Linear IgA dermatosis

[TinyNotes]

簡介

是一種罕見、免疫介導的真皮下水泡疾病，最重要的特徵為免疫螢光染色時，能夠在表皮-真皮交界處染出IgA沉積。雖然和IgA有關，但此疾病和gluten-sensitive enteropathy (麥麩敏感腸疾病)並沒有關聯性。

臨床表現

• 通常在青春期後發病

• 其病灶與Dermatitis herpeticum(DH)相當類似，但是有更多的水泡，但是癢的程度沒有像DH那麼嚴重

• 常合併口腔黏膜侵犯

• 可能會稍微增加淋巴癌的風險；也有報導指出和UC有關

病生理機轉

• 血漿中的自體抗體，能夠多抗多種基底膜的抗原

• 抗體可能經由藥物所誘發，包括vancomycin、lithium、phenytoin等

治療

• 低劑量類固醇，合併Dapsone或sulfapyridine
• 此外，患者不需要做飲食上的限制

Reference

Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology