2013). Clinical manifestations of adrenal insufficiency in adults. Retrieved 2015 Nov 11th from www.uptodate.com -
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