腦垂腺低下的成因



  • 簡介

    腦垂腺低下(hypopituitarism)為腦垂腺激素的分泌減少,可能導因於腦垂腺或下視丘的病變。患者可能沒有症狀,但也可能出現和激素減少相關的症狀或疲倦。

    下視丘病灶

    (1) 簡介

    • 下視丘會製造一些促進腦垂腺分泌的激素,包括GnRH、TRH、CRH、GHRH等。另一方面,下視丘會製造oxytocin和ADH,並儲存在腦垂腺後葉。如果下視丘出現病灶,可能會影響腦垂體的功能

    (2) 腫瘤

    • 包括craniopharyngioma、轉移性腫瘤等

    (3) 放射線治療

    • 在腦瘤或鼻咽癌患者,接受放射線治療後可能會產生下視丘激素缺乏

    (4) 浸潤性病灶

    • 包括sarcoidosis和Langerhans cell histiocytosis
      (5) 感染
    • 可能在腦膜炎後出現,在免疫抑制的患者較為常見
      (ex. TB、candida、漢他病毒等)

    (6) 其他

    • 創傷性腦部受損(如嚴重顱底骨折)、中風、腦出血等

    腦垂體疾患

    (1) 蝶鞍腫塊

    • 各種蝶鞍的腫塊,包括腺瘤、囊腫、轉移腫瘤、發炎等都可能造成

    (2) 腦垂腺手術

    • 腦垂腺腫瘤的手術,若切除到過多正常的腦垂腺組織,可能會影響腦垂腺的功能

    (3) 腦垂腺接受放射線治療

    • 放射線會對正常的腦垂腺組織造成傷害

    (4) 血鐵質沉著症

    • 鐵沉積在腦垂腺,導致功能受損,並以gonadotropin的缺乏最常見

    (5) 腦垂腺發炎(Hypophysitis)

    • 淋巴球性腦垂腺發炎(Lymphocytic hypophysitis)

      • 最常見的種類,成因不明,以淋巴球浸潤與腦垂腺變大表現
      • 常在懷孕後期或產後出現
      • 患者常會以頭痛、腦垂腺功能低下表現
      • MRI的表現類似腦垂腺腺瘤,有時不易區分
    • 免疫治療的併發症

      • 在給予CTLA-4免疫治療(ex. ipilimumab)後,部分患者出現腦垂腺發炎
      • 以頭痛、腦垂腺腫大、以及腦垂腺功能低下表現
    • 肉芽腫性腦垂腺發炎(granulomatous hypophysitis)

      • 切片上看到組織球(histiocyte)和giant cell的浸潤
      • 可能合併其他系統性肉芽腫疾病
    • 漿細胞性腦垂腺發炎(IgG4-related)
      切片上能看到許多能分泌IgG4的漿細胞浸潤

    • Xanthomatous hypophysitis
      最罕見的,組織學上看到foamy histiocyte浸潤

    (6) Sheehan syndrome

    • 產後出血,導致腦垂腺的梗塞,在重要的腦垂腺低下成因
    • 患者可能出現無力、食慾不振、體重減輕、無法泌乳等表現

    (7) 腦垂腺中風(Pituitary apoplexy)

    • 為腦垂腺的急性出血

    • 患者會產生急性的頭痛、複視(CN3受壓迫)、腦垂腺功能低下
      其中以cortisol的急性缺乏表現最明顯,可能會造成致命的低血壓

    • 若症狀嚴重,可能需要做手術減壓

    (8) 腦垂腺感染/膿瘍

    • 相當罕見,可能由多種病原體造成(類似下視丘感染的狀況)

    (9) 遺傳性疾病

    • 多種基因和腦垂腺的生長、分化等有關,包括HESX1、LHX3、LHX4、PROP-1、PIT-1、TPIT等

    (10) 腦垂體柄阻斷症候群(Pituitary stalk interruption syndrome)

    • 是一群影像上出現偏小的腦垂腺、細或受阻斷的腦垂體柄、異位的neurohypophysis等的狀況。

    (11) Empty sella

    • 為蝶鞍擴大,但沒有被腦垂腺組織填滿的狀況
    • 可能為原發性,或次發於腦垂腺的疾病

    Reference

    Snyder PJ (2018). Causes of hypopituitarism. Retrieved 2018 Dec 25th from www.uptodate.com