結節性多動脈炎Polyarteritis nodosa
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簡介
結節性多動脈炎(PAN)是種系統性的壞死性血管炎，主要影響中型的動脈(muscular)，且和ANCA無關。患者會產生多系統的症狀，幾乎所有器官都會受影響(除了肺部)。
流行病學
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盛行率約2-33/百萬人
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主要發生在中老年人，並在50幾歲達到高峰
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男性較多(5:1)
成因
(1) 原發性
- 大部分的PAN原因不明
(2) 次發性
- 可能和HBV、HCV、還有hairy cell leukemia有關。
- HBV相關的PAN常在感染HBV後四個月內產生
病生理機轉
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病生理機轉目前仍不甚清楚
在HBV有關的PAN，可能和免疫複合物的沉積有關 -
血管發炎後，會導致內皮增生，管腔狹窄，最後導致血管阻塞
缺血的區域會產生各種臨床表現
血管發炎後，也會讓血管壁變薄，導致動脈瘤生成 -
病理切片：全層血管的壞死性發炎
臨床表現
(1) 皮膚表現
- 紅色結節、可觸摸的紫斑、網狀青斑(livedo reticularis)、水泡、潰瘍等
- 主要影響到皮下組織的血管
(2) 腎臟表現
- 腎臟功能衰退、高血壓、腎動脈血管瘤
(3) 神經表現
- Mononeuritis multiplex(多發性單神經炎)→約70%患者出現
- 不對稱的單神經炎，可能影響感覺和運動神經
(4) 腸胃道表現
- 腸繫膜動脈炎會導致腹痛、且常在餐後發生
- 其他表現包括噁心嘔吐、黑便、腸胃道出血等
(5) 冠狀動脈疾病
- 冠狀動脈狹窄可能會導致心肌缺氧，但不常造成顯著的MI
(6) 肌肉疾病
- 常見，包括無力和肌肉痠痛，血中的CK升高
(7) 其他
- 除了肺部之外，幾乎所有器官都可能受到影響，若患者有明顯肺部表現，可能要去懷疑和ANCA有關的血管炎
診斷
(1) 根據臨床表現懷疑，且最好有biopsy來確診
(2) 因為會影響多器官，全身的症狀和理學檢查都應該記錄
(3) 實驗室檢查
- CBC/DC、電解質、肝腎功能、尿液檢查
- 次發性原因：B肝、C肝
- 自體免疫相關：ANCA、ANA、補體等
- 胸腔X光：和其他的血管炎鑑別
(4) 可以參考ACR提出的Classification criteria
- 在確定有血管炎的患者，同時合併以下的症狀(至少3個)
症狀 未預期的體重下降 > 4 公斤 網狀青斑 睪丸疼痛或壓痛 肌肉痠痛、無力、腿部肌肉壓痛、多發性神經病變 單神經病變、多發性神經病變 新發生的 DBP>90mmHg 血漿的 BUN>40mg/dL ，或是 creatinine 大於 1.5mg/dL HBV 感染 (+) 典型的血管病變表現 中小型血管切片，顯示有 polymorphonuclear cell 治療
(1) 症狀輕微者
- 可考慮先給口服的類固醇治療，持續數週，再慢慢降低劑量。若對於口服類固醇反應不好，可加入azathioprine或MTX
(2) 中重度的患者
- 一開始就給類固醇和cyclophosphamide
- 若無法在幾個月內控制，考慮給pulse therapy
(3) 肝炎相關PAN
- 若患者的PAN和HBV或HCV有關，應該要先給抗病毒藥物治療
- 若對於抗病毒藥物反應不好，才小心的給類固醇或其他免疫抑制劑
(小心肝炎病毒的flare up和免疫抑制劑的毒性)
Reference
Merkel PA (2017). Clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa in adults. Retrieved 2018 Apr 17th from www.uptodate.com
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