原發性中樞神經血管炎Primary angiitis of CNS



  • 簡介

    原發性中樞性血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一群罕見且異質的疾病,特徵為侷限於中樞神經系統的血管炎。

    流行病學

    • PACNS會影響各年齡的患者,平均診斷年齡為42歲
    • 男性的出現機會較高(2:1)
    • 因為罕見,其盛行率及發生率並不甚清楚

    病生理機轉

    目前仍了解有限

    臨床表現

    • 通常是亞急性的病程,在3-6個月的時間出現局部或廣泛的神經功能失常

    • 常見的臨床表現包括頭痛、混亂、意識狀態改變
      較少見的症狀包括TIA、中風、癱瘓、視力改變、昏迷、失智、癲癇等

    • 其他系統性血管炎的常見表現(如體重減輕/周邊神經病變/發燒/紅疹)等,在PACNS則不常見!

    相關檢查

    • 目前沒有實驗檢查可以用來單獨診斷PACNS
      重點在於排除其他類似的狀況(ex. 感染)

    • 發炎指標與自體免疫抗體
      發炎指標如CRP和ESR通常正常,或只會略為升高
      ANA、ANCA、aPL、RF通常都是陰性

    • 腦脊髓液分析
      能看到白血球和蛋白質升高,類似病毒性腦炎的表現

    • 影像學檢查
      →包括CT、MRI、腦部血管攝影等
      →典型特徵會看到血管節段性狹窄或擴張,且多條腦血管受影響
      →另一方面能夠排除其他腦部病灶

    • 切片

      • 目前仍為黃金準則
      • 位置:軟腦膜和皮質都要切到
      • 組織學特徵為小動脈的發炎,有三種不同型態(肉芽腫性、淋巴球性、壞死性)

    重要鑑別診斷

    • 感染:HIV、TB、HSV、梅毒等

    • 凝血功能異常:抗磷脂症候群

    • 腫瘤:淋巴瘤

    • 偏頭痛

    • 血管收縮症候群:RCVS

    • 嚴重高血壓、粥狀動脈疾病

    • 其他:類澱粉血管病變、類肉瘤、moya-moya disease等

    診斷標準

    Calabrese和Mallek在1988提出的定義如下
    『後天性,且無法解釋的神經學缺損,並符合以下兩個要件』
    (1) 出現典型中樞神經血管炎的血管攝影/組織學特徵
    (2) 排除系統性血管炎,以及其他會有類似表現的疾病

    預後

    • 若沒有治療,疾病會持續進展,造成患者神經功能嚴重受損甚至死亡

    • 預後因子
      局部神經缺損、中風、大血管侵犯

    治療

    • 建議合併給予類固醇和cyclophosphamide (Grade 2C)

    • 在治療期間,要注意藥物的不良反應,注意骨質疏鬆,並考慮給予PJP的預防性用藥

    Reference

    Hajj-Ali RA (2019). Primary angiitis of the central nervous system in adults. Retrieved 2019 April 13th from www.uptodate.com