肺高壓的成因



  • 簡介

    肺高壓為肺動脈的血壓升高,定義為平均肺動脈壓(mPAP)大於25mmHg。可能是單純動脈系統的壓力升高,也可能是靜脈/微血管壓力升高後造成。若未經治療,肺高壓可能會持續惡化,甚至造成患者的死亡。

    WHO分類

    Group I 肺動脈高壓Pulmonary arterial hypertension (PAH)
    Group II 因為左心疾病導致的肺高壓
    Group III 因為肺部疾病/低血氧造成的肺高壓
    Group IV 因為慢性栓塞導致的肺高壓(CTEPH)
    Group V 因為不明的多重因素導致的肺高壓

    其中,以Group II和Group III最為常見

    Group 1 肺高壓

    (1) 包含多種肺動脈的血管疾病:

    • 原發性肺高壓(IPAH)
    • 遺傳性肺高壓:BMPR-II、ALK1等
    • 與藥物毒物相關:食慾抑制藥物(ex. fenfluramine)、benfluorex等
    • 自體免疫疾病相關:Limited cutaneous systemic sclerosis、RA、SLE等
    • 先天性心臟病相關
    • 肝門高壓相關:造成『portopulmonary hypertension』
    • HIV相關:在HIV感染者的發生率約0.5%,成因不明
    • 血吸蟲病(Schistomiasis):蟲卵在移動到肺部時,會刺激肺部小動脈產生肉芽腫反應

    (2) Group 1’:Pulmonary Veno-Occlusive Disease (PVOD)

    • 肺靜脈廣泛的阻塞,導致微血管扭曲擴張

    (3) Group 1’’:Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN)

    • 出現在term或late preterm的新生兒,其肺部血管發育出現異常

    Group 2 肺高壓

    • 成因:左心相關疾病所導致的肺高壓
    • 病生理機轉:左心壓力升高→肺靜脈壓力升高→肺動脈壓力代償升高
    • 常見的相關疾病包括左心衰竭、瓣膜性心臟病

    Group 3肺高壓

    • 成因:因為肺部相關疾病或是低血氧所導致的肺高壓
    • 病生理機轉:
      因為慢性的道發炎/肺纖維化/缺氧,導致肺血管重塑(remodeling),進而增加肺血管的阻力(PVR),最終導致了肺動脈壓力升高
    • 常見的相關疾病包括COPD、間質性肺病、睡眠呼吸中止症、肺泡低通氣量疾患(alveolar hypoventilation)等
    • 若要造成肺高壓的程度,原先的肺部疾病通常都非常嚴重

    Group 4肺高壓

    • 成因:因為慢性的肺部血管栓塞所導致的肺高壓(CTEPH)
    • 在急性肺栓塞的存活者,有高達4%未來會出現CTEPH
    • 在進行肺部thromboendartectomy後,可能會改善

    Group 5肺高壓

    • 成因:多重不明因素導致的肺高壓
    • 相關疾病包括代謝性疾病(ex. Gaucher disease)、系統性疾病(ex. Sarcoidosis、血管炎)、血液疾患、慢性腎臟衰竭等

    Reference
    Rubin LJ, Hopkins W (2016). Overview of pulmonary hypertension in adults. Retrieved 2016 Dec 24th from www.uptodate.com


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