Subcorneal pustular dermatosis
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簡介
Subcorneal pustular dermatosis (SPD)，又稱為Sneddon-Wilkinson disease，是一種罕見的嗜中性球性皮膚病。患者會出現反覆發作的群聚膿疱(subcorneal pustule)，排列成環形或蛇形(serpiginous)，最常分布於屈曲處或對摩處。
流行病學
- 主要在中年女性出現，是個罕見的皮膚疾患
病生理機轉
(1) 目前不明，為無菌性的膿疱
(2) 假說
- 部分患者以環形排列的無菌膿皰表現→有人認為可歸於pustular psoriasis
- 部分患者則合併血中自體抗體→有人認為可能是pemphigus的subtype
- 部分患者則合併paraproteinemia→可能是血液科疾病的皮膚表現
- 綜合來說，SPD可能有多種不同的成因，但以類似的嗜中性球性膿疱表現
(3) 抗體沉積的SPD
- 部分SPD患者，能夠發現上皮內的抗體沉積(如IgA、IgG)
- 通常對抗的抗原為Desmocollins (尤其是desmocollin 1)
- 這類的SPD，被認為是IgA pemphigus的一種分類(SPD-type IgA pemphigus)
臨床表現
(1) 以反覆發作的表淺膿疱表現
- 主要分布於軀幹和近端四肢(尤其在屈曲處和對摩處)
- 臉部、手腳掌、黏膜則通常不受影響
(2) 膿疱通常在數小時內出現
- 水疱常會聚集，排列成環形或蛇形
- 通常只有數個毫米大，但也可能出現大而鬆弛的水泡
這些大水疱中，無菌的膿液可能會沉澱在底部→稱為half-half blisters
(3) 這些膿疱，接著可能會破裂或脫屑，合併表淺的結痂
- 症狀緩解之後，可能會出現輕微的色素沉積
(4) 通常沒有症狀，但可能合併輕微的皮膚癢或刺激
(5) 患者的口腔黏膜通常不受侵犯，指甲和關節也正常(若受影響→偏向乾癬)
相關疾病
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大部分的個案，患者只單獨出現SPD，且只侷限於皮膚
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但有些患者可能合併其他皮膚或系統性疾病，包括SLE、Sjogren syndrome、嗜中性球性皮膚疾病(ex. pyoderma gangrenosum、Sweet syndrome等)、發炎性大腸疾病、血液科疾病等(如IgA的paraproteinemia、多發性骨髓瘤)等
組織病理特徵
- 為角質層下的水疱或膿皰
- 其中以嗜中性球為主(但也可能看到嗜酸性球)
- 類似的病理特徵可見於AGEP、impetigo、pustular psoriasis、落葉型天疱瘡等
診斷
- 主要根據臨床表現和組織學特徵，並排除其他疾病(如AGEP、膿疱性乾癬)等
治療
- 口服dapsone是最主要的治療方式
- 其他治療方式：光照治療、系統性類固醇
- 有些文章探討其他藥物治療的選項，但大部分是小型的研究
Reference
Kourosh AS (2018). Subcorneal pustular dermatosis. Retrieved 2018 Nov 8th from www.uptodate.com