結節性多動脈炎Polyarteritis nodosa



  • 簡介

    結節性多動脈炎(PAN)是種系統性的壞死性血管炎,主要影響中型的動脈(muscular),且和ANCA無關。患者會產生多系統的症狀,幾乎所有器官都會受影響(除了肺部)。

    流行病學

    • 盛行率約2-33/百萬人

    • 主要發生在中老年人,並在50幾歲達到高峰

    • 男性較多(5:1)

    成因

    (1) 原發性

    • 大部分的PAN原因不明

    (2) 次發性

    • 可能和HBV、HCV、還有hairy cell leukemia有關。
    • HBV相關的PAN常在感染HBV後四個月內產生

    病生理機轉

    • 病生理機轉目前仍不甚清楚
      在HBV有關的PAN,可能和免疫複合物的沉積有關

    • 血管發炎後,會導致內皮增生,管腔狹窄,最後導致血管阻塞
      缺血的區域會產生各種臨床表現
      血管發炎後,也會讓血管壁變薄,導致動脈瘤生成

    • 病理切片:全層血管的壞死性發炎

    臨床表現

    (1) 皮膚表現

    • 紅色結節、可觸摸的紫斑、網狀青斑(livedo reticularis)、水泡、潰瘍等
    • 主要影響到皮下組織的血管

    (2) 腎臟表現

    • 腎臟功能衰退、高血壓、腎動脈血管瘤

    (3) 神經表現

    • Mononeuritis multiplex(多發性單神經炎)→約70%患者出現
    • 不對稱的單神經炎,可能影響感覺和運動神經

    (4) 腸胃道表現

    • 腸繫膜動脈炎會導致腹痛、且常在餐後發生
    • 其他表現包括噁心嘔吐、黑便、腸胃道出血等

    (5) 冠狀動脈疾病

    • 冠狀動脈狹窄可能會導致心肌缺氧,但不常造成顯著的MI

    (6) 肌肉疾病

    • 常見,包括無力和肌肉痠痛,血中的CK升高

    (7) 其他

    • 除了肺部之外,幾乎所有器官都可能受到影響,若患者有明顯肺部表現,可能要去懷疑和ANCA有關的血管炎

    診斷

    (1) 根據臨床表現懷疑,且最好有biopsy來確診

    (2) 因為會影響多器官,全身的症狀和理學檢查都應該記錄

    (3) 實驗室檢查

    • CBC/DC、電解質、肝腎功能、尿液檢查
    • 次發性原因:B肝、C肝
    • 自體免疫相關:ANCA、ANA、補體等
    • 胸腔X光:和其他的血管炎鑑別

    (4) 可以參考ACR提出的Classification criteria

    • 在確定有血管炎的患者,同時合併以下的症狀(至少3個)
    症狀
    未預期的體重下降 > 4 公斤 網狀青斑
    睪丸疼痛或壓痛 肌肉痠痛、無力、腿部肌肉壓痛、多發性神經病變
    單神經病變、多發性神經病變 新發生的 DBP>90mmHg
    血漿的 BUN>40mg/dL ,或是 creatinine 大於 1.5mg/dL HBV 感染 (+)
    典型的血管病變表現 中小型血管切片,顯示有 polymorphonuclear cell

    治療

    (1) 症狀輕微者

    • 可考慮先給口服的類固醇治療,持續數週,再慢慢降低劑量。若對於口服類固醇反應不好,可加入azathioprine或MTX

    (2) 中重度的患者

    • 一開始就給類固醇和cyclophosphamide
    • 若無法在幾個月內控制,考慮給pulse therapy

    (3) 肝炎相關PAN

    • 若患者的PAN和HBV或HCV有關,應該要先給抗病毒藥物治療
    • 若對於抗病毒藥物反應不好,才小心的給類固醇或其他免疫抑制劑
      (小心肝炎病毒的flare up和免疫抑制劑的毒性)

    Reference

    Merkel PA (2017). Clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa in adults. Retrieved 2018 Apr 17th from www.uptodate.com