短腸症候群Short bowel syndrome



  • 簡介

    短腸症候群是在大量小腸切除後,所產生的消化不良問題,是造成intestine failure最常見的原因。
    (註‧Intestine failure:個人的腸胃道功能不足以維持一個人營養)

    成因

    手術將小腸切除所致,小腸切剩下180cm就可能產生

    • 成人:Crohn’s disease、惡性腫瘤、輻射、perfusion不足

    • 小孩:necrotizing enterocolitis、先天性異常

    症狀

    短腸症候群的症狀和腸道切除的位置有關!
    (1) 空腸切除(jejunal resection)

    • 是主要的吸收區
    • 切除後,會短暫造成各營養的吸收不良
    • 經過一段時間後,空腸會適應,增加function!

    (2) 迴腸切除ileum resection

    • 一些特別營養的主要吸收區!

    • vit B12的吸收

      • 和intrinsic factor結合後,主要在迴腸吸收
      • 如果迴腸切除大於60公分,就可能出現Vit B12吸收不良的問題
    • 膽酸bile acid的回收

      • 膽酸回收受影響,肝臟的生成代償性↑,但仍不足夠
      • 膽汁分泌不足,接著會導致脂質和脂溶性營養吸收↓
      • 導致脂肪便和營養不良的問題
    • ileal brake

      • 當未被吸收的脂肪進入迴腸,引發胃排空延遲→和peptide YY有關
      • 迴腸切除後,無法有上述機制,進而導致腹瀉的發生
    • 液體的吸收

      • 迴腸負責吸收空腸分泌的大量液體
      • 若被切除,會導致液體和電解質的大量流失
    • 適應
      迴腸的適應能力,比空腸來得更好

    (3) ileocecal valve的切除

    • 功能
      避免大腸的物質逆流回到小腸,並調節水分/營養從迴腸進入大腸
    • 與預後之關聯
      在小孩的短腸症後群,缺少ileocecal valve的患者比較不容易脫離靜脈營養,可能和營養通過腸道的時間有關,也可能增加小腸細菌過度生長(small intestinal bacterial overgrowth)的風險

    (4) 大腸切除

    • 功能:和水分/電解質/短鏈脂肪酸的吸收有關

    • 在小腸廣泛切除的患者,若同時也將大腸切除,這類患者有較高的風險出現脫水及電解質不平衡,需要長期靜脈營養的風險較高

    • 在廣泛小腸切除的患者,保存大腸能夠讓患者更容易適應短腸的狀態

    (5) 短腸對於胃的影響

    • 促進gastrin分泌(hypergastrinemia),進而讓胃酸分泌增加

    • 機轉可能和抑制gastrin分泌的負回饋機制被破壞

    • 過多的酸進入小腸後,會讓近端腸道的pH下降,影響消化酵素的功能,增加黏膜受損、也增加體液流失的風險

    腸道適應(intestinal adaptation)

    • 在腸道切除後,剩餘的腸道會產生巨觀及微觀的變化,以改善吸收能力
      包括結構性變化(腸道擴張/變長)、功能性變化(酵素活性/通道蛋白功能)

    • 在成人,大部分的腸道適應發生於切除後2年

    • 背後機轉和腸道營養、腸道賀爾蒙(ex. GLP-2)等有關

    • 以迴腸的適應性變化最明顯,超過空腸和大腸

    短腸症後群和腸道菌叢變化

    • 腸道的微生物菌叢在腸道切除後也會產生變化

    • 腸道菌叢可能帶來好處(ex. 增加營養的吸收),但也可能造成不良影響(如小腸細菌過度生長,SIBO)

    • 小腸細菌過度生長(Small intestine bacteria overgrowth,SIBO)
      在短腸症後群患者,小腸的細菌變多,菌叢也改變(厭氧菌增加)。當這些菌叢量過多,會造成SIBO,導致營養吸收變差,也會增加腸氣等腸道症狀,影響患者的進食,也讓患者更難脫離靜脈營養

