雷擊性頭痛



  • 簡介

    雷擊性頭痛是種急性發作的嚴重頭痛。因為是種非預期、爆炸般的疼痛,因此被稱為『雷擊性頭痛(Thunderclap headache)』。雖然傳統被認為是顱內動脈瘤破裂的表現,但現在發現有其他可能的成因。

    臨床表現

    • 雷擊性頭痛是種急速發作的嚴重頭痛,並在發作後一分鐘內達疼痛最大值

    • 除了頭痛之外,患者可能會併有其他臨床表現(如腦膜徵象、發燒、意識狀態改變、神經學缺損、癲癇等),和造成雷擊性頭痛的成因有關

    • 因為造成雷擊性頭痛的成因可能會致命,因此雷擊性頭痛為臨床上的急症,需要盡快給予醫療評估

    重要成因

    (1) 蛛網膜下腔出血

    • 超過一半以上的蛛網膜下腔出血會出現雷擊性頭痛,且可能合併有意識改變、頸部僵硬、噁心嘔吐、血壓升高等表現

    • 所有雷擊性頭痛的患者一定要先排除掉此可能性,因為延遲診斷會增加患者的死亡率!

    • 盡快安排腦部的noncontrast CT;若電腦斷層正常但仍高度懷疑,則可考慮安排脊椎穿刺

    (2) 可逆性腦血管收縮症候群(RCVS)

    • 全名為Reversible cerebral vasoconstriction syndromes (RCVS)

    • RCVS是一群以腦部動脈可逆性節段性狹窄為表現的疾病

    • 臨床表現為突發、嚴重的雷擊性頭痛
      臨床症狀會在一到四週內復發,每次發作的持續時間約數小時
      可能會因為性行為、暴露冷/熱、藥物、產後所誘發

    • 影像學

      • 雖然腦部出現廣泛血管收縮,住院時的腦部影像時常為正常(30-70%)

      • 腦部血管攝影在症狀出現前幾天可能是正常
        典型會在Circle of Willis及分支出現『sausage on a string』的表現
        這些異常會在數周後自發性緩解

    • 治療
      以支持性治療為主,控制血壓/頭痛/相關併發症

    • 預後
      95%的病程為良性

    較少見的成因

    (1) 腦部感染:如腦膜炎

    • 大部分是慢慢發展,但仍有少數患者出現雷擊性頭痛

    (2) 腦部靜脈栓塞

    • 典型會出現頭痛、視乳突水腫、神經學缺損、癲癇、意識狀態改變

    • 其頭痛發作比較偏亞急性,持續性、躺著惡化
      但部分患者會合併有雷擊性頭痛,和蛛網膜下腔出血難區分

    • 若懷疑有腦部靜脈栓塞,可安排MRI + venography

    (3) 頸動脈剝離

    • 頭痛和頸部頭痛是頸動脈剝離最常見的早期表現(60-90%)
      其他表現包括Horner syndrome、搏動性耳鳴、聽到bruits、神經學缺損
      部分患者可能會出現缺血性中風

    • 大部分是慢慢發展;但仍有少部分患者出現雷擊性頭痛(約5%)

    • 大部分是自發性產生,或在創傷後產生

    • 腦部Non-contrast CT可能看不到剝離的病灶
      可能需要安排超音波、血管攝影等方式評估

    (4) 自發性顱內低血壓(spontaneous intracranial hypotension)

    • 以姿勢性的頭痛為主要表現,可能合併有噁心嘔吐、暈眩、聽覺改變、複視等神經學表現;少部分會合併有雷擊性頭痛
    • 此疾病導因於脊髓腦膜的缺陷,導致CSF leakage,導致腦壓下降
      頭痛可能導因於腦壓變化後,對疼痛敏感的結構產生位移
    • 重要特徵:姿勢性頭痛、低CSF壓力、腦部MRI上出現廣泛的腦膜顯影
    • 診斷:CSF的壓力低、且有找到CSF滲漏的證據

    (5) 可逆性後腦病變症候群(PRES)

    • 全名為Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)
    • 症狀通常在數小時到數天慢慢發展,包括頭痛、視覺改變、意識狀態改變、癲癇、局部神經學缺損。罕見的狀況下,患者可能出現雷擊性頭痛
    • 較常在高血壓危象、子癲前症;細胞毒性免疫抑制治療等狀況中出現
    • MRI能看到白質和皮質出現水腫,主要影響頂葉和枕葉
    • 治療的重點是盡快控制高血壓

    (6) 缺血性中風

    • 在很罕見的個案,缺血性中風患者會合併有雷擊性頭痛

    原發性雷擊性頭痛Primary TCH

    (1) 定義

    • 在缺乏腦部器質性病變的狀況下,反覆出現的雷擊性頭痛
      其存在仍有爭議性存在
    • 診斷的重點在於『排除所有其他可能的原因』

    (2) 診斷標準(ICHD-3)

    • 嚴重的頭痛
    • 突發性且在小於1分鐘內達到疼痛最大值
    • 持續超過5分鐘
    • 無法用其他診斷來解釋患者的狀況

    (3) 腦部影像學及血管攝影正常、CSF的結果也正常

    (4) 此狀況可能會自發性產生,也可能由運動或Valsalva誘發

    診斷評估

    (1) 雷擊性頭痛可能導因於蛛網膜下腔出血,要視為急症處置

    • 要盡快安排腦部的non contrast CT
      若在頭痛數小時內安排電腦斷層,敏感性和特異性都非常高
    • 若電腦斷層的結果無明確原因,則考慮安排腦脊髓液檢查
    • 若兩個檢查都陰性(事件發生數天內),可排除蛛網膜下腔出血

    (2) 若排除蛛網膜下腔出血,則做後續的檢查

    • 包括核磁共振腦部影像、核磁共振血管攝影等

    Reference

    Schwedt TJ, Dodick DW (2019). Overview of thunderclap headache. Retrieved 2019 April 16th from www.uptodate.com