IgG4-related disease

TinyNotes

簡介

IgG4 related disease的典型特徵是受影響組織出現『IgG4陽性的淋巴將細胞浸潤(lymphoplasmacytic infiltrate)』，且常伴有不等程度的纖維化(storiform fibrosis)、閉鎖性靜脈炎(obliterative phlebitis)、以及嗜酸性球增加。此外，超過2/3的患者，血漿中的IgG4濃度升高。

流行病學

在中老年的男性盛行率比較高
但男女性的嚴重程度，似乎並沒有太大的差別
因為診斷的定義、名稱仍有許多歧異，且診斷也較不容易，使得此疾病的流行病學研究不容易進行

致病機轉

目前對於IgG4 related disease的致病機轉了解甚少
可能和自體免疫及過敏反應有關連性

臨床表現

可能會影響到多個器官(60%-90%)

(1) 淋巴結腫大lymphadenopathy

在IgG4 related disease中常見，可能侵犯到多個不同位置的淋巴結
淋巴結組織特徵：有豐富的IgG4陽性細胞、嗜酸性球的浸潤

(2) Type 1 Autoimmune pancreatitis (IgG4-related pancreatitis)

症狀：胰臟腫塊，可能會造成阻塞性黃疸→易與胰臟癌混淆
有些人會有急性或慢性的胰臟炎，也和糖尿病有關聯性
影像學特徵：瀰漫性的胰臟腫大(sausage-shaped)、halo of edema等

(3) IgG4-related sclerosing cholangitis硬化性膽管炎

是IgG4-related pancreatitis中，最常出現的胰臟外表徵(70%)
和primary sclerosing cholangitis不易區分

(4) 唾液腺以及淚腺的症狀

常會有淚腺或是唾液腺的腫大，或是有硬化性唾液腺炎
這個疾病，之前被稱為Mikulicz disease或是kuttner tumor
特徵：IgG4(+)漿細胞浸潤、纖維化、閉塞性靜脈炎、血中IgG4升高等
相對於Sjogren's syndrome，此疾病較少會有嘴乾、眼乾的症狀，也比較少會驗到autoantibody(ex. Anti-SSA, anti-SSB等)

(5) 後腹腔纖維化Retroperitoneal fibrosis

IgG4-related disease是造成後腹腔纖維化的重要原因!!
可能會導致尿路阻塞的問題

(6) 主動脈炎Aortitis

(7) 甲狀腺疾病

Reidel’sthyroditis→會有明顯的纖維化問題

(8) 肺部表現：

可能會有pseudotumor、間質性肺炎、肋膜增厚
IgG4-related disease可能和sarcoidosis症狀類似，不易區分

(9) 腎臟疾病

主要是間質性腎炎(tubulointerstitial nephritis)

診斷

診斷主要是靠切片結果：符合IgG4-related disease的典型表現(見前述)
大部分的患者IgG4會升高→和疾病活性與侵犯的器官數量有關

治療

目前尚未有明確的治療方式被建立
大部分的病人對於類固醇有反應性(使用數周後)，能減少腫塊的擴大、回復器官的功能，甚至可以降低血漿中IgG4的量
如果對於類固醇反應不佳者，可以考慮加入其他免疫抑制劑(ex. Azathioprine、MMF等)、甚至使用生物製劑(ex. rituximab)

預後

目前仍不清楚，有些病人不藥而癒，有些則不斷反覆發作
併發症：肝硬化、膽道阻塞、糖尿病、後腹腔纖維化等
可能會增加癌症的風險，但還需要更多研究證實

Reference

Moutsopoulos. H. M., Fragoulis. G. E., Stone. J. H. (2019). Overview of IgG4-related disease.Retrieved 11th April 2014 from http://www.uptodate.com/