Buerger’s disease
-
簡介
Thromboangitis obliterans，又稱為Beuger’s disease，是一種非粥狀動脈硬化、節段性的血管發炎疾病，合併有血管內的血栓，且主要影響到四肢的中小型血管。患者主要為年輕的抽菸者，並以肢端的缺血、潰瘍、壞疽為主要表現。
流行病學
- 主要在男性(典型在40-45歲)、重度菸癮者出現
- 在地中海、中東、亞洲比較多
危險因子
最重要的就是抽菸！和疾病的開始和進展有關係！
病生理機轉
(1) 簡介
- 是一種節段性、發炎性、非粥狀動脈硬化的血管阻塞疾病，主要影響中小型的動脈和靜脈；其血管內的血栓具有高度細胞性，且血管壁相對不太受影響
(2) 抽菸是重要的起始、進展、復發的因子
- 但其在病生理機轉的腳色仍不清楚
- 可能是種延遲性的過敏反應、或和cytokine的過度產生有關
臨床表現
-
主要在45歲的年輕抽菸男性出現
-
主要是四肢末端的血管先受到影響，可能會出現表淺靜脈炎、肢端缺血、甚至進展至壞死
-
早期表現
- 表淺靜脈炎：以疼痛、沿著靜脈分布的結節表現
- 對冷敏感/Raynaud’s phenomenon
-
肢端缺血(手指、腳趾)
- 是最常見的臨床表現
- 會有疼痛、手指顏色改變、潰瘍、甚至造成壞疽
-
關節表現
- 少部分的患者，以關節疼痛或關節炎為最初的表現
- 最主要影響的關節為手腕和膝蓋
臨床評估
(1) 血管評估
- 評估血管阻塞的狀況，可以安排ABI、Allen test、CTA等
(2) 實驗室檢查
-
目前無特定的檢查能夠診斷Thromboangitis obliterans
-
抽血主要是排除掉其他血管阻塞的病因，包括糖尿病、血管炎(各種自體免疫疾病)、易凝血栓塞的疾病(thrombophilias)
-
相關抽血
CBC/DC、基本的生化檢查、CRP、ESR
自體免疫檢查(包括ANA、RF、補體、ENA等)
高凝血狀態檢查(包括protein C、protein S、抗凝脂症候群等) -
影像學檢查
評估血管的通透狀況(ex. MRA、CTA等)
診斷
(1) 主要為臨床診斷
- 年輕成人(<45歲)、抽菸、肢端缺血壞死的狀況
- 典型的血管攝影結果、排除其他可能疾病
(2) 切片
- 能夠確認診斷，主要切皮下結節或表淺靜脈炎的病灶
治療
(1) 戒菸
- 唯一確定有效的治療方式，能夠減緩疾病進展，並避免截肢的風險
- 所有的患者都應該要戒菸！(如果再次抽菸，疾病會復發)
(2) 血管舒張藥物
- 目標是緩解症狀
- 包括prostacyclin藥物、phosphodiesterase抑制劑、CCB等
(ex. Iloprost、Cilostazol、sildenafil等藥物)
(3) Intermittent pneumatic compression
- 藉由間歇的壓迫，改善遠端的血流供應
(4) 侵入性治療
- 大部分不需要接受手術治療
- 通常是嚴重缺血且有合適的血管，才適合做bypass surgery
Reference
Olin JW (2019). Thromboangitis obliterans (Bueger’s disease). Retrieved 2019 April 9th from www.uptodate.com