皮膚紅斑性狼瘡Cutaneous lupus erythematous

[TinyNotes]

簡介

皮膚紅斑狼瘡包含了三個大類，分別為急性(ACLE)、亞急性(SCLE)、慢性皮膚紅斑狼瘡(CCLE)。皮膚紅斑狼瘡可能是系統性紅斑性狼瘡(SLE)的部分表現，也可能是單獨的皮膚病灶。

Abbreviated Gilliam Classification-CLE的分類

(1) 急性皮膚紅斑狼瘡ACLE

• 局部病灶：蝴蝶斑(malar rash)
• 廣泛病灶

(2) 亞急性皮膚紅斑狼瘡SCLE

• 環狀SCLE
• 丘疹鱗屑型(Papularsquamous) SCLE

(3) 慢性皮膚紅斑狼瘡CCLE

• 典型圓盤狀紅疹(Classic discoid LE[DLE])
• 增生性圓盤狀紅疹
• Lupus profundus (又稱lupus panniculitis)
• 黏膜性圓盤狀紅疹(口腔/結膜)
• Lupus tumidus(蕁麻疹斑塊的LE)
• 凍瘡樣狼瘡(Chilblains LE)
• 苔癬樣圓盤狀紅疹(Lichenoid DLE)

(5) 註解

• 註1：另外有一些皮膚表現，並非狼瘡特異性的，包括血管炎性蕁麻疹、雷諾氏現象、水泡樣病灶等
• 註2：ACLE幾乎都會合併全身性侵犯(SLE)；CCLE(較少)和SCLE(50%)則不一定
• 註3：全身性侵犯和免疫複合體比較有關，單獨皮膚表現則和細胞免疫較有關
• 註4：ACLE和SCLE為高度光敏感

急性皮膚紅斑狼瘡ACLE

(1) 幾乎都和SLE有關，且具有高度光敏感

(2) Malar rash

• 邊界清楚的臉部紅斑，侵犯臉頰和鼻樑區域，外觀如蝴蝶狀
• 病灶輕微水腫，並可能帶有輕微脫屑或結痂
• 病灶不影響法令紋區域(nasolabial fold sparing)

(3) 廣泛病灶

• 散布的紅色丘疹或蕁麻疹樣病灶
• 分布於臉、手背、前臂、頸部
• 手指病灶不影響關節處(主要在手指尖端)，可和皮肌炎區分

(4) 其他

• 甲摺微血管擴張、手掌紅斑、紫斑、血管炎性蕁麻疹、落髮

(5) 治療請參考SLE的治療

亞急性皮膚紅斑狼瘡SCLE

(1) 流行病學

• 在年輕/中年人出現，女性較多
• 非裔和西班牙裔較為少見

(2) 常和SLE相關

• 約有50%的SCLE患者符合SLE的診斷標準
• 患者常合併有SSA(+)、輕微關節痠痛、光敏感、口腔潰瘍等

(3) 病灶具有高度的光敏感

• 病灶分布於陽光曝露處，包括肩膀/前臂/頸/軀幹上半
• 雖然是光敏感病灶，但臉部常不受侵犯

(4) 病灶類型

• 環狀SCLE：亮紅色的環狀病灶，中央有些脫屑
• 丘疹鱗屑型SCLE：邊界清楚，合併細的脫屑，類似乾癬的病灶

(5) 病灶緩解後，可能會有輕微萎縮或色素變化，但不太會結痂

(6) neonatal lupus

• 若懷孕的患者有SSA(+)，可能會造成neonatal lupus，特徵為環狀皮膚病灶以及AV block

(7) 治療

• 外用類固醇、tacrolimus：效果有限

• Thalidomide
  對皮膚病灶效果不錯，但對系統性疾病效果不好
  要注意致畸胎的問題

• Hydroxychloroquine

• 若合併系統性侵犯→比照SLE，給steroid和免疫抑制劑

慢性皮膚紅斑狼瘡-CCLE

(1) 發作年齡在20-45歲，非裔較為嚴重

(2) 大部分只有皮膚表現，而無其他系統性侵犯 (但仍然可能合併有SLE！！)

(3) 病灶的光敏感性較低，持續數個月，且通常無症狀

(4) 圓盤狀紅斑狼瘡DLE

• 為最常見的CCLE，約占73-85%

• 只有1-5%的DLE會發展成SLE
  但是在SLE的患者中，DLE並不算少見

• 典型為邊界清楚的紅色斑塊，摸起來硬硬的(indurated)，上有一些不易剝落的脫屑。病灶緩慢進展，發炎後會癒合，產生疤痕、萎縮、色素變化。

• 分布

  • 主要分布於臉部/頸部/頭皮
  • 局部DLE的病灶侷限在頸部以上；廣泛性DLE則侵犯全身

• 預後

  • 局部DLE：超過50%會完全緩解
  • 全身DLE：緩解率較低(<10%)

• 治療

  • 外用的類固醇、tacrolimus (通常效果有限)
  • Hydroxychloroquine、Quinacrine等
  • 口服A酸：角質增生的病灶對A酸的反應不錯
  • Thalidomide：注意致畸胎性

(5) 慢性狼瘡脂膜炎(Chronic Lupus Panniculitis，CLP)

• 又稱為Lupus profundus

• 患者會在皮下出現堅硬、邊界清楚的結節或盤狀(plate-like)的浸潤。導致患者的皮下萎縮，局部皮膚凹陷。

• 病灶主要分布於臉、頭皮、上臂、軀幹、大腿、臀部

• 患者可能會合併有DLE，但也可能沒有

• 大部分的患者只是單純的皮膚狼瘡，但有約35%的患者合併輕微的SLE

• 治療：Hydroxychloroquine、thalidomide、類固醇

Reference

Fitzpatrick color atlas and synopsis of clinical dermatology