肝硬化 Cirrhosis



  • 簡介

    肝硬化(cirrhosis)是肝臟漸進性的纖維化,會影響肝臟的結構,並形成許多小的結節。嚴重肝硬化的患者可能會出現許多併發症,也影響了他們的壽命。

    肝硬化的成因

    (1) 在開發中國家較為常見的成因

    (2) 較少見的成因

    • 自體免疫疾病:Autoimmune hepatitis、Primary sclerosing cholangitis、Primary biliary cholangitis等
    • 代謝遺傳疾病:Wilson disease、Alpha-1 antitrypsin deficiency等
    • 藥物:MTX、isoniazid
    • 感染:Brucellosis、syphilis、echinococcosis等
    • 其他:右心衰竭、polycystic liver disease、veno-occlusive disease等

    臨床表現

    (1) 相關臨床表現

    • 非特異性症狀:食慾不振、體重減輕、無力、疲倦
    • 肝臟功能失償:黃疸、癢、腸胃道出血、腹脹、意識狀態改變(肝腦病變)

    (2) 相關理學檢查

    • 黃疸、蜘蛛痣、男性女乳症、腹水、肝脾腫大、肝掌(palmar erythema)、杵狀指、Asterixis (flapping tremor)、血壓偏低、caput medusae、表淺靜脈曲張等

    (3) 抽血檢查

    • 常見到Bilirubin升高、肝指數升高、albumin下降、INR升高、低血鈉
      血小板低下、貧血、白血球低下等

    (4) 影像學特徵

    • 肝臟表面不規則、出現結節的變化;也可能看到靜脈瘤或腹水

    診斷

    (1) 何時要懷疑肝硬化?

    • 出現典型的PE
    • 實驗室數據或影像學指出肝硬化的證據
    • 出現失償性肝硬化的表現(如腹水、肝腦病變、靜脈瘤出血)

    (2) 診斷的黃金標準是肝臟切片

    • 但若患者出現典型的實驗室數據和影像學表現,通常沒有必要進行切片

    (3) 肝硬化成因評估

    • 根據病史和理學檢查,安排相關的檢查
    • 肝硬化成因會影響患者的預後,也會影響治療的決策,因此要查!

    肝硬化的重要併發症

    (1) 食道靜脈曲張出血
    (2) 腹水
    (3) 自發性腹膜炎
    (4) 肝腦病變
    (5) 肝癌
    (6) 肝腎症候群
    (7) 肝肺症候群
    (8) 肝門靜脈栓塞
    (9) 心肌病變

    治療的目標

    (1) 減緩肝硬化的進展

    • 治療造成肝硬化的成因,包括戒酒、肝炎病毒治療

    (2) 避免接觸惡化肝臟狀況的因子

    • 疫苗接種、避免肝臟毒素、調整藥物劑量

    (3) 處理症狀及實驗室數據的異常

    (4) 避免並處理肝硬化相關併發症

    • 細節請參考各個併發症的個論!

    (5) 評估肝移植的時機

    預後

    (1) 差異相當大,和肝硬化的成因、嚴重度、併發症、共病等有關係

    (2) Child-Pugh Classification

    • 能用來評估肝硬化患者的存活以及併發症產生有關

    • 主要評估五個項目
      分別為黃疸指數、INR、白蛋白、肝腦病變、腹水

    1 2 3
    黃疸指數 <2mg/dL 2-3mg/dL >3mg/dL
    INR <1.7 1.7-2.3 >2.3
    白蛋白 >3.5g/dL 2.8-3.5g/dL <2.8g/dL
    肝腦病變 Grade 1-2 Grade 3-4
    腹水 輕微 中重度
    • 分數從5-15分,可以再分成ABC三個等級
    • A:5-6分、B:7-9分、C:9-15分

    (3) MELD score

    • 能夠用來評估肝硬化患者的預後
    • 評估內容包括黃疸指數、creatinine、INR等
    • 新版的MELD score納入了血鈉濃度→MELD-Na score

    Reference

    Goldberg E, Chopra S (2018). Cirrhosis in adults: Etiologies, clinical manifestations, and diagnosis. Retrieved 2019 Jan 8th from www.uptodate.com