毛髮紅糠疹 Pityriasis rubra pilaris



  • 簡介

    所謂的糠疹(pityriasis),是一群脫屑性的皮膚病灶。毛髮紅糠疹是一群慢性的papulosquamous(併有丘疹及脫屑)疾病,典型表現包括過度角化的毛囊丘疹、橘紅色的脫屑斑塊,及手掌腳掌的過度角化(palmoplantar hyperkeratosis),嚴重者甚至會進展到紅皮症。此疾病男女都可能會有,成因目前仍不明。

    病生理機轉

    目前仍不清楚,有許多假說被提出,包括TNF-alpha、IL-17、Vitamin A代謝異常、感染後的過度反應、基因(ex. CARD14 gene)等

    分類

    毛髮紅糠疹可以分成六個大類

    分類 特徵
    Classic Adult 全身性,從頭和頸部開始;大約佔了 50% 的個案;預後佳, %(#ff0000)[80% 患者在 3 年內會自行緩解],緩解後不常復發;可能和惡性腫瘤有關係
    Atypical Adult 全身性,占了 5% 的個案,對於治療的反應較差,可能會持續超過 20 年;患者的下肢出現魚鱗癬樣皮膚炎,頭髮變稀疏
    Classic Juvenile 全身性,大約佔了 10% 的個案,主要發生在 5-10 歲,可能在一次感染後產生,一年內會緩解。
    Circumscribed Juvenile 大約佔了 25% 的個案,主要在青春期前的小孩,主要侷限在手腳掌 / 膝蓋 / 手肘
    Atypical Juvenile 大約占 5% 的個案;有時有遺傳性;出生幾年就發病;病程較為慢性
    HIV-associated 全身性,可能同時合併 acne conglobata 、 hidradenitis suppurativa 、 lichen spinulosus 等,對於標準治療的反應較差;可能會對 HAART 有反應

    臨床表現

    (1) 分布位置:典型從頭頸開始,往下擴散

    • 可能進展至紅皮症(除了type2和type 4)

    (2) 皮膚病灶

    • 毛囊的過度角化產生的丘疹,這些丘疹主要呈現橘紅色
    • 病灶會相連(confluence),產生類乾癬、脫屑的皮膚病灶
    • 而且未受影響的皮膚,呈現界線分明的島狀區域(islands of sparing)
    • 丘疹和斑塊常常會癢

    (3) 頭皮

    • 頭皮會受影響,就像乾癬一樣
    • 頭髮一般不會受影響,除了atypical adult (type 2)頭髮會稀疏

    (4) 黏膜:不受影響

    (5) 手掌/腳掌

    • 出現廣泛、蠟狀、橘黃色的過度角化(palmoplantar hyperkeratosis)
    • 在type 1比較常見,且可能會產生疼痛的fissure

    (6) 指甲

    • 常受到侵犯,但不具有診斷性
    • 指甲遠端轉黃褐色、指甲變厚、subungual hyperkeratosis、指甲下陷狀出血(splinter hemorrhage)

    診斷

    • 依照臨床表現和病理切片診斷
    • 鑑別診斷:乾癬、follicular ichthyosis、erythrokeratodermia variabilis、ichthyosiform erythroderma

    病程

    • 會造成社會與心理的困擾、病程相當長

    治療

    • 外用藥物:保濕、去角質、Vit D、類固醇、A酸>>都不是很有效

    • 在部分個案,照光治療很有效(但有些患者會惡化→photoexacebation)

    • 比較有效的治療:系統性給予MTX或retinoid;甚至可考慮使用anti-TNF製劑

    Reference

    Fitzpatrick color atlas and synopsis of clinical dermatology