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    腎上腺機能不足(Adrenal insufficiency)的臨床表現

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    新陳代謝科 腎上腺機能不足 腎上腺疾患
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      一、簡介

      Adrenal insufficiency定義為身體腎上腺的功能不足,導致相關的臨床表現,可以依照成因分為『primary』、『secondary』和『tertiary』。

      二、急性腎上腺不足(Adrenal crisis)

      (1) 原因:

      • 原先有primary adrenal insufficiency的病人,在急性感染時並沒有使用更高劑量的類固醇,導致症狀
      • 突然出現腎上腺栓塞或是出血
      • 長期使用cortisol的病人,突然之間不用了

      (2) 表現:

      • 最重要以『shock』為表現 (和mineralcorticoid有關)
      • 患者通常會有食慾下降、噁心嘔吐、腹痛、無力、發燒、意識改變等
      • Lab可能可以看到eosinophilia、低血鈉
      • 低血糖並不常見 (在isolated ACTH deficiency比較常見)
      • 如果患者長時間有primary adrenal insufficiency,可能會看到色素沉著(因為ACTH、MSH分泌增加)、體重減輕等慢性表現

      (3) 休克主要和mineralcorticoid有關

      • 如果是secondary adrenal insufficiency,通常其aldosterone分泌正常,不易出現crisis

      (4) 治療:補充cortisone acetate 25mg~37.5mg/d (早上1#,晚上0.5#)

      三、慢性腎上腺機能不全

      (1) 患者如果是primary adrenal insufficiency→腎上腺hormone都↓
      00患者如果是secondary或tertiary→其mineralcorticoid功能正常

      (2) 症狀通常是慢慢出現,但不具特異性,早期診斷很困難

      (3) 常見的表現:容易疲勞、沒精神、無食慾、體重下降

      • 體重下降通常來自於食慾下降和脫水
      • 腸胃道:噁心嘔吐、腹痛、腹瀉
      • 低血壓:姿勢性低血壓(主要和aldosterone不足有關)
      • 電解質:低血鈉(85-90%)、高血鉀、血氯(60-65%):aldosterone不足
      • 低血糖:在小孩子比較常見
      • 色素沉著:因為ACTH↑、MSH↑導致色素沉積 (主要在陽光曝曬區)

      (4) 性功能障礙:性慾↓、無月經等表現
      (5) 肌肉骨骼症狀:廣泛的肌肉骨骼疼痛,原因不明,通常給cortisol改善
      (6) 耳朵軟骨鈣化→慢性長期的adrenal insufficiency
      (7) 精神表現

      • 輕至中度的器質性腦病變(5-20%)
      • 20-40%有憂鬱:出現負性症狀
      • Psychosis:出現在20-40%的患者

      (8) 其他表現

      • 如果是polyglandular autoimmune syndrome→合併其他症狀
      • 嗜酸性球增加

      四、Primary vs. Secondary

      (1) Primary和secondary兩者的症狀類似
      (2) 差異性:

      • Secondary的ACTH、MSH不會上升:不會有色素沉著
      • Secondary的aldosterone分泌不會減少,較少有adrenal crisis
        (所以不太會有高血鉀)
      • Secondary的腎上腺不足容易有低血糖的表現
        有一說法是患者的aldosterone正常,所以能夠忍受疾病較久,發現時較晚,使得cortisol嚴重缺乏,造成低血糖

      Reference
      Neimann LK (2013). Clinical manifestations of adrenal insufficiency in adults. Retrieved 2015 Nov 11th from www.uptodate.com

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