類肉瘤Sarcoidosis
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簡介
類肉瘤是一種原因不明的系統性發炎疾病，以非乾酪性的肉芽腫(non-caseating granuloma)表現，且會侵犯全身多個器官。
流行病學
(1) 主要在年輕成人(20-40歲)出現
(2) 女性稍微比男性常見
(3) 有地區的差異性，在瑞典、丹麥、非裔美國人比較常見
(4) 有種族的差異性
- 白種人比較容易出現有erythema nodosum，且比較少有肺外表現
- 非裔美國人的疾病比較嚴重，且有較高的死亡率
- 日本人出現心臟和眼科侵犯的機會較高
成因
(1) 目前尚未完全了解
(2) 可能和環境刺激/基因特質→誘發不正常的發炎反應病生理機轉
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主要經由CD4+ T細胞介導
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抗原表現細胞→活化T細胞→促發炎細胞激素
CD4 T+細胞會累積在組織，並形成肉芽腫
臨床表現
幾乎所有器官都可能受到侵犯
(1) 肺部- 最常見受侵犯的部位(>95%)，包括無症狀的肺門淋巴結腫大、間質性肺病、氣管發炎(導致狹窄)。患者會出現喘、咳嗽、胸痛等表現。
(2) 眼科(25-50%)
- 急性前葡萄膜炎(acute anterior uveitis)是最常見的表現
- 經常為雙側影響，並出現視力模糊、畏光、流淚
(3) 皮膚
- Erythema nodosum：疼痛的紅斑、常見於前脛處
- Lupus pernio：紫紅色病灶，主要分布於鼻/臉頰/嘴唇/耳朵/手指
- 刺青反應：刺青和結疤會被肉芽腫浸潤
(4) 心血管(罕見)
- 包括傳導阻斷、浸潤性心肌病變、心臟衰竭等
(5) 神經學(5%)
- 中樞神經的類肉瘤，主要分布於腦幹和中腦
- 可能以單側的顱神經麻痺表現
(6) 骨骼肌肉
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骨頭侵犯
大部分無症狀，以手指的囊狀變化表現(cystic appearance) -
急性關節炎
主要侵犯膝蓋/腳踝；也可能侵犯小關節
可能單獨出現，也可能是Lofgren’s syndrome的一部分
(Lofgren’s syndrome→關節炎/肺門淋巴腫大/erythema nodosum) -
肌肉侵犯
通常沒有症狀，但可能因為發炎性肌肉病變導致肌肉無力 -
骨質疏鬆
可能和類固醇的使用、骨骼的類肉瘤侵犯表現
相關檢驗
(1) 簡介
- 目前沒有實驗室檢查能夠確診類肉瘤
- 因此重點在於排除其他的鑑別診斷
(2) 基本檢查
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CBC、DC、肝腎功能、CK、肺結核檢驗等
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血漿的ACE濃度
Lofgren’s syndrome的患者，有15%會升高
但無法作為診斷/篩檢工具 -
1,25 (OH)2 Vitamin D的濃度升高
(25 (OH) Vitamin D會被肉芽腫轉換為1,25 (OH)2 Vitamin D)
(3) 胸部X光
- 雙側的肺門淋巴結腫大、間質性浸潤
(4) 其他檢驗
- BAL：看到白血球增加(且以CD4 T細胞為主)
- 建議要做眼科檢驗
- 可以安排PET、MRI評估心臟和CNS的侵犯
(5) 切片
- 能夠看到非乾酪性的肉芽腫
(注意！不是要切erythema nodosum的病灶！)
診斷-WASOG criteria
(1) 出現符合類肉瘤的臨床表現
(2) 在一至多個器官出現非乾酪性肉芽腫
(3) 排除其他類似類肉瘤的狀況，包括感染、吸入性傷害、自體免疫疾病預後
- 差異很大，部分會自發緩解，但有些會持續進展
- 預後指標
多器官侵犯、診斷時年紀較大、非裔美國人、疾病超過6個月、脾腫大、lupus pernio等
治療
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一開始通常可以先觀察
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若有侵犯到重要器官，可以考慮給上類固醇治療
類固醇能夠抑制肉芽腫的產生，也能夠抑制肉芽腫的纖維化 -
若無法耐受類固醇的副作用，可考慮用上其他免疫抑制劑，包括Methotrexate、Azathioprine、hydroxychloroquine等
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若有嚴重的心臟/神經侵犯，可考慮用cyclophosphamide
Reference
A color handbook of rheumatology