皮膚紅斑性狼瘡Cutaneous lupus erythematous



  • 簡介

    皮膚紅斑狼瘡包含了三個大類,分別為急性(ACLE)、亞急性(SCLE)、慢性皮膚紅斑狼瘡(CCLE)。皮膚紅斑狼瘡可能是系統性紅斑性狼瘡(SLE)的部分表現,也可能是單獨的皮膚病灶。

    Abbreviated Gilliam Classification-CLE的分類

    (1) 急性皮膚紅斑狼瘡ACLE

    • 局部病灶:蝴蝶斑(malar rash)
    • 廣泛病灶

    (2) 亞急性皮膚紅斑狼瘡SCLE

    • 環狀SCLE
    • 丘疹鱗屑型(Papularsquamous) SCLE

    (3) 慢性皮膚紅斑狼瘡CCLE

    • 典型圓盤狀紅疹(Classic discoid LE[DLE])
    • 增生性圓盤狀紅疹
    • Lupus profundus (又稱lupus panniculitis)
    • 黏膜性圓盤狀紅疹(口腔/結膜)
    • Lupus tumidus(蕁麻疹斑塊的LE)
    • 凍瘡樣狼瘡(Chilblains LE)
    • 苔癬樣圓盤狀紅疹(Lichenoid DLE)

    (5) 註解

    • 註1:另外有一些皮膚表現,並非狼瘡特異性的,包括血管炎性蕁麻疹、雷諾氏現象、水泡樣病灶等
    • 註2:ACLE幾乎都會合併全身性侵犯(SLE);CCLE(較少)和SCLE(50%)則不一定
    • 註3:全身性侵犯和免疫複合體比較有關,單獨皮膚表現則和細胞免疫較有關
    • 註4:ACLE和SCLE為高度光敏感

    急性皮膚紅斑狼瘡ACLE

    (1) 幾乎都和SLE有關,且具有高度光敏感

    (2) Malar rash

    • 邊界清楚的臉部紅斑,侵犯臉頰和鼻樑區域,外觀如蝴蝶狀
    • 病灶輕微水腫,並可能帶有輕微脫屑或結痂
    • 病灶不影響法令紋區域(nasolabial fold sparing)

    (3) 廣泛病灶

    • 散布的紅色丘疹或蕁麻疹樣病灶
    • 分布於臉、手背、前臂、頸部
    • 手指病灶不影響關節處(主要在手指尖端),可和皮肌炎區分

    (4) 其他

    • 甲摺微血管擴張、手掌紅斑、紫斑、血管炎性蕁麻疹、落髮

    (5) 治療請參考SLE的治療

    亞急性皮膚紅斑狼瘡SCLE

    (1) 流行病學

    • 在年輕/中年人出現,女性較多
    • 非裔和西班牙裔較為少見

    (2) 常和SLE相關

    • 約有50%的SCLE患者符合SLE的診斷標準
    • 患者常合併有SSA(+)、輕微關節痠痛、光敏感、口腔潰瘍等

    (3) 病灶具有高度的光敏感

    • 病灶分布於陽光曝露處,包括肩膀/前臂/頸/軀幹上半
    • 雖然是光敏感病灶,但臉部常不受侵犯

    (4) 病灶類型

    • 環狀SCLE:亮紅色的環狀病灶,中央有些脫屑
    • 丘疹鱗屑型SCLE:邊界清楚,合併細的脫屑,類似乾癬的病灶

    (5) 病灶緩解後,可能會有輕微萎縮或色素變化,但不太會結痂

    (6) neonatal lupus

    • 若懷孕的患者有SSA(+),可能會造成neonatal lupus,特徵為環狀皮膚病灶以及AV block

    (7) 治療

    • 外用類固醇、tacrolimus:效果有限

    • Thalidomide
      對皮膚病灶效果不錯,但對系統性疾病效果不好
      要注意致畸胎的問題

    • Hydroxychloroquine

    • 若合併系統性侵犯→比照SLE,給steroid和免疫抑制劑

    慢性皮膚紅斑狼瘡-CCLE

    (1) 發作年齡在20-45歲,非裔較為嚴重

    (2) 大部分只有皮膚表現,而無其他系統性侵犯 (但仍然可能合併有SLE!!)

    (3) 病灶的光敏感性較低,持續數個月,且通常無症狀

    (4) 圓盤狀紅斑狼瘡DLE

    • 最常見的CCLE,約占73-85%

    • 只有1-5%的DLE會發展成SLE
      但是在SLE的患者中,DLE並不算少見

    • 典型為邊界清楚的紅色斑塊,摸起來硬硬的(indurated),上有一些不易剝落的脫屑。病灶緩慢進展,發炎後會癒合,產生疤痕、萎縮、色素變化。

    • 分布

      • 主要分布於臉部/頸部/頭皮
      • 局部DLE的病灶侷限在頸部以上;廣泛性DLE則侵犯全身
    • 預後

      • 局部DLE:超過50%會完全緩解
      • 全身DLE:緩解率較低(<10%)
    • 治療

      • 外用的類固醇、tacrolimus (通常效果有限)
      • Hydroxychloroquine、Quinacrine等
      • 口服A酸:角質增生的病灶對A酸的反應不錯
      • Thalidomide:注意致畸胎性

    (5) 慢性狼瘡脂膜炎(Chronic Lupus Panniculitis,CLP)

    • 又稱為Lupus profundus

    • 患者會在皮下出現堅硬、邊界清楚的結節或盤狀(plate-like)的浸潤。導致患者的皮下萎縮,局部皮膚凹陷。

    • 病灶主要分布於臉、頭皮、上臂、軀幹、大腿、臀部

    • 患者可能會合併有DLE,但也可能沒有

    • 大部分的患者只是單純的皮膚狼瘡,但有約35%的患者合併輕微的SLE

    • 治療:Hydroxychloroquine、thalidomide、類固醇

    Reference

    Fitzpatrick color atlas and synopsis of clinical dermatology