原發性中樞神經血管炎Primary angiitis of CNS
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簡介
原發性中樞性血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)是一群罕見且異質的疾病，特徵為侷限於中樞神經系統的血管炎。
流行病學
- PACNS會影響各年齡的患者，平均診斷年齡為42歲
- 男性的出現機會較高(2:1)
- 因為罕見，其盛行率及發生率並不甚清楚
病生理機轉
目前仍了解有限
臨床表現
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通常是亞急性的病程，在3-6個月的時間出現局部或廣泛的神經功能失常
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常見的臨床表現包括頭痛、混亂、意識狀態改變
較少見的症狀包括TIA、中風、癱瘓、視力改變、昏迷、失智、癲癇等 -
其他系統性血管炎的常見表現(如體重減輕/周邊神經病變/發燒/紅疹)等，在PACNS則不常見！
相關檢查
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目前沒有實驗檢查可以用來單獨診斷PACNS
重點在於排除其他類似的狀況(ex. 感染) -
發炎指標與自體免疫抗體
發炎指標如CRP和ESR通常正常，或只會略為升高
ANA、ANCA、aPL、RF通常都是陰性 -
腦脊髓液分析
能看到白血球和蛋白質升高，類似病毒性腦炎的表現 -
影像學檢查
→包括CT、MRI、腦部血管攝影等
→典型特徵會看到血管節段性狹窄或擴張，且多條腦血管受影響
→另一方面能夠排除其他腦部病灶 -
切片
- 目前仍為黃金準則
- 位置：軟腦膜和皮質都要切到
- 組織學特徵為小動脈的發炎，有三種不同型態(肉芽腫性、淋巴球性、壞死性)
重要鑑別診斷
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感染：HIV、TB、HSV、梅毒等
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凝血功能異常：抗磷脂症候群
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腫瘤：淋巴瘤
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偏頭痛
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血管收縮症候群：RCVS
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嚴重高血壓、粥狀動脈疾病
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其他：類澱粉血管病變、類肉瘤、moya-moya disease等
診斷標準
Calabrese和Mallek在1988提出的定義如下
『後天性，且無法解釋的神經學缺損，並符合以下兩個要件』
(1) 出現典型中樞神經血管炎的血管攝影/組織學特徵
(2) 排除系統性血管炎，以及其他會有類似表現的疾病預後
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若沒有治療，疾病會持續進展，造成患者神經功能嚴重受損甚至死亡
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預後因子
局部神經缺損、中風、大血管侵犯
治療
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建議合併給予類固醇和cyclophosphamide (Grade 2C)
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在治療期間，要注意藥物的不良反應，注意骨質疏鬆，並考慮給予PJP的預防性用藥
Reference
Hajj-Ali RA (2019). Primary angiitis of the central nervous system in adults. Retrieved 2019 April 13th from www.uptodate.com