Buerger’s disease



  • 簡介

    Thromboangitis obliterans,又稱為Beuger’s disease,是一種非粥狀動脈硬化、節段性的血管發炎疾病,合併有血管內的血栓,且主要影響到四肢的中小型血管。患者主要為年輕的抽菸者,並以肢端的缺血、潰瘍、壞疽為主要表現。

    流行病學

    • 主要在男性(典型在40-45歲)、重度菸癮者出現
    • 在地中海、中東、亞洲比較多

    危險因子

    最重要的就是抽菸!和疾病的開始和進展有關係!

    病生理機轉

    (1) 簡介

    • 是一種節段性、發炎性、非粥狀動脈硬化的血管阻塞疾病,主要影響中小型的動脈和靜脈;其血管內的血栓具有高度細胞性,且血管壁相對不太受影響

    (2) 抽菸是重要的起始、進展、復發的因子

    • 但其在病生理機轉的腳色仍不清楚
    • 可能是種延遲性的過敏反應、或和cytokine的過度產生有關

    臨床表現

    • 主要在45歲的年輕抽菸男性出現

    • 主要是四肢末端的血管先受到影響,可能會出現表淺靜脈炎、肢端缺血、甚至進展至壞死

    • 早期表現

      • 表淺靜脈炎:以疼痛、沿著靜脈分布的結節表現
      • 對冷敏感/Raynaud’s phenomenon
    • 肢端缺血(手指、腳趾)

      • 是最常見的臨床表現
      • 會有疼痛、手指顏色改變、潰瘍、甚至造成壞疽
    • 關節表現

      • 少部分的患者,以關節疼痛或關節炎為最初的表現
      • 最主要影響的關節為手腕和膝蓋

    臨床評估

    (1) 血管評估

    • 評估血管阻塞的狀況,可以安排ABI、Allen test、CTA等

    (2) 實驗室檢查

    • 目前無特定的檢查能夠診斷Thromboangitis obliterans

    • 抽血主要是排除掉其他血管阻塞的病因,包括糖尿病、血管炎(各種自體免疫疾病)、易凝血栓塞的疾病(thrombophilias)

    • 相關抽血
      CBC/DC、基本的生化檢查、CRP、ESR
      自體免疫檢查(包括ANA、RF、補體、ENA等)
      高凝血狀態檢查(包括protein C、protein S、抗凝脂症候群等)

    • 影像學檢查
      評估血管的通透狀況(ex. MRA、CTA等)

    診斷

    (1) 主要為臨床診斷

    • 年輕成人(<45歲)、抽菸、肢端缺血壞死的狀況
    • 典型的血管攝影結果、排除其他可能疾病

    (2) 切片

    • 能夠確認診斷,主要切皮下結節或表淺靜脈炎的病灶

    治療

    (1) 戒菸

    • 唯一確定有效的治療方式,能夠減緩疾病進展,並避免截肢的風險
    • 所有的患者都應該要戒菸!(如果再次抽菸,疾病會復發)

    (2) 血管舒張藥物

    • 目標是緩解症狀
    • 包括prostacyclin藥物、phosphodiesterase抑制劑、CCB等
      (ex. Iloprost、Cilostazol、sildenafil等藥物)

    (3) Intermittent pneumatic compression

    • 藉由間歇的壓迫,改善遠端的血流供應

    (4) 侵入性治療

    • 大部分不需要接受手術治療
    • 通常是嚴重缺血且有合適的血管,才適合做bypass surgery

    Reference

    Olin JW (2019). Thromboangitis obliterans (Bueger’s disease). Retrieved 2019 April 9th from www.uptodate.com