Linear IgA dermatosis
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簡介
是一種罕見、免疫介導的真皮下水泡疾病，最重要的特徵為免疫螢光染色時，能夠在表皮-真皮交界處染出IgA沉積。雖然和IgA有關，但此疾病和gluten-sensitive enteropathy (麥麩敏感腸疾病)關聯性低。
病生理機轉
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血漿中的自體抗體，能夠對抗多種基底膜的抗原
(主要是IgA1，部分合併C3或IgG)
(沉積位置可能在lamina lucida或在lamina densa下) -
抗體可能經由藥物所誘發，包括vancomycin、lithium、phenytoin等
(若為藥物誘發的，抗體主要都是IgA1，不會有C3)
臨床表現
(1) 通常在青春期後發病
(2) 患者的臨床表現異質性高
- 部分患者的病灶和dermatitis herpetiformis (DH)類似
- 出現排列成環型或群聚的丘疹和水泡
- 典型會對稱分布在肢體的伸側(手肘/膝蓋/臀部等)
- 病灶常會癢，但癢的程度沒有像DH那麼嚴重
- 部分患者的表現可能會類似類天疱瘡或是epidermolysis bullosa acquisita
(3) 常合併黏膜的侵犯
- 臨床差異大，可以是無症狀的潰瘍，也可能會表現類似mucous membrane pemphigoid
- 約有70%的患者會出現口腔病灶
- 部分患者可能會出現結膜以及咽喉的侵犯
(4) 部分患者可能會合併發炎性腸道疾病
(5) 極少數患者可能合併血液腫瘤，但相當的罕見
病理
- 特徵為Subepidermal blister + neutrophils
- 免疫螢光能看到IgA沉積在基底膜處
預後
- 病程較難以預測，部分患者會自發性緩解，但部分患者可能會持續數年
- 若有嚴重的黏膜侵犯，部分患者可能產生沾黏，造成結構性的變化
(結膜若嚴重侵犯，甚至可能影響視力)
治療
- 通常對於Dapsone或sulfapyridine反映非常良好
(通常用藥後24-48小時就會產生反應) - 部分患者需要加上低劑量類固醇，抑制水泡的產生
- 若對上述治療反應不佳，可考慮加上其他免疫抑制劑
- 若為藥物相關的linear IgA dermatosis，則需要停藥
Reference:
Fitzpatrick dermatology 9th edition, p992-1001 -