蕁麻疹與血管水腫
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名詞定義
(1) 蕁麻疹Urticaria
- 為暫時性的丘疹或斑塊，導因於papillary body的水腫
- 病灶表淺、邊界清楚、且通常很癢
(2) 血管水腫Angioedema
- 更大範圍的水腫，影響真皮層和皮下組織
- 病灶較深，邊界不清楚
(3) 兩者都是水腫病灶，但影響的皮膚層不同
流行病學
- 15-23%的人，在一生之中可能出現蕁麻疹
臨床分類-急性與慢性
(1) 急性蕁麻疹
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急性發作，經常是大片的蕁麻疹合併血管水腫
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通常為IgE介導，由食物、藥物、寄生蟲等誘發
也可能為補體介導，如serum sickness like reactions
(2) 慢性蕁麻疹
- 反覆發生的蕁麻疹，持續時間超過六周以上。
- 大部分的患者(80%)找不到明確成因
成因
(1) 免疫性
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IgE介導
接觸抗原後，刺激被IgE激活的肥大細胞，釋放活性物質，產生蕁麻疹
為第一型的過敏反應(hypersensitivity) -
補體介導
由補體誘發，刺激肥大細胞釋放物質
血清病(serum sickness)→全血、免疫球蛋白誘發 -
自體免疫性蕁麻疹
常見、慢性、產生對抗FcεRI或IgE的自體抗體
自體血漿皮膚試驗陽性，且抗FcεRI抗體陽性 -
免疫性接觸蕁麻疹
異位性皮膚炎患者，接觸環境刺激後(ex.動物/植物/乳膠)，產生蕁麻疹
嚴重者，甚至可能造成全身性過敏反應(anaphylaxis)
(2) 物理性
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定義：由冷、熱、光、壓力、震動等物理因子誘發的蕁麻疹
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診斷：給予相關刺激，確認病灶是否能夠再現
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皮膚劃紋症(dermographism)
抓皮膚後，產生線狀的蕁麻疹，通常在30分鐘內消失 -
冷蕁麻疹(cold)
接觸冷的地方，產生蕁麻疹 -
陽光蕁麻疹(solar)
陽光曝曬後產生蕁麻疹，通常在290-500nm光譜處
蕁麻疹持續小於1小時，可能合併昏厥 -
膽鹼性蕁麻疹
運動到流汗時，產生許多小而癢的蕁麻疹病灶，可能合併wheezing -
壓力性血管水腫
於持續受壓處，產生血管水腫的病灶
病灶延遲產生(30分鐘-12小時)，病灶疼痛且持續數天
(ex.久坐造成臀部腫、久走造成腳底腫)
(3) 和肥大細胞釋放因子有關(mast cell-releasing agents)
- 誘發因子包括顯影劑、水楊酸、食物防腐劑和添加物、染料、ACEi
(4) 不明原因
(5) 非免疫性接觸蕁麻疹
- 外來的刺激物，穿透皮膚，產生局部的蕁麻疹病灶
(6) 和自體免疫疾病/血管疾病相關的蕁麻疹
- 包括SLE、Sjogren，但主要是血管炎性蕁麻疹
(7) 血管水腫症候群
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heredity angioedema
嚴重的體染色體顯性疾病，患者會出現陣發性血管水腫
抽血檢查發現C4和C1 esterase inhibitor下降
腸道水腫，導致陣發性腹部絞痛
氣管水腫，可能會導致生命危險 -
Angioedema-Urticaria-Eosinophilia syndrome
患者合併發燒、嚴重血管水腫(持續7-10天)、體重顯著升高(水份滯留)、顯著的白血球和嗜酸性球升高。無家族史，預後好。
臨床表現
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病灶會很癢，影響生活品質和睡眠
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若血管水腫影響舌頭、咽部→影響進食和呼吸
若血管水腫影響氣管→造成窒息
診斷
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完整的病史詢問是最為重要的
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確認病灶持續時間、誘發原因、是否合併疼痛/燒灼感/發燒/wheezing/關節疼痛、腹部絞痛等→可以協助了解患者蕁麻疹的成因
治療
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預防：避免碰觸相關的過敏原
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若患者產生嚴重的全身性過敏反應，第一線要先給epinephrine，並穩定患者的生命徵象
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藥物治療
- 第一線給H1抗組織胺(二代的鎮靜效果較小)
- 若效果不佳可考慮增加劑量、加上H2抗組織胺，或肥大細胞穩定藥物等
- 若患者有顯著的血管水腫，可考慮給短期的類固醇
- 在Heredity angioedema的患者，考慮長期給danazol，但要注意藥物的不良反應(ex.多毛症、經期不規則)
- Omalizumab：可用於對上述治療無效的慢性蕁麻疹患者
Reference
Fitzpatrick color atlas and synopsis of clinical dermatology