急性肝臟衰竭
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簡介
急性肝臟衰竭以急性肝損傷、肝腦病變、INR延長為主要表現,又被稱為猛爆性肝炎(fulminant hepatic failure)。若未治療,患者的預後相當不好,因此要及早診斷與治療!
定義
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在過去無肝臟疾病及肝硬化的患者,出現了嚴重的急性肝損傷,合併有肝腦病變,以及肝臟合成功能異常(INR>1.5)。
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急性和慢性的切割點,各研究有所差異(常用的時間點為26周)
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急性肝臟衰竭,又可以依照疾病進展的時間,分成超急性(hyperacute,小於7天);急性(acute,7-21天)、亞急性(subacute,21天-26周)
重要成因
(1) 藥物相關
- 分成intrinsic和idiosyncratic
- intrinsic:藥物本身或其代謝物造成的肝臟傷害(如acetaminophen)
- idiosyncratic:毒性無法預測,和個人體質有關
- acetaminophen是藥物造成肝衰竭最重要的原因
(2) 病毒性肝炎
- 包括肝炎病毒、HSV、VZV、CMV、EBV等
(3) 酒精性肝炎(通常被歸類為acute-on-chronic)
(4) 自體免疫肝炎
- 和anti-smooth muscle antibody、ANA等有關
(5) Wilson disease
- 為銅代謝異常,造成神經學病變和肝臟衰竭
(6) 缺氧性肝臟病變
- 如休克時灌流下降所導致的急性肝炎(shock liver)
(7) 血管相關
- Budd-Chiari syndrome、Veno-occlusive disease
(8) 惡性腫瘤浸潤
(9) 其他
- 子癲前症、部分肝臟切除、毒素暴露、熱衰竭(heat stroke)等
※病毒和藥物相關的肝炎是造成成人急性肝衰竭最常見原因!
臨床表現
(1) 症狀
- 許多症狀是不具特異性的,包括無力、疲倦、食慾變差、噁心嘔吐、右上腹痛、癢、黃疸、腹脹(腹水相關)
(2) 肝腦病變
- Grade I:行為改變、輕微混亂、嗜睡、語言不清
- Grade II:疲倦、中度混亂
- Grade III:明顯混亂、木僵、昏睡但刺激後可醒
- Grade IV:昏迷、對疼痛無反應
(3) 其他理學檢查表現
- 黃疸、右上腹壓痛、肝臟腫大、腹水、血管內容積不足(ex. 姿勢性低血壓)
檢查與評估
(1) 常見的Lab變化
- 肝臟功能受損:INR prolong、白蛋白下降、NH3升高
- 肝臟酵素顯著升高(ALT、AST)、黃疸指數增加
- 血小板低下
(2) 肝臟酵素的變化
- 急性肝炎產生後,測得的肝臟酵素會增加;但若細胞被嚴重破壞後,肝臟酵素反而會下降,因此要跟『疾病改善』做區分
- 在疾病改善的狀況下,黃疸指數和INR會下降
但若疾病持續進展,雖然肝指數下降,黃疸和INR會持續升高
(3) 與成因相關的Lab變化
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Acetaminophen:肝臟酵素非常高,bilirubin低,INR長
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缺氧性肝臟受損:肝臟酵素非常高、LDH升高
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B型肝炎:肝臟酵素常到1000-2000IU/L,ALT常大於AST
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Wilson disease:溶血性貧血(Coomb (-));肝臟酵素升高(<2000);AST/ALT>2;ALK-P正常;腎功能快速惡化、UA低
(4) 影像學特徵
- CT能看到肝臟的density比骨骼肌低、肝臟腫大、腹水等;也能夠協助判斷造成急性肝臟衰竭的原因
- 在急性肝衰竭時,神經影像能看到腦水腫
- CXR常能看到肺水腫或肺部感染
(5) 總結
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肝臟衰竭變化非常快速,要盡快做完整的評估
藥物史/飲酒史/病毒性肝炎/自體免疫(anti-SMA)/銅/毒素/懷孕/影像學 -
CBC/DC、腎臟功能、電解質、肝指數、肝臟功能(INR、albumin和NH3)懷孕(beta-HCG)、動脈血、乳酸等也要評估
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若無法找到明確原因,必要時安排肝臟切片
診斷
(1) 肝臟指標增加
- 肝臟酵素上升(且常合併黃疸指數及ALK-P升高)
(2) 合併肝臟功能失償的狀況
- 包括肝腦病變及INR prolong
治療
(1) 原則
- 急性肝衰竭是非常嚴重的狀況,需要監控患者的生命徵象及意識、並評估相關併發症的產生,常需要密切的抽血評估。治療基本上包括穩定生命徵象、治療肝炎成因、處理併發症、並給予支持性治療。
(2) 治療underlying的問題
- 依據成因,給予對應的治療(ex. 抗病毒藥物、N-acetylcysteine)
(3) 急性肝腦病變的處理
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以腦水腫及腦壓升高為主要表現
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考慮做腦壓監測(Grade 2C)
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預防腦壓升高的方式,包括減少刺激、抬高床頭、維持體液平衡、預防性給3% saline(讓血鈉升高,減少腦水腫,目標145-155) (Grade 2C)
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腦壓升高的患者,可給予降腦壓的藥物(ex. Mannitol) (Grade 2C)
(4) 肝移植的評估
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需評估肝臟恢復的可能性,以及是否有肝移植禁忌症的存在
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肝臟恢復的可能性評估
- 肝腦病變的嚴重度、年齡、肝衰竭成因
- 肝腦病變嚴重度越輕,自發恢復的機會越高
小於10歲或超過40歲,自發恢復的機會較低
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成因與預後
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預後較好的成因包括A肝、acetaminophen中毒、缺氧、懷孕相關
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預後較差的成因包括B肝、自體免疫、Wilson disease、癌症、Budd-Chiari syndrome、原因不明等
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預後評估-MELD-Na
藉由INR、Bilirubin、Creatinine和Na等指標來評估90天的死亡率
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肝臟支持
可以做為等待肝移植的橋樑(讓患者能撐到肝移植),如MARS
Reference
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Goldberg E, Chopra S (2018). Acute liver failure in adults: Etiology, clinical manifestations, and diagnosis. Retrieved 2019 Jan 13th from www.uptodate.com
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Goldberg E, Chopra S (2018). Acute liver failure in adults: Management and prognosis. Retrieved 2019 Jan 13th from www.uptodate.com
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