雷擊性頭痛
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簡介
雷擊性頭痛是種急性發作的嚴重頭痛。因為是種非預期、爆炸般的疼痛，因此被稱為『雷擊性頭痛(Thunderclap headache)』。雖然傳統被認為是顱內動脈瘤破裂的表現，但現在發現有其他可能的成因。
臨床表現
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雷擊性頭痛是種急速發作的嚴重頭痛，並在發作後一分鐘內達疼痛最大值
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除了頭痛之外，患者可能會併有其他臨床表現(如腦膜徵象、發燒、意識狀態改變、神經學缺損、癲癇等)，和造成雷擊性頭痛的成因有關
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因為造成雷擊性頭痛的成因可能會致命，因此雷擊性頭痛為臨床上的急症，需要盡快給予醫療評估
重要成因
(1) 蛛網膜下腔出血
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超過一半以上的蛛網膜下腔出血會出現雷擊性頭痛，且可能合併有意識改變、頸部僵硬、噁心嘔吐、血壓升高等表現
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所有雷擊性頭痛的患者一定要先排除掉此可能性，因為延遲診斷會增加患者的死亡率！
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盡快安排腦部的noncontrast CT；若電腦斷層正常但仍高度懷疑，則可考慮安排脊椎穿刺
(2) 可逆性腦血管收縮症候群(RCVS)
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全名為Reversible cerebral vasoconstriction syndromes (RCVS)
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RCVS是一群以腦部動脈可逆性節段性狹窄為表現的疾病
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臨床表現為突發、嚴重的雷擊性頭痛
且臨床症狀會在一到四週內復發，每次發作的持續時間約數小時
可能會因為性行為、暴露冷/熱、藥物、產後所誘發 -
影像學
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雖然腦部出現廣泛血管收縮，住院時的腦部影像時常為正常(30-70%)
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腦部血管攝影在症狀出現前幾天可能是正常
典型會在Circle of Willis及分支出現『sausage on a string』的表現
這些異常會在數周後自發性緩解
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治療
以支持性治療為主，控制血壓/頭痛/相關併發症 -
預後
95%的病程為良性
較少見的成因
(1) 腦部感染：如腦膜炎
- 大部分是慢慢發展，但仍有少數患者出現雷擊性頭痛
(2) 腦部靜脈栓塞
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典型會出現頭痛、視乳突水腫、神經學缺損、癲癇、意識狀態改變
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其頭痛發作比較偏亞急性，持續性、躺著惡化
但部分患者會合併有雷擊性頭痛，和蛛網膜下腔出血難區分 -
若懷疑有腦部靜脈栓塞，可安排MRI + venography
(3) 頸動脈剝離
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頭痛和頸部頭痛是頸動脈剝離最常見的早期表現(60-90%)
其他表現包括Horner syndrome、搏動性耳鳴、聽到bruits、神經學缺損
部分患者可能會出現缺血性中風 -
大部分是慢慢發展；但仍有少部分患者出現雷擊性頭痛(約5%)
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大部分是自發性產生，或在創傷後產生
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腦部Non-contrast CT可能看不到剝離的病灶
可能需要安排超音波、血管攝影等方式評估
(4) 自發性顱內低血壓(spontaneous intracranial hypotension)
- 以姿勢性的頭痛為主要表現，可能合併有噁心嘔吐、暈眩、聽覺改變、複視等神經學表現；少部分會合併有雷擊性頭痛
- 此疾病導因於脊髓腦膜的缺陷，導致CSF leakage，導致腦壓下降
頭痛可能導因於腦壓變化後，對疼痛敏感的結構產生位移 - 重要特徵：姿勢性頭痛、低CSF壓力、腦部MRI上出現廣泛的腦膜顯影
- 診斷：CSF的壓力低、且有找到CSF滲漏的證據
(5) 可逆性後腦病變症候群(PRES)
- 全名為Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)
- 症狀通常在數小時到數天慢慢發展，包括頭痛、視覺改變、意識狀態改變、癲癇、局部神經學缺損。罕見的狀況下，患者可能出現雷擊性頭痛
- 較常在高血壓危象、子癲前症；細胞毒性免疫抑制治療等狀況中出現
- MRI能看到白質和皮質出現水腫，主要影響頂葉和枕葉
- 治療的重點是盡快控制高血壓
(6) 缺血性中風
- 在很罕見的個案，缺血性中風患者會合併有雷擊性頭痛
原發性雷擊性頭痛Primary TCH
(1) 定義
- 在缺乏腦部器質性病變的狀況下，反覆出現的雷擊性頭痛
其存在仍有爭議性存在 - 診斷的重點在於『排除所有其他可能的原因』
(2) 診斷標準(ICHD-3)
- 嚴重的頭痛
- 突發性且在小於1分鐘內達到疼痛最大值
- 持續超過5分鐘
- 無法用其他診斷來解釋患者的狀況
(3) 腦部影像學及血管攝影正常、CSF的結果也正常
(4) 此狀況可能會自發性產生，也可能由運動或Valsalva誘發
診斷評估
(1) 雷擊性頭痛可能導因於蛛網膜下腔出血，要視為急症處置
- 要盡快安排腦部的non contrast CT
若在頭痛數小時內安排電腦斷層，敏感性和特異性都非常高 - 若電腦斷層的結果無明確原因，則考慮安排腦脊髓液檢查
- 若兩個檢查都陰性(事件發生數天內)，可排除蛛網膜下腔出血
(2) 若排除蛛網膜下腔出血，則做後續的檢查
- 包括核磁共振腦部影像、核磁共振血管攝影等
Reference
Schwedt TJ, Dodick DW (2019). Overview of thunderclap headache. Retrieved 2019 April 16th from www.uptodate.com
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