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    腦垂腺低下的成因

    每日 Notes
    新陳代謝科 腦垂腺疾患 鑑別診斷
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      簡介

      腦垂腺低下(hypopituitarism)為腦垂腺激素的分泌減少,可能導因於腦垂腺或下視丘的病變。患者可能沒有症狀,但也可能出現和激素減少相關的症狀或疲倦。

      下視丘病灶

      (1) 簡介

      • 下視丘會製造一些促進腦垂腺分泌的激素,包括GnRH、TRH、CRH、GHRH等。另一方面,下視丘會製造oxytocin和ADH,並儲存在腦垂腺後葉。如果下視丘出現病灶,可能會影響腦垂體的功能

      (2) 腫瘤

      • 包括craniopharyngioma、轉移性腫瘤等

      (3) 放射線治療

      • 在腦瘤或鼻咽癌患者,接受放射線治療後可能會產生下視丘激素缺乏

      (4) 浸潤性病灶

      • 包括sarcoidosis和Langerhans cell histiocytosis
        (5) 感染
      • 可能在腦膜炎後出現,在免疫抑制的患者較為常見
        (ex. TB、candida、漢他病毒等)

      (6) 其他

      • 創傷性腦部受損(如嚴重顱底骨折)、中風、腦出血等

      腦垂體疾患

      (1) 蝶鞍腫塊

      • 各種蝶鞍的腫塊,包括腺瘤、囊腫、轉移腫瘤、發炎等都可能造成

      (2) 腦垂腺手術

      • 腦垂腺腫瘤的手術,若切除到過多正常的腦垂腺組織,可能會影響腦垂腺的功能

      (3) 腦垂腺接受放射線治療

      • 放射線會對正常的腦垂腺組織造成傷害

      (4) 血鐵質沉著症

      • 鐵沉積在腦垂腺,導致功能受損,並以gonadotropin的缺乏最常見

      (5) 腦垂腺發炎(Hypophysitis)

      • 淋巴球性腦垂腺發炎(Lymphocytic hypophysitis)

        • 最常見的種類,成因不明,以淋巴球浸潤與腦垂腺變大表現
        • 常在懷孕後期或產後出現
        • 患者常會以頭痛、腦垂腺功能低下表現
        • MRI的表現類似腦垂腺腺瘤,有時不易區分
      • 免疫治療的併發症

        • 在給予CTLA-4免疫治療(ex. ipilimumab)後,部分患者出現腦垂腺發炎
        • 以頭痛、腦垂腺腫大、以及腦垂腺功能低下表現
      • 肉芽腫性腦垂腺發炎(granulomatous hypophysitis)

        • 切片上看到組織球(histiocyte)和giant cell的浸潤
        • 可能合併其他系統性肉芽腫疾病
      • 漿細胞性腦垂腺發炎(IgG4-related)
        切片上能看到許多能分泌IgG4的漿細胞浸潤

      • Xanthomatous hypophysitis
        最罕見的,組織學上看到foamy histiocyte浸潤

      (6) Sheehan syndrome

      • 產後出血,導致腦垂腺的梗塞,在重要的腦垂腺低下成因
      • 患者可能出現無力、食慾不振、體重減輕、無法泌乳等表現

      (7) 腦垂腺中風(Pituitary apoplexy)

      • 為腦垂腺的急性出血

      • 患者會產生急性的頭痛、複視(CN3受壓迫)、腦垂腺功能低下
        其中以cortisol的急性缺乏表現最明顯,可能會造成致命的低血壓

      • 若症狀嚴重,可能需要做手術減壓

      (8) 腦垂腺感染/膿瘍

      • 相當罕見,可能由多種病原體造成(類似下視丘感染的狀況)

      (9) 遺傳性疾病

      • 多種基因和腦垂腺的生長、分化等有關,包括HESX1、LHX3、LHX4、PROP-1、PIT-1、TPIT等

      (10) 腦垂體柄阻斷症候群(Pituitary stalk interruption syndrome)

      • 是一群影像上出現偏小的腦垂腺、細或受阻斷的腦垂體柄、異位的neurohypophysis等的狀況。

      (11) Empty sella

      • 為蝶鞍擴大,但沒有被腦垂腺組織填滿的狀況
      • 可能為原發性,或次發於腦垂腺的疾病

      Reference

      Snyder PJ (2018). Causes of hypopituitarism. Retrieved 2018 Dec 25th from www.uptodate.com

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