Takayasu’s arteritis
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簡介
Takayasu’s arteritis是一種不明原因的血管發炎疾病，主要影響大動脈及其主要分支。
流行病學
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主要影響女性(女性比男性約8:1)
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大部分患者在40歲前診斷
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在日本，每年的發生率約為150/100萬
在美國，每年的發生率約為2/100萬
病生理機轉
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病理上和giant cell arteritis相當類似
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各種發炎細胞(包括T細胞、樹突細胞、巨噬細胞)造成血管的發炎反應，造成動脈狹窄、血管瘤、阻塞等
臨床表現
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主要以血管狹窄、阻塞、血管瘤為主要表現
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在疾病早期，患者可能出現不具特異性的症狀，包括關節痠痛、肌肉痠痛、以及系統性症狀
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因為血管發炎，導致心血管的併發症，包括高血壓、心衰竭、主動脈瘤、血管功能不良(周邊脈搏下降、跛行claudication等)
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患者也可能出現中樞神經表現，包括TIA、中風、昏厥、視覺改變等
相關檢查
(1) 理學檢查
- 受影響的肢體冰冷、蒼白
- 周邊的脈搏下降(又稱為pulseless arteritis)
- 雙手的血壓差異變大
- 受影響的血管可能出現arterial bruits
(2) 抽血
- 發炎指標會增加(ex. CRP、ESR)
(3) 影像學檢查
- 血管攝影(CTA、MRA)等能夠評估血管的狀況
- 主要是侵犯主動脈以及其主要分支
診斷標準
以下為ACR訂出的Takayasu’s arteritis的診斷標準(6個有3個)
- 發病年齡<40
- 受影響的肢體出現跛行(claudication)的狀況
(使用特定肌群後，出現明顯的無力和不適，尤其是上肢) - 肱動脈(brachial artery)的脈搏下降
- 雙手的BP差異超過10mmHg
- 在鎖骨下動脈或主動脈聽到雜音bruits
- 血管攝影出現典型的異常
預後
大部分是慢性的狀態，可能會反覆的惡化，要注意心血管相關的併發症
治療
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通常對於高劑量類固醇的反應良好
但若受損的血管已產生纖維組織，血管的反應就會變差 -
然而，約有一半的患者，在接受類固醇治療後仍無法達到持續性的緩解。可以考慮加上其他的免疫抑制劑控制
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若患者已經出現了不可逆的動脈狹窄，必要時需要做心導管治療
Reference
A color handbook of Rheumatology
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