毛髮紅糠疹 Pityriasis rubra pilaris

[TinyNotes]

簡介

所謂的糠疹(pityriasis)，是一群脫屑性的皮膚病灶。毛髮紅糠疹是一群慢性的papulosquamous(併有丘疹及脫屑)疾病，典型表現包括過度角化的毛囊丘疹、橘紅色的脫屑斑塊，及手掌腳掌的過度角化(palmoplantar hyperkeratosis)，嚴重者甚至會進展到紅皮症。此疾病男女都可能會有，成因目前仍不明。

病生理機轉

目前仍不清楚，有許多假說被提出，包括TNF-alpha、IL-17、Vitamin A代謝異常、感染後的過度反應、基因(ex. CARD14 gene)等

分類

毛髮紅糠疹可以分成六個大類

分類	特徵
Classic Adult	全身性，從頭和頸部開始；大約佔了 50% 的個案；預後佳， %(#ff0000)[80% 患者在 3 年內會自行緩解]，緩解後不常復發；可能和惡性腫瘤有關係
Atypical Adult	全身性，占了 5% 的個案，對於治療的反應較差，可能會持續超過 20 年；患者的下肢出現魚鱗癬樣皮膚炎，頭髮變稀疏
Classic Juvenile	全身性，大約佔了 10% 的個案，主要發生在 5-10 歲，可能在一次感染後產生，一年內會緩解。
Circumscribed Juvenile	大約佔了 25% 的個案，主要在青春期前的小孩，主要侷限在手腳掌 / 膝蓋 / 手肘
Atypical Juvenile	大約占 5% 的個案；有時有遺傳性；出生幾年就發病；病程較為慢性
HIV-associated	全身性，可能同時合併 acne conglobata 、 hidradenitis suppurativa 、 lichen spinulosus 等，對於標準治療的反應較差；可能會對 HAART 有反應

臨床表現

(1) 分布位置：典型從頭頸開始，往下擴散

• 可能進展至紅皮症(除了type2和type 4)

(2) 皮膚病灶

• 毛囊的過度角化產生的丘疹，這些丘疹主要呈現橘紅色
• 病灶會相連(confluence)，產生類乾癬、脫屑的皮膚病灶
• 而且未受影響的皮膚，呈現界線分明的島狀區域(islands of sparing)
• 丘疹和斑塊常常會癢

(3) 頭皮

• 頭皮會受影響，就像乾癬一樣
• 頭髮一般不會受影響，除了atypical adult (type 2)頭髮會稀疏

(4) 黏膜：不受影響

(5) 手掌/腳掌

• 出現廣泛、蠟狀、橘黃色的過度角化(palmoplantar hyperkeratosis)
• 在type 1比較常見，且可能會產生疼痛的fissure

(6) 指甲

• 常受到侵犯，但不具有診斷性
• 指甲遠端轉黃褐色、指甲變厚、subungual hyperkeratosis、指甲下陷狀出血(splinter hemorrhage)

診斷

• 依照臨床表現和病理切片診斷
• 鑑別診斷：乾癬、follicular ichthyosis、erythrokeratodermia variabilis、ichthyosiform erythroderma

病程

• 會造成社會與心理的困擾、病程相當長

治療

• 外用藥物：保濕、去角質、Vit D、類固醇、A酸>>都不是很有效

• 在部分個案，照光治療很有效(但有些患者會惡化→photoexacebation)

• 比較有效的治療：系統性給予MTX或retinoid；甚至可考慮使用anti-TNF製劑

Reference

Fitzpatrick color atlas and synopsis of clinical dermatology