慢性蕁麻疹
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簡介
慢性蕁麻疹，定義為反覆發生的蕁麻疹，持續時間超過六周以上。在這些患者中，有超過80-90%的患者並未有顯著的過敏原或誘發因子。
流行病學
- 在美國盛行率大約為1%
- 小孩和成人都可能有慢性蕁麻疹 (成人相對較常見)
- 女性的發生率約為男性的兩倍
臨床表現
(1) 皮膚表現和症狀
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蕁麻疹的特徵為邊界清楚、隆起、紅色的斑塊，中央蒼白(pallor)
病灶的出現短暫，通常持續數小時到一天，緩解後無殘餘痕跡 -
病灶很癢，經常會中斷患者的工作、學習和睡眠
患者也常會搔抓病灶，留下抓痕(excoriation) -
單一病灶通常會在24小時內緩解，若持續超過24小時，或合併疼痛和燒灼感，要考慮是否有血管炎的成份在
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部分患者會合併血管水腫(angioedema)，通常發生在嘴唇、臉頰、眼周、四肢、生殖器等
(2) 全身性症狀
- 部分患者合併頭痛、疲倦、關節疼痛或腫脹、wheezing、潮紅、腸胃道症狀、心悸等
(3) 惡化因子
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物理因素
- 例如熱、緊身衣物
- 但若物理因素為主要的誘發因子，可能要診斷為physical urticarial syndrome
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NSAIDS：導致25-50%的患者惡化
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壓力：生理和心理壓力(但目前證據還不足)
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飲食習慣和酒精
(4) 相關的狀況
- 患者可能合併自體免疫疾病，但通常在診斷出慢性蕁麻疹後十年才出現
- 和癌症的關連性目前仍不清楚(有研究指出患者出現癌症的風險提高)
評估與診斷
(1) 診斷
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主要由臨床表現診斷，即反覆發生的蕁麻疹，持續時間超過六周以上
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若症狀符合慢性蕁麻疹，則要找背後的原因以及系統性的問題
- 詢問是否有特定的誘發因子(80-90%的慢性蕁麻疹找不到原因)
- 詢問是否有全身性的表現(排除是否有其他自體免疫疾病)
(2) 實驗室檢查
- 基本的CBC、生化檢查、CRP等
- 排除是否有合併其他系統性問題存在
(3) 皮膚切片
- 大部分的患者不需要接受病理切片
- 若懷疑為血管炎性蕁麻疹，則考慮切片檢查
(ex. 病灶持續超過24小時，病灶疼痛，合併紫斑、CRP/ESR升高、合併相關症狀、對於抗組織胺反應不佳)
(4) 鑑別診斷
- Urticarial vasculitis、SLE、冷凝蛋白球血症、Schnitzler syndrome (單株IgM或IgG升高合併發燒/體重減輕/淋巴結腫大/蕁麻疹等)、肥大細胞疾患(如Mastocytosis)、懷孕的多形態疹(polymorphic eruption)、Hypereosinophilic syndrome、Cryoprin-associated periodic syndromes等
病程
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大部分的患者是陣發性，且為自限性的，平均病程為2-5年
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若沒有明確的誘發因子，自行緩解率每年約30-50%
治療
(1) 非藥物治療
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慢性蕁麻疹會造成患者很大的困擾及不適，干擾工作/學習/睡眠，因此心理上的支持和鼓勵是很重要的一環
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避免接觸可能的惡化因子，包括NSAIDs、物理因子等
(2) 藥物治療：採階層治療
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第一線給予H1抗組織胺
(一代會嗜睡，考慮先給鎮靜效果較少的二代)
(但約有一半的患者，使用後仍無法達到良好的控制) -
第二線治療
- 增加抗組織胺的劑量和頻率
- 增加H2拮抗劑
- 增加leukotriene receptor antagonist (-lukast)
- 增加睡前的H1抗組織胺
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第三線治療
增加H1抗組織胺的劑量，但要告知相關的不良反應(ex.鎮靜) -
第四線治療
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短期的類固醇治療
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若口服類固醇難以控制，考慮給Omalizumab (抗IgE的單株抗體)，或其他抗發炎藥物(ex. dapsone、sulfasalazine、hydroxychloroquine)或免疫調節藥物(ex. Tacrolimus、cyclosporine、MTX)
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(4) 維持治療
- 症狀控制後，持續給藥物1-3個月，之後再慢慢調低劑量或停藥
Reference
Saini S (2017). Chronic urticaria: Clinical manifestations, diagnosis, pathogenesis, and natural history. Retrieved 2018 Mar 28th from www.uptodate.com
Khan DA (2017). Chronic urticaria: Standard management and patient education. Retrieved 2018 Mar 28th from www.uptodate.com