Linear IgA dermatosis



  • 簡介

    是一種罕見、免疫介導的真皮下水泡疾病,最重要的特徵為免疫螢光染色時,能夠在表皮-真皮交界處染出IgA沉積。雖然和IgA有關,但此疾病和gluten-sensitive enteropathy (麥麩敏感腸疾病)並沒有關聯性。

    臨床表現

    • 通常在青春期後發病

    • 其病灶與Dermatitis herpeticum(DH)相當類似,但是有更多的水泡,但是癢的程度沒有像DH那麼嚴重

    • 常合併口腔黏膜侵犯

    • 可能會稍微增加淋巴癌的風險;也有報導指出和UC有關

    病生理機轉

    • 血漿中的自體抗體,能夠多抗多種基底膜的抗原

    • 抗體可能經由藥物所誘發,包括vancomycin、lithium、phenytoin等

    治療

    • 低劑量類固醇,合併Dapsone或sulfapyridine
    • 此外,患者不需要做飲食上的限制

    Reference

    Fizpatrick's color atlas and synopsis of clinical dermatology


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