毛髮紅糠疹 Pityriasis rubra pilaris
-
簡介
所謂的糠疹(pityriasis),是一群脫屑性的皮膚病灶。毛髮紅糠疹是一群慢性的papulosquamous(併有丘疹及脫屑)疾病,典型表現包括過度角化的毛囊丘疹、橘紅色的脫屑斑塊,及手掌腳掌的過度角化(palmoplantar hyperkeratosis),嚴重者甚至會進展到紅皮症。此疾病男女都可能會有,成因目前仍不明。
病生理機轉
目前仍不清楚,有許多假說被提出,包括TNF-alpha、IL-17、Vitamin A代謝異常、感染後的過度反應、基因(ex. CARD14 gene)等
分類
毛髮紅糠疹可以分成六個大類
分類 特徵 Classic Adult 全身性,從頭和頸部開始;大約佔了 50% 的個案;預後佳, %(#ff0000)[80% 患者在 3 年內會自行緩解],緩解後不常復發;可能和惡性腫瘤有關係 Atypical Adult 全身性,占了 5% 的個案,對於治療的反應較差,可能會持續超過 20 年;患者的下肢出現魚鱗癬樣皮膚炎,頭髮變稀疏 Classic Juvenile 全身性,大約佔了 10% 的個案,主要發生在 5-10 歲,可能在一次感染後產生,一年內會緩解。 Circumscribed Juvenile 大約佔了 25% 的個案,主要在青春期前的小孩,主要侷限在手腳掌 / 膝蓋 / 手肘 Atypical Juvenile 大約占 5% 的個案;有時有遺傳性;出生幾年就發病;病程較為慢性 HIV-associated 全身性,可能同時合併 acne conglobata 、 hidradenitis suppurativa 、 lichen spinulosus 等,對於標準治療的反應較差;可能會對 HAART 有反應 臨床表現
(1) 分布位置:典型從頭頸開始,往下擴散
- 可能進展至紅皮症(除了type2和type 4)
(2) 皮膚病灶
- 毛囊的過度角化產生的丘疹,這些丘疹主要呈現橘紅色
- 病灶會相連(confluence),產生類乾癬、脫屑的皮膚病灶
- 而且未受影響的皮膚,呈現界線分明的島狀區域(islands of sparing)
- 丘疹和斑塊常常會癢
(3) 頭皮
- 頭皮會受影響,就像乾癬一樣
- 頭髮一般不會受影響,除了atypical adult (type 2)頭髮會稀疏
(4) 黏膜:不受影響
(5) 手掌/腳掌
- 出現廣泛、蠟狀、橘黃色的過度角化(palmoplantar hyperkeratosis)
- 在type 1比較常見,且可能會產生疼痛的fissure
(6) 指甲
- 常受到侵犯,但不具有診斷性
- 指甲遠端轉黃褐色、指甲變厚、subungual hyperkeratosis、指甲下陷狀出血(splinter hemorrhage)
診斷
- 依照臨床表現和病理切片診斷
- 鑑別診斷:乾癬、follicular ichthyosis、erythrokeratodermia variabilis、ichthyosiform erythroderma
病程
- 會造成社會與心理的困擾、病程相當長
治療
-
外用藥物:保濕、去角質、Vit D、類固醇、A酸>>都不是很有效
-
在部分個案,照光治療很有效(但有些患者會惡化→photoexacebation)
-
比較有效的治療:系統性給予MTX或retinoid;甚至可考慮使用anti-TNF製劑
Reference
Fitzpatrick color atlas and synopsis of clinical dermatology