腦垂腺低下的成因
-
簡介
腦垂腺低下(hypopituitarism)為腦垂腺激素的分泌減少，可能導因於腦垂腺或下視丘的病變。患者可能沒有症狀，但也可能出現和激素減少相關的症狀或疲倦。
下視丘病灶
(1) 簡介
- 下視丘會製造一些促進腦垂腺分泌的激素，包括GnRH、TRH、CRH、GHRH等。另一方面，下視丘會製造oxytocin和ADH，並儲存在腦垂腺後葉。如果下視丘出現病灶，可能會影響腦垂體的功能
(2) 腫瘤
- 包括craniopharyngioma、轉移性腫瘤等
(3) 放射線治療
- 在腦瘤或鼻咽癌患者，接受放射線治療後可能會產生下視丘激素缺乏
(4) 浸潤性病灶
- 包括sarcoidosis和Langerhans cell histiocytosis
(5) 感染 - 可能在腦膜炎後出現，在免疫抑制的患者較為常見
(ex. TB、candida、漢他病毒等)
(6) 其他
- 創傷性腦部受損(如嚴重顱底骨折)、中風、腦出血等
腦垂體疾患
(1) 蝶鞍腫塊
- 各種蝶鞍的腫塊，包括腺瘤、囊腫、轉移腫瘤、發炎等都可能造成
(2) 腦垂腺手術
- 腦垂腺腫瘤的手術，若切除到過多正常的腦垂腺組織，可能會影響腦垂腺的功能
(3) 腦垂腺接受放射線治療
- 放射線會對正常的腦垂腺組織造成傷害
(4) 血鐵質沉著症
- 鐵沉積在腦垂腺，導致功能受損，並以gonadotropin的缺乏最常見
(5) 腦垂腺發炎(Hypophysitis)
-
淋巴球性腦垂腺發炎(Lymphocytic hypophysitis)
- 最常見的種類，成因不明，以淋巴球浸潤與腦垂腺變大表現
- 常在懷孕後期或產後出現
- 患者常會以頭痛、腦垂腺功能低下表現
- MRI的表現類似腦垂腺腺瘤，有時不易區分
-
免疫治療的併發症
- 在給予CTLA-4免疫治療(ex. ipilimumab)後，部分患者出現腦垂腺發炎
- 以頭痛、腦垂腺腫大、以及腦垂腺功能低下表現
-
肉芽腫性腦垂腺發炎(granulomatous hypophysitis)
- 切片上看到組織球(histiocyte)和giant cell的浸潤
- 可能合併其他系統性肉芽腫疾病
-
漿細胞性腦垂腺發炎(IgG4-related)
切片上能看到許多能分泌IgG4的漿細胞浸潤 -
Xanthomatous hypophysitis
最罕見的，組織學上看到foamy histiocyte浸潤
(6) Sheehan syndrome
- 產後出血，導致腦垂腺的梗塞，在重要的腦垂腺低下成因
- 患者可能出現無力、食慾不振、體重減輕、無法泌乳等表現
(7) 腦垂腺中風(Pituitary apoplexy)
-
為腦垂腺的急性出血
-
患者會產生急性的頭痛、複視(CN3受壓迫)、腦垂腺功能低下
其中以cortisol的急性缺乏表現最明顯，可能會造成致命的低血壓 -
若症狀嚴重，可能需要做手術減壓
(8) 腦垂腺感染/膿瘍
- 相當罕見，可能由多種病原體造成(類似下視丘感染的狀況)
(9) 遺傳性疾病
- 多種基因和腦垂腺的生長、分化等有關，包括HESX1、LHX3、LHX4、PROP-1、PIT-1、TPIT等
(10) 腦垂體柄阻斷症候群(Pituitary stalk interruption syndrome)
- 是一群影像上出現偏小的腦垂腺、細或受阻斷的腦垂體柄、異位的neurohypophysis等的狀況。
(11) Empty sella
- 為蝶鞍擴大，但沒有被腦垂腺組織填滿的狀況
- 可能為原發性，或次發於腦垂腺的疾病
Reference
Snyder PJ (2018). Causes of hypopituitarism. Retrieved 2018 Dec 25th from www.uptodate.com