急進性腎小球腎炎RPGN



  • 簡介

    急進性腎小球腎炎(rapid progressive glomerulonephritis,RPGN)是群腎臟功能快速受損的腎絲球疾病,切片下典型會出現廣泛的新月形成(crescent formation)

    新月形成(Crescent formation)

    • 為應對腎絲球微血管壁嚴重傷害的非特異性反應,在多種嚴重的腎絲球發炎疾病都可能出現
    • 腎絲球微血管壁受損後,血漿中的物質會進入Bowman’s space,進而導致fibrin形成。此外,發炎細胞和細胞激素的進入,也抑制了fibrin分解的過程

    RPGN的種類

    (1) Anti-GBM抗體

    • 如Goodpasture’s disease,典型有腎臟和肺部的侵犯

    (2) 免疫複合體介導

    • 在腎絲球中能看到免疫複合體的沉積,不同疾病的沉積分子有差異,如IgA nephropathy、PSGN、lupus nephritis、冷凝球蛋白血症等

    (3) Pauci-immune

    • 在免疫螢光染色及電子顯微鏡下只有少量或沒有免疫物質沉積,包括Gransulomatosis with polyangiitis (GPA)、Microscopic polyangiitis (MPA)、renal-limited vasculitis等,大部分患者ANCA陽性(>95%)。
    • 部分患者會同時合併有Anti-GBM抗體,或合併ANA/anti-dsDNA

    (4) Idiopathic

    • 包括兩種狀況第一為『免疫複合體介導RPGN,但無法被分類到任一疾病中』;另一種為『pauci-immune RPGN,但ANCA陰性』。

    臨床表現

    (1) 嚴重的腎絲球腎炎

    • 部分患者出現血尿、尿量減少、水腫等
      但更多患者的表現更不明顯,以疲倦和水腫為主要表現

    • Creatinine通常會超過3mg/dL
      尿液分析則看到血尿、dysmorphic RBC、不等程度的蛋白尿

    (2) 腎外表現

    • 和造成RPGN的原因有關
    • 如Pauci-immune RPGN常合併上下呼吸道、皮膚、關節等表現;anti-GBM RPGN則可能合併肺部侵犯,造成肺泡出血、咳血等

    評估與診斷

    • 在腎功能快速惡化的病人,要盡快做出正確的診斷,以啟動後續的治療

    • 實驗室檢查
      除了基本的血球和生化肝腎功能外,要包含ANCA、anti-GBM、補體、ANA、cryoglobulinemia等

    • 必要時安排腎臟切片檢查

    治療

    • 若未及時治療,患者可能會在數周至數月進展至ESRD

    • 要盡早區分出RPGN的種類,並給予合適的治療
      主要的治療包括脈衝類固醇、cyclophosphamide、rituximab、血漿置換等

    Appel GB, Kaplan AA (2019). Overview of the classification and treatment of rapidly progressive (crescentic) glomerulonephritis. Retrieved 2019 April 27th from www.uptodate.com