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    Buerger’s disease

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    buerger 心臟科 風濕免疫科
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      簡介

      Thromboangitis obliterans,又稱為Beuger’s disease,是一種非粥狀動脈硬化、節段性的血管發炎疾病,合併有血管內的血栓,且主要影響到四肢的中小型血管。患者主要為年輕的抽菸者,並以肢端的缺血、潰瘍、壞疽為主要表現。

      流行病學

      • 主要在男性(典型在40-45歲)、重度菸癮者出現
      • 在地中海、中東、亞洲比較多

      危險因子

      最重要的就是抽菸!和疾病的開始和進展有關係!

      病生理機轉

      (1) 簡介

      • 是一種節段性、發炎性、非粥狀動脈硬化的血管阻塞疾病,主要影響中小型的動脈和靜脈;其血管內的血栓具有高度細胞性,且血管壁相對不太受影響

      (2) 抽菸是重要的起始、進展、復發的因子

      • 但其在病生理機轉的腳色仍不清楚
      • 可能是種延遲性的過敏反應、或和cytokine的過度產生有關

      臨床表現

      • 主要在45歲的年輕抽菸男性出現

      • 主要是四肢末端的血管先受到影響,可能會出現表淺靜脈炎、肢端缺血、甚至進展至壞死

      • 早期表現

        • 表淺靜脈炎:以疼痛、沿著靜脈分布的結節表現
        • 對冷敏感/Raynaud’s phenomenon
      • 肢端缺血(手指、腳趾)

        • 是最常見的臨床表現
        • 會有疼痛、手指顏色改變、潰瘍、甚至造成壞疽
      • 關節表現

        • 少部分的患者,以關節疼痛或關節炎為最初的表現
        • 最主要影響的關節為手腕和膝蓋

      臨床評估

      (1) 血管評估

      • 評估血管阻塞的狀況,可以安排ABI、Allen test、CTA等

      (2) 實驗室檢查

      • 目前無特定的檢查能夠診斷Thromboangitis obliterans

      • 抽血主要是排除掉其他血管阻塞的病因,包括糖尿病、血管炎(各種自體免疫疾病)、易凝血栓塞的疾病(thrombophilias)

      • 相關抽血
        CBC/DC、基本的生化檢查、CRP、ESR
        自體免疫檢查(包括ANA、RF、補體、ENA等)
        高凝血狀態檢查(包括protein C、protein S、抗凝脂症候群等)

      • 影像學檢查
        評估血管的通透狀況(ex. MRA、CTA等)

      診斷

      (1) 主要為臨床診斷

      • 年輕成人(<45歲)、抽菸、肢端缺血壞死的狀況
      • 典型的血管攝影結果、排除其他可能疾病

      (2) 切片

      • 能夠確認診斷,主要切皮下結節或表淺靜脈炎的病灶

      治療

      (1) 戒菸

      • 唯一確定有效的治療方式,能夠減緩疾病進展,並避免截肢的風險
      • 所有的患者都應該要戒菸!(如果再次抽菸,疾病會復發)

      (2) 血管舒張藥物

      • 目標是緩解症狀
      • 包括prostacyclin藥物、phosphodiesterase抑制劑、CCB等
        (ex. Iloprost、Cilostazol、sildenafil等藥物)

      (3) Intermittent pneumatic compression

      • 藉由間歇的壓迫,改善遠端的血流供應

      (4) 侵入性治療

      • 大部分不需要接受手術治療
      • 通常是嚴重缺血且有合適的血管,才適合做bypass surgery

      Reference

      Olin JW (2019). Thromboangitis obliterans (Bueger’s disease). Retrieved 2019 April 9th from www.uptodate.com

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