IgG4-related disease



  • 簡介

    IgG4 related disease的典型特徵是受影響組織出現『IgG4陽性的淋巴將細胞浸潤(lymphoplasmacytic infiltrate)』,且常伴有不等程度的纖維化(storiform fibrosis)、閉鎖性靜脈炎(obliterative phlebitis)、以及嗜酸性球增加。此外,超過2/3的患者,血漿中的IgG4濃度升高。

    流行病學

    • 在中老年的男性盛行率比較高
      但男女性的嚴重程度,似乎並沒有太大的差別

    • 因為診斷的定義、名稱仍有許多歧異,且診斷也較不容易,使得此疾病的流行病學研究不容易進行

    致病機轉

    • 目前對於IgG4 related disease的致病機轉了解甚少

    • 可能和自體免疫及過敏反應有關連性

    臨床表現

    可能會影響到多個器官(60%-90%)

    (1) 淋巴結腫大lymphadenopathy

    • 在IgG4 related disease中常見,可能侵犯到多個不同位置的淋巴結
    • 淋巴結組織特徵:有豐富的IgG4陽性細胞、嗜酸性球的浸潤

    (2) Type 1 Autoimmune pancreatitis (IgG4-related pancreatitis)

    • 症狀:胰臟腫塊,可能會造成阻塞性黃疸→易與胰臟癌混淆
    • 有些人會有急性或慢性的胰臟炎,也和糖尿病有關聯性
    • 影像學特徵:瀰漫性的胰臟腫大(sausage-shaped)、halo of edema等

    (3) IgG4-related sclerosing cholangitis硬化性膽管炎

    • 是IgG4-related pancreatitis中,最常出現的胰臟外表徵(70%)
    • 和primary sclerosing cholangitis不易區分

    (4) 唾液腺以及淚腺的症狀

    • 常會有淚腺或是唾液腺的腫大,或是有硬化性唾液腺炎
    • 這個疾病,之前被稱為Mikulicz disease或是kuttner tumor
    • 特徵:IgG4(+)漿細胞浸潤、纖維化、閉塞性靜脈炎、血中IgG4升高等
    • 相對於Sjogren's syndrome,此疾病較少會有嘴乾、眼乾的症狀,也比較少會驗到autoantibody(ex. Anti-SSA, anti-SSB等)

    (5) 後腹腔纖維化Retroperitoneal fibrosis

    • IgG4-related disease是造成後腹腔纖維化的重要原因!!
    • 可能會導致尿路阻塞的問題

    (6) 主動脈炎Aortitis

    (7) 甲狀腺疾病

    • Reidel’sthyroditis→會有明顯的纖維化問題

    (8) 肺部表現:

    • 可能會有pseudotumor、間質性肺炎、肋膜增厚
    • IgG4-related disease可能和sarcoidosis症狀類似,不易區分

    (9) 腎臟疾病

    • 主要是間質性腎炎(tubulointerstitial nephritis)

    診斷

    • 診斷主要是靠切片結果:符合IgG4-related disease的典型表現(見前述)
    • 大部分的患者IgG4會升高→和疾病活性與侵犯的器官數量有關

    治療

    • 目前尚未有明確的治療方式被建立

    • 大部分的病人對於類固醇有反應性(使用數周後),能減少腫塊的擴大、回復器官的功能,甚至可以降低血漿中IgG4的量

    • 如果對於類固醇反應不佳者,可以考慮加入其他免疫抑制劑(ex. Azathioprine、MMF等)、甚至使用生物製劑(ex. rituximab)

    預後

    • 目前仍不清楚,有些病人不藥而癒,有些則不斷反覆發作

    • 併發症:肝硬化、膽道阻塞、糖尿病、後腹腔纖維化等

    • 可能會增加癌症的風險,但還需要更多研究證實

    Reference

    Moutsopoulos. H. M., Fragoulis. G. E., Stone. J. H. (2019). Overview of IgG4-related disease.Retrieved 11th April 2014 from http://www.uptodate.com/