急進性腎小球腎炎RPGN
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簡介
急進性腎小球腎炎(rapid progressive glomerulonephritis，RPGN)是群腎臟功能快速受損的腎絲球疾病，切片下典型會出現廣泛的新月形成(crescent formation)。
新月形成(Crescent formation)
- 為應對腎絲球微血管壁嚴重傷害的非特異性反應，在多種嚴重的腎絲球發炎疾病都可能出現
- 腎絲球微血管壁受損後，血漿中的物質會進入Bowman’s space，進而導致fibrin形成。此外，發炎細胞和細胞激素的進入，也抑制了fibrin分解的過程
RPGN的種類
(1) Anti-GBM抗體
- 如Goodpasture’s disease，典型有腎臟和肺部的侵犯
(2) 免疫複合體介導
- 在腎絲球中能看到免疫複合體的沉積，不同疾病的沉積分子有差異，如IgA nephropathy、PSGN、lupus nephritis、冷凝球蛋白血症等
(3) Pauci-immune
- 在免疫螢光染色及電子顯微鏡下只有少量或沒有免疫物質沉積，包括Gransulomatosis with polyangiitis (GPA)、Microscopic polyangiitis (MPA)、renal-limited vasculitis等，大部分患者ANCA陽性(>95%)。
- 部分患者會同時合併有Anti-GBM抗體，或合併ANA/anti-dsDNA
(4) Idiopathic
- 包括兩種狀況第一為『免疫複合體介導RPGN，但無法被分類到任一疾病中』；另一種為『pauci-immune RPGN，但ANCA陰性』。
臨床表現
(1) 嚴重的腎絲球腎炎
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部分患者出現血尿、尿量減少、水腫等
但更多患者的表現更不明顯，以疲倦和水腫為主要表現 -
Creatinine通常會超過3mg/dL
尿液分析則看到血尿、dysmorphic RBC、不等程度的蛋白尿
(2) 腎外表現
- 和造成RPGN的原因有關
- 如Pauci-immune RPGN常合併上下呼吸道、皮膚、關節等表現；anti-GBM RPGN則可能合併肺部侵犯，造成肺泡出血、咳血等
評估與診斷
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在腎功能快速惡化的病人，要盡快做出正確的診斷，以啟動後續的治療
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實驗室檢查
除了基本的血球和生化肝腎功能外，要包含ANCA、anti-GBM、補體、ANA、cryoglobulinemia等 -
必要時安排腎臟切片檢查
治療
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若未及時治療，患者可能會在數周至數月進展至ESRD
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要盡早區分出RPGN的種類，並給予合適的治療
主要的治療包括脈衝類固醇、cyclophosphamide、rituximab、血漿置換等
Appel GB, Kaplan AA (2019). Overview of the classification and treatment of rapidly progressive (crescentic) glomerulonephritis. Retrieved 2019 April 27th from www.uptodate.com