Subcorneal pustular dermatosis



  • 簡介

    Subcorneal pustular dermatosis (SPD),又稱為Sneddon-Wilkinson disease,是一種罕見的嗜中性球性皮膚病。患者會出現反覆發作的群聚膿疱(subcorneal pustule),排列成環形或蛇形(serpiginous),最常分布於屈曲處或對摩處。

    流行病學

    • 主要在中年女性出現,是個罕見的皮膚疾患

    病生理機轉

    (1) 目前不明,為無菌性的膿疱

    (2) 假說

    • 部分患者以環形排列的無菌膿皰表現→有人認為可歸於pustular psoriasis
    • 部分患者則合併血中自體抗體→有人認為可能是pemphigus的subtype
    • 部分患者則合併paraproteinemia→可能是血液科疾病的皮膚表現
    • 綜合來說,SPD可能有多種不同的成因,但以類似的嗜中性球性膿疱表現

    (3) 抗體沉積的SPD

    • 部分SPD患者,能夠發現上皮內的抗體沉積(如IgA、IgG)
    • 通常對抗的抗原為Desmocollins (尤其是desmocollin 1)
    • 這類的SPD,被認為是IgA pemphigus的一種分類(SPD-type IgA pemphigus)

    臨床表現

    (1) 以反覆發作的表淺膿疱表現

    • 主要分布於軀幹和近端四肢(尤其在屈曲處和對摩處)
    • 臉部、手腳掌、黏膜則通常不受影響

    (2) 膿疱通常在數小時內出現

    • 水疱常會聚集,排列成環形或蛇形
    • 通常只有數個毫米大,但也可能出現大而鬆弛的水泡
      這些大水疱中,無菌的膿液可能會沉澱在底部→稱為half-half blisters

    (3) 這些膿疱,接著可能會破裂或脫屑,合併表淺的結痂

    • 症狀緩解之後,可能會出現輕微的色素沉積

    (4) 通常沒有症狀,但可能合併輕微的皮膚癢或刺激

    (5) 患者的口腔黏膜通常不受侵犯,指甲和關節也正常(若受影響→偏向乾癬)

    相關疾病

    • 大部分的個案,患者只單獨出現SPD,且只侷限於皮膚

    • 但有些患者可能合併其他皮膚或系統性疾病,包括SLE、Sjogren syndrome、嗜中性球性皮膚疾病(ex. pyoderma gangrenosum、Sweet syndrome等)、發炎性大腸疾病、血液科疾病等(如IgA的paraproteinemia、多發性骨髓瘤)等

    組織病理特徵

    • 為角質層下的水疱或膿皰
    • 其中以嗜中性球為主(但也可能看到嗜酸性球)
    • 類似的病理特徵可見於AGEP、impetigo、pustular psoriasis、落葉型天疱瘡等

    診斷

    • 主要根據臨床表現和組織學特徵,並排除其他疾病(如AGEP、膿疱性乾癬)等

    治療

    • 口服dapsone是最主要的治療方式
    • 其他治療方式:光照治療、系統性類固醇
    • 有些文章探討其他藥物治療的選項,但大部分是小型的研究

    Reference

    Kourosh AS (2018). Subcorneal pustular dermatosis. Retrieved 2018 Nov 8th from www.uptodate.com