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    抗磷脂症候群antiphospholipid syndrome

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    抗磷脂症候群aps 紅斑性狼瘡sle 風濕免疫科
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      定義

      抗磷脂症候群(antiphospholipid syndrome,APS)是一種以反覆血管栓塞及流產為表現的自體免疫疾病,且血中能夠找到抗磷脂抗體 (antiphospholipid antibody,aPL)

      流行病學

      (1) 抗磷脂抗體

      • 短暫、低效價的抗磷脂抗體,在正常族群約10%出現
      • 隨著年紀增加,aPL的盛行率增加

      (2) 抗磷脂抗體也會在一些風濕免疫疾病出現

      • 10-40%的SLE病人和20%的RA病人合併有這些抗體

      (3) 抗磷脂與栓塞

      • 無症狀,aPL陽性的患者,每年約有0-4%的機會出現栓塞事件
      • 年輕,第一次中風的患者,其aPL陽性率更高(達29%)
      • 反覆的DVT,約有14%的患者合併有aPL陽性
      • 有三次以上的流產,約有20%的患者為aPL陽性

      病生理機轉

      • 抗磷脂抗體會攻擊磷脂上的血漿蛋白(如beta2-glycoprotein-I)

      • 常出現的aPL抗體,包括Lupus anticoagulant、anticardiolipin、anti-beta2-glycoprotein

      • 2-hit假說
        有aPL抗體,合併誘發事件後,才產生抗磷脂症候群

      臨床表現

      (1) 靜脈栓塞

      • 以深部靜脈栓塞和肺栓塞最常見
      • 其他靜脈如腎靜脈栓塞、門靜脈栓塞、Budd-Chiari syndrome等

      (2) 動脈栓塞

      • 中風和小中風(transient ischemic attack,TIA)
      • 周邊和眼動脈也可能受到影響

      (3) 產科併發症

      • 反覆流產、子癲前症、HELLP等

      (4) 血液科

      • 血小板低下、Coomb test陽性的溶血性貧血

      (5) 皮膚表現

      • Livedo reticularis

      (6) 其他

      • 神經→頭痛、認知功能受損
      • 腎臟→蛋白尿、腎功能受損、高血壓等
      • 心臟→瓣膜病灶、心臟內栓塞等

      Catastrophic APS (CAPS)

      (1) 罕見、突發、且具有生命危險的併發症

      • 因為出現很多小血管栓塞,進而導致快速進展的器官衰竭

      (2) 定義

      • 出現三個以上的器官受侵犯
      • 時間進展小於1周
      • 病理及實驗室證明有aPL的存在

      相關檢驗

      (1) 抗磷脂抗體

      • anticardiolipin antibody (ELISA看IgG、IgM)
      • anti-beta2-GP I antibody (ELISA看IgG、IgM)
      • lupus anticoagulant (檢驗分成數個步驟,細節可參考uptodate)

      (2) 其他檢驗

      • 基本CBC、生化檢查
      • 風濕免疫相關:ANA、RF、dsDNA等
      • 凝血相關評估:protein C、protein S、factor V leiden等
      • aPTT經常會prolong,但PT還好

      分類標準-Sydney criteria

      需要符合至少一個臨床標準以及至少一個實驗室標準
      (1) 臨床標準

      • 血管栓塞
        包括靜脈/動脈/小血管栓塞
        注意,表淺靜脈栓塞並不包括在此標準中

      • 懷孕併發症

        • 出現一次或多次超過10周的不明原因死產 (胎兒型態正常)
        • 出現一次或多次因為『胎盤功能不良/子癲前症/子癲症』而導致的早於34周的早產 (胎兒型態正常)
        • 連續三次或以上『小於10周的自發性流產』,且無法由染色體異常、解剖結構、或賀爾蒙異常來解釋

      (2) 實驗室標準

      • 持續出現一至多種的aPL (兩次檢測需間隔至少12周)
      • aPL
        • Anticardiolipin IgG或IgM陽性
        • Anti-beta2-glycoprotein IgG或IgM陽性
        • Lupus anticoagulant (LA)陽性

      治療

      (1) 只有aPL,但沒有症狀的人,是否需要治療仍有爭議存在

      (2) 抗凝脂症候群

      • 若出現急性栓塞:給抗凝血劑治療(通常是heparin+Warfarin)

      • 栓塞的預防(secondary prevention)

        • 建議使用Warfarin控制 (Grade 2B)
          INR的目標放在2-3之間(台灣人出血風險較高,目標會較低)

        • NOAC在APS患者的使用,目前尚未有足夠的證據

        • 在懷孕的婦女,建議用LMWH預防

      • 控制underlying的疾病 (ex. SLE)

      (3) Catastrophic APS

      • 需要早期且積極的治療,包括抗凝血劑、類固醇、甚至做血漿置換和IVIG

      Reference

      A color handbook of rheumatology

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