腎上腺機能不足(Adrenal insufficiency)的臨床表現



  • 一、簡介

    Adrenal insufficiency定義為身體腎上腺的功能不足,導致相關的臨床表現,可以依照成因分為『primary』、『secondary』和『tertiary』。

    二、急性腎上腺不足(Adrenal crisis)

    (1) 原因:

    • 原先有primary adrenal insufficiency的病人,在急性感染時並沒有使用更高劑量的類固醇,導致症狀
    • 突然出現腎上腺栓塞或是出血
    • 長期使用cortisol的病人,突然之間不用了

    (2) 表現:

    • 最重要以『shock』為表現 (和mineralcorticoid有關)
    • 患者通常會有食慾下降、噁心嘔吐、腹痛、無力、發燒、意識改變等
    • Lab可能可以看到eosinophilia、低血鈉
    • 低血糖並不常見 (在isolated ACTH deficiency比較常見)
    • 如果患者長時間有primary adrenal insufficiency,可能會看到色素沉著(因為ACTH、MSH分泌增加)、體重減輕等慢性表現

    (3) 休克主要和mineralcorticoid有關

    • 如果是secondary adrenal insufficiency,通常其aldosterone分泌正常,不易出現crisis

    (4) 治療:補充cortisone acetate 25mg~37.5mg/d (早上1#,晚上0.5#)

    三、慢性腎上腺機能不全

    (1) 患者如果是primary adrenal insufficiency→腎上腺hormone都↓
    00患者如果是secondary或tertiary→其mineralcorticoid功能正常

    (2) 症狀通常是慢慢出現,但不具特異性,早期診斷很困難

    (3) 常見的表現:容易疲勞、沒精神、無食慾、體重下降

    • 體重下降通常來自於食慾下降和脫水
    • 腸胃道:噁心嘔吐、腹痛、腹瀉
    • 低血壓:姿勢性低血壓(主要和aldosterone不足有關)
    • 電解質:低血鈉(85-90%)、高血鉀、血氯(60-65%):aldosterone不足
    • 低血糖:在小孩子比較常見
    • 色素沉著:因為ACTH↑、MSH↑導致色素沉積 (主要在陽光曝曬區)

    (4) 性功能障礙:性慾↓、無月經等表現
    (5) 肌肉骨骼症狀:廣泛的肌肉骨骼疼痛,原因不明,通常給cortisol改善
    (6) 耳朵軟骨鈣化→慢性長期的adrenal insufficiency
    (7) 精神表現

    • 輕至中度的器質性腦病變(5-20%)
    • 20-40%有憂鬱:出現負性症狀
    • Psychosis:出現在20-40%的患者

    (8) 其他表現

    • 如果是polyglandular autoimmune syndrome→合併其他症狀
    • 嗜酸性球增加

    四、Primary vs. Secondary

    (1) Primary和secondary兩者的症狀類似
    (2) 差異性:

    • Secondary的ACTH、MSH不會上升:不會有色素沉著
    • Secondary的aldosterone分泌不會減少,較少有adrenal crisis
      (所以不太會有高血鉀)
    • Secondary的腎上腺不足容易有低血糖的表現
      有一說法是患者的aldosterone正常,所以能夠忍受疾病較久,發現時較晚,使得cortisol嚴重缺乏,造成低血糖

    Reference
    Neimann LK (2013). Clinical manifestations of adrenal insufficiency in adults. Retrieved 2015 Nov 11th from www.uptodate.com



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