    慢性併發症

    (1) 胃酸過度分泌

    • 常見,可能會在術後持續6-12個月
    • 增加潰瘍、食道發炎等狀況
    • 必要時可考慮加上制酸劑,但長期使用可能會增加SIBO的風險

    (2) 肝膽疾患

    • 長期使用靜脈營養,會增加膽汁鬱積和膽結石的風險
    • 預防的重點在於積極加強腸道營養,減少靜脈給予的營養

    (3) 腹瀉

    • 和吸收能力下降、停留腸道時間縮短、胃酸過度分泌、胰臟酵素分泌減少、小腸細菌過度生長等因素有關

    • 若為小腸細菌過度生長,可考慮給予抗生素,並調整飲食的內容(增加脂肪、減少醣類)

    (4) 電解質/微量元素失衡

    • 若接受靜脈營養,出現此狀況風險較低
    • 但若停止靜脈營養給予,要記得定時檢測維生素/電解質的狀況

    (5) 代謝性骨病變

    • 患者出現骨質疏鬆、骨軟化、次發性副甲狀腺機能亢進風險增加
      和維生素、電解質等的異常有關係

    (6) 草酸尿和腎結石

    • 脂肪吸收下降→鈣離子和脂肪酸結合→導致游離草酸增加→再吸收
    • 導致草酸的濃度增加,結石風險增加
    • 治療給低草酸飲食、增加液體攝取、口服鈣片(和草酸結合)

    (7) D-lactate acidosis

    • D-lactate由大腸的細菌(ex. Lactobacilli)產生,如果腸道變短或是有bypass,同時攝入了大量醣類,導致過多的醣類進入大腸,就有可能造成D lactate合成增加,並進入循環導致acidosis
    • 以混亂、口齒不清、癲癇、昏迷表現

    治療

    (1) 急性期acute phase

    • 時間:手術切除~術後3-4周

    • 以大量的腸道液體流失、代謝/電解質異常為主要表現

    • 密切監測I/O,並給予足夠的靜脈輸液、營養、和電解質
      當患者的腸道狀況趨穩,嘗試給予腸道營養

    • 在腸道切除後3-6個月,可考慮給制酸劑(包括H2 blocker或PPI),以減少胃酸的分泌和腸道液體的流失(Grade 1B)

    • 可考慮給予止瀉藥物(ex. Loperamide、codeine)等減少腸道蠕動和分泌
      若體液流失仍非常多,可考慮加上octreotide和clonidine

    (2) 適應期adaptation phase

    • 時間:急性期後1-2年

    • 要密切評估腸道營養的吸收狀況,注意是否有脫水或電解質失衡
      避免服用高張或低張的液體

    (3) 持續性腸道衰竭Intestine failure

    • 有些患者經過適應期後,仍然持續處於腸道衰竭的狀況,難以脫離靜脈營養,因此需要考慮滋養因子、腸道重建、腸道移植等治療

    • GLP2類似物-Teduglutide
      在給予傳統治療後,仍無法脫離靜脈營養者可考慮使用
      GLP-2會啟動並促進腸道適應,進而改善腸道的吸收

    • 手術治療

      • 確定腸道完整性,必要時進行re-anastomosis
      • 若有接合處狹窄(stricture),可考慮手術進行調整(ex. Strictureplasty)
      • 若症狀嚴重者,可考慮自體腸道重建或是小腸移植

    (4) 口服藥物

    • 注意,在短腸症後群的患者,腸衣錠或緩釋型藥物可能吸收受到影響
    • 可考慮選擇其他給藥途徑,並注意藥物濃度

    References

    Dibaise JK (2018). Management of the short bowel syndrome in adults. Retrieved 2019 May 5th from www.uptodate.com
    Dibaise JK (2017). Chronic complications of the short bowel syndrome in adults. Retrieved 2019 May 5th from www.uptodate.com
    Dibaise JK (2019). Pathophysiology of the short bowel syndrome in adults. Retrieved 2019 May 5th from www.uptodate.com