蕁麻疹與血管水腫



  • 名詞定義

    (1) 蕁麻疹Urticaria

    • 暫時性的丘疹或斑塊,導因於papillary body的水腫
    • 病灶表淺、邊界清楚、且通常很癢

    (2) 血管水腫Angioedema

    • 更大範圍的水腫,影響真皮層和皮下組織
    • 病灶較深,邊界不清楚

    (3) 兩者都是水腫病灶,但影響的皮膚層不同

    流行病學

    • 15-23%的人,在一生之中可能出現蕁麻疹

    臨床分類-急性與慢性

    (1) 急性蕁麻疹

    • 急性發作,經常是大片的蕁麻疹合併血管水腫

    • 通常為IgE介導,由食物、藥物、寄生蟲等誘發
      也可能為補體介導,如serum sickness like reactions

    (2) 慢性蕁麻疹

    • 反覆發生的蕁麻疹,持續時間超過六周以上。
    • 大部分的患者(80%)找不到明確成因

    成因

    (1) 免疫性

    • IgE介導
      接觸抗原後,刺激被IgE激活的肥大細胞,釋放活性物質,產生蕁麻疹
      為第一型的過敏反應(hypersensitivity)

    • 補體介導
      由補體誘發,刺激肥大細胞釋放物質
      血清病(serum sickness)→全血、免疫球蛋白誘發

    • 自體免疫性蕁麻疹
      常見、慢性、產生對抗FcεRI或IgE的自體抗體
      自體血漿皮膚試驗陽性,且抗FcεRI抗體陽性

    • 免疫性接觸蕁麻疹
      異位性皮膚炎患者,接觸環境刺激後(ex.動物/植物/乳膠),產生蕁麻疹
      嚴重者,甚至可能造成全身性過敏反應(anaphylaxis)

    (2) 物理性

    • 定義:由冷、熱、光、壓力、震動等物理因子誘發的蕁麻疹

    • 診斷:給予相關刺激,確認病灶是否能夠再現

    • 皮膚劃紋症(dermographism)
      抓皮膚後,產生線狀的蕁麻疹,通常在30分鐘內消失

    • 冷蕁麻疹(cold)
      接觸冷的地方,產生蕁麻疹

    • 陽光蕁麻疹(solar)
      陽光曝曬後產生蕁麻疹,通常在290-500nm光譜處
      蕁麻疹持續小於1小時,可能合併昏厥

    • 膽鹼性蕁麻疹
      運動到流汗時,產生許多小而癢的蕁麻疹病灶,可能合併wheezing

    • 壓力性血管水腫
      於持續受壓處,產生血管水腫的病灶
      病灶延遲產生(30分鐘-12小時),病灶疼痛且持續數天
      (ex.久坐造成臀部腫、久走造成腳底腫)

    (3) 和肥大細胞釋放因子有關(mast cell-releasing agents)

    • 誘發因子包括顯影劑、水楊酸、食物防腐劑和添加物、染料、ACEi

    (4) 不明原因

    (5) 非免疫性接觸蕁麻疹

    • 外來的刺激物,穿透皮膚,產生局部的蕁麻疹病灶

    (6) 和自體免疫疾病/血管疾病相關的蕁麻疹

    • 包括SLE、Sjogren,但主要是血管炎性蕁麻疹

    (7) 血管水腫症候群

    • heredity angioedema
      嚴重的體染色體顯性疾病,患者會出現陣發性血管水腫
      抽血檢查發現C4和C1 esterase inhibitor下降
      腸道水腫,導致陣發性腹部絞痛
      氣管水腫,可能會導致生命危險

    • Angioedema-Urticaria-Eosinophilia syndrome
      患者合併發燒、嚴重血管水腫(持續7-10天)、體重顯著升高(水份滯留)、顯著的白血球和嗜酸性球升高。無家族史,預後好。

    臨床表現

    • 病灶會很癢,影響生活品質和睡眠

    • 若血管水腫影響舌頭、咽部→影響進食和呼吸
      若血管水腫影響氣管→造成窒息

    診斷

    • 完整的病史詢問是最為重要的

    • 確認病灶持續時間、誘發原因、是否合併疼痛/燒灼感/發燒/wheezing/關節疼痛、腹部絞痛等→可以協助了解患者蕁麻疹的成因

    治療

    • 預防:避免碰觸相關的過敏原

    • 若患者產生嚴重的全身性過敏反應,第一線要先給epinephrine,並穩定患者的生命徵象

    • 藥物治療

      • 第一線給H1抗組織胺(二代的鎮靜效果較小)
      • 若效果不佳可考慮增加劑量、加上H2抗組織胺,或肥大細胞穩定藥物等
      • 若患者有顯著的血管水腫,可考慮給短期的類固醇
      • 在Heredity angioedema的患者,考慮長期給danazol,但要注意藥物的不良反應(ex.多毛症、經期不規則)
      • Omalizumab:可用於對上述治療無效的慢性蕁麻疹患者

    Reference

    Fitzpatrick color atlas and synopsis of clinical dermatology