慢性蕁麻疹



  • 簡介

    慢性蕁麻疹,定義為反覆發生的蕁麻疹,持續時間超過六周以上。在這些患者中,有超過80-90%的患者並未有顯著的過敏原或誘發因子

    流行病學

    • 在美國盛行率大約為1%
    • 小孩和成人都可能有慢性蕁麻疹 (成人相對較常見)
    • 女性的發生率約為男性的兩倍

    臨床表現

    (1) 皮膚表現和症狀

    • 蕁麻疹的特徵為邊界清楚、隆起、紅色的斑塊,中央蒼白(pallor)
      病灶的出現短暫,通常持續數小時到一天,緩解後無殘餘痕跡

    • 病灶很癢,經常會中斷患者的工作、學習和睡眠
      患者也常會搔抓病灶,留下抓痕(excoriation)

    • 單一病灶通常會在24小時內緩解,若持續超過24小時,或合併疼痛和燒灼感,要考慮是否有血管炎的成份在

    • 部分患者會合併血管水腫(angioedema),通常發生在嘴唇、臉頰、眼周、四肢、生殖器等

    (2) 全身性症狀

    • 部分患者合併頭痛、疲倦、關節疼痛或腫脹、wheezing、潮紅、腸胃道症狀、心悸等

    (3) 惡化因子

    • 物理因素

      • 例如熱、緊身衣物
      • 但若物理因素為主要的誘發因子,可能要診斷為physical urticarial syndrome
    • NSAIDS:導致25-50%的患者惡化

    • 壓力:生理和心理壓力(但目前證據還不足)

    • 飲食習慣和酒精

    (4) 相關的狀況

    • 患者可能合併自體免疫疾病,但通常在診斷出慢性蕁麻疹後十年才出現
    • 和癌症的關連性目前仍不清楚(有研究指出患者出現癌症的風險提高)

    評估與診斷

    (1) 診斷

    • 主要由臨床表現診斷,即反覆發生的蕁麻疹,持續時間超過六周以上

    • 若症狀符合慢性蕁麻疹,則要找背後的原因以及系統性的問題

      • 詢問是否有特定的誘發因子(80-90%的慢性蕁麻疹找不到原因)
      • 詢問是否有全身性的表現(排除是否有其他自體免疫疾病)

    (2) 實驗室檢查

    • 基本的CBC、生化檢查、CRP等
    • 排除是否有合併其他系統性問題存在

    (3) 皮膚切片

    • 大部分的患者不需要接受病理切片
    • 若懷疑為血管炎性蕁麻疹,則考慮切片檢查
      (ex. 病灶持續超過24小時,病灶疼痛,合併紫斑、CRP/ESR升高、合併相關症狀、對於抗組織胺反應不佳)

    (4) 鑑別診斷

    • Urticarial vasculitis、SLE、冷凝蛋白球血症、Schnitzler syndrome (單株IgM或IgG升高合併發燒/體重減輕/淋巴結腫大/蕁麻疹等)、肥大細胞疾患(如Mastocytosis)、懷孕的多形態疹(polymorphic eruption)、Hypereosinophilic syndrome、Cryoprin-associated periodic syndromes等

    病程

    • 大部分的患者是陣發性,且為自限性的,平均病程為2-5年

    • 若沒有明確的誘發因子,自行緩解率每年約30-50%

    治療

    (1) 非藥物治療

    • 慢性蕁麻疹會造成患者很大的困擾及不適,干擾工作/學習/睡眠,因此心理上的支持和鼓勵是很重要的一環

    • 避免接觸可能的惡化因子,包括NSAIDs、物理因子等

    (2) 藥物治療:採階層治療

    • 第一線給予H1抗組織胺
      (一代會嗜睡,考慮先給鎮靜效果較少的二代)
      (但約有一半的患者,使用後仍無法達到良好的控制)

    • 第二線治療

      • 增加抗組織胺的劑量和頻率
      • 增加H2拮抗劑
      • 增加leukotriene receptor antagonist (-lukast)
      • 增加睡前的H1抗組織胺
    • 第三線治療
      增加H1抗組織胺的劑量,但要告知相關的不良反應(ex.鎮靜)

    • 第四線治療

      • 短期的類固醇治療

      • 若口服類固醇難以控制,考慮給Omalizumab (抗IgE的單株抗體),或其他抗發炎藥物(ex. dapsone、sulfasalazine、hydroxychloroquine)或免疫調節藥物(ex. Tacrolimus、cyclosporine、MTX)

    (4) 維持治療

    • 症狀控制後,持續給藥物1-3個月,之後再慢慢調低劑量或停藥

    Reference

    Saini S (2017). Chronic urticaria: Clinical manifestations, diagnosis, pathogenesis, and natural history. Retrieved 2018 Mar 28th from www.uptodate.com

    Khan DA (2017). Chronic urticaria: Standard management and patient education. Retrieved 2018 Mar 28th from www.uptodate.com