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    Linear IgA dermatosis

    每日 Notes
    水泡病 皮膚科
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      簡介

      是一種罕見、免疫介導的真皮下水泡疾病,最重要的特徵為免疫螢光染色時,能夠在表皮-真皮交界處染出IgA沉積。雖然和IgA有關,但此疾病和gluten-sensitive enteropathy (麥麩敏感腸疾病)關聯性低。

      病生理機轉

      • 血漿中的自體抗體,能夠對抗多種基底膜的抗原
        (主要是IgA1,部分合併C3或IgG)
        (沉積位置可能在lamina lucida或在lamina densa下)

      • 抗體可能經由藥物所誘發,包括vancomycin、lithium、phenytoin等
        (若為藥物誘發的,抗體主要都是IgA1,不會有C3)

      臨床表現

      (1) 通常在青春期後發病

      (2) 患者的臨床表現異質性高

      • 部分患者的病灶和dermatitis herpetiformis (DH)類似
      • 出現排列成環型或群聚的丘疹和水泡
      • 典型會對稱分布在肢體的伸側(手肘/膝蓋/臀部等)
      • 病灶常會癢,但癢的程度沒有像DH那麼嚴重
      • 部分患者的表現可能會類似類天疱瘡或是epidermolysis bullosa acquisita

      (3) 常合併黏膜的侵犯

      • 臨床差異大,可以是無症狀的潰瘍,也可能會表現類似mucous membrane pemphigoid
      • 約有70%的患者會出現口腔病灶
      • 部分患者可能會出現結膜以及咽喉的侵犯

      (4) 部分患者可能會合併發炎性腸道疾病

      (5) 極少數患者可能合併血液腫瘤,但相當的罕見

      病理

      • 特徵為Subepidermal blister + neutrophils
      • 免疫螢光能看到IgA沉積在基底膜處

      預後

      • 病程較難以預測,部分患者會自發性緩解,但部分患者可能會持續數年
      • 若有嚴重的黏膜侵犯,部分患者可能產生沾黏,造成結構性的變化
        (結膜若嚴重侵犯,甚至可能影響視力)

      治療

      • 通常對於Dapsone或sulfapyridine反映非常良好
        (通常用藥後24-48小時就會產生反應)
      • 部分患者需要加上低劑量類固醇,抑制水泡的產生
      • 若對上述治療反應不佳,可考慮加上其他免疫抑制劑
      • 若為藥物相關的linear IgA dermatosis,則需要停藥

      Reference:
      Fitzpatrick dermatology 9th edition, p992-1001

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