Takayasu’s arteritis



  • 簡介

    Takayasu’s arteritis是一種不明原因的血管發炎疾病,主要影響大動脈及其主要分支。

    流行病學

    • 主要影響女性(女性比男性約8:1)

    • 大部分患者在40歲前診斷

    • 在日本,每年的發生率約為150/100萬
      在美國,每年的發生率約為2/100萬

    病生理機轉

    • 病理上和giant cell arteritis相當類似

    • 各種發炎細胞(包括T細胞、樹突細胞、巨噬細胞)造成血管的發炎反應,造成動脈狹窄、血管瘤、阻塞等

    臨床表現

    • 主要以血管狹窄、阻塞、血管瘤為主要表現

    • 在疾病早期,患者可能出現不具特異性的症狀,包括關節痠痛、肌肉痠痛、以及系統性症狀

    • 因為血管發炎,導致心血管的併發症,包括高血壓、心衰竭、主動脈瘤、血管功能不良(周邊脈搏下降、跛行claudication等)

    • 患者也可能出現中樞神經表現,包括TIA、中風、昏厥、視覺改變等

    相關檢查

    (1) 理學檢查

    • 受影響的肢體冰冷、蒼白
    • 周邊的脈搏下降(又稱為pulseless arteritis)
    • 雙手的血壓差異變大
    • 受影響的血管可能出現arterial bruits

    (2) 抽血

    • 發炎指標會增加(ex. CRP、ESR)

    (3) 影像學檢查

    • 血管攝影(CTA、MRA)等能夠評估血管的狀況
    • 主要是侵犯主動脈以及其主要分支

    診斷標準

    以下為ACR訂出的Takayasu’s arteritis的診斷標準(6個有3個)

    • 發病年齡<40
    • 受影響的肢體出現跛行(claudication)的狀況
      (使用特定肌群後,出現明顯的無力和不適,尤其是上肢)
    • 肱動脈(brachial artery)的脈搏下降
    • 雙手的BP差異超過10mmHg
    • 在鎖骨下動脈或主動脈聽到雜音bruits
    • 血管攝影出現典型的異常

    預後

    大部分是慢性的狀態,可能會反覆的惡化,要注意心血管相關的併發症

    治療

    • 通常對於高劑量類固醇的反應良好
      但若受損的血管已產生纖維組織,血管的反應就會變差

    • 然而,約有一半的患者,在接受類固醇治療後仍無法達到持續性的緩解。可以考慮加上其他的免疫抑制劑控制

    • 若患者已經出現了不可逆的動脈狹窄,必要時需要做心導管治療

    Reference

    A color handbook of Rheumatology