肝硬化 Cirrhosis

[TinyNotes]

簡介

肝硬化(cirrhosis)是肝臟漸進性的纖維化，會影響肝臟的結構，並形成許多小的結節。嚴重肝硬化的患者可能會出現許多併發症，也影響了他們的壽命。

肝硬化的成因

(1) 在開發中國家較為常見的成因

• 慢性病毒性肝炎：包括HBV、HCV
• 酒精性肝病
• 血鐵質沉積症(hemochromatosis)
• 非酒精性脂肪肝(NAFLD)

(2) 較少見的成因

• 自體免疫疾病：Autoimmune hepatitis、Primary sclerosing cholangitis、Primary biliary cholangitis等
• 代謝遺傳疾病：Wilson disease、Alpha-1 antitrypsin deficiency等
• 藥物：MTX、isoniazid
• 感染：Brucellosis、syphilis、echinococcosis等
• 其他：右心衰竭、polycystic liver disease、veno-occlusive disease等

臨床表現

(1) 相關臨床表現

• 非特異性症狀：食慾不振、體重減輕、無力、疲倦
• 肝臟功能失償：黃疸、癢、腸胃道出血、腹脹、意識狀態改變(肝腦病變)

(2) 相關理學檢查

• 黃疸、蜘蛛痣、男性女乳症、腹水、肝脾腫大、肝掌(palmar erythema)、杵狀指、Asterixis (flapping tremor)、血壓偏低、caput medusae、表淺靜脈曲張等

(3) 抽血檢查

• 常見到Bilirubin升高、肝指數升高、albumin下降、INR升高、低血鈉
  血小板低下、貧血、白血球低下等

(4) 影像學特徵

• 肝臟表面不規則、出現結節的變化；也可能看到靜脈瘤或腹水

診斷

(1) 何時要懷疑肝硬化？

• 出現典型的PE
• 實驗室數據或影像學指出肝硬化的證據
• 出現失償性肝硬化的表現(如腹水、肝腦病變、靜脈瘤出血)

(2) 診斷的黃金標準是肝臟切片

• 但若患者出現典型的實驗室數據和影像學表現，通常沒有必要進行切片

(3) 肝硬化成因評估

• 根據病史和理學檢查，安排相關的檢查
• 肝硬化成因會影響患者的預後，也會影響治療的決策，因此要查！

肝硬化的重要併發症

(1) 食道靜脈曲張出血
(2) 腹水
(3) 自發性腹膜炎
(4) 肝腦病變
(5) 肝癌
(6) 肝腎症候群
(7) 肝肺症候群
(8) 肝門靜脈栓塞
(9) 心肌病變

治療的目標

(1) 減緩肝硬化的進展

• 治療造成肝硬化的成因，包括戒酒、肝炎病毒治療

(2) 避免接觸惡化肝臟狀況的因子

• 疫苗接種、避免肝臟毒素、調整藥物劑量

(3) 處理症狀及實驗室數據的異常

(4) 避免並處理肝硬化相關併發症

• 細節請參考各個併發症的個論！

(5) 評估肝移植的時機

預後

(1) 差異相當大，和肝硬化的成因、嚴重度、併發症、共病等有關係

(2) Child-Pugh Classification

• 能用來評估肝硬化患者的存活以及併發症產生有關

• 主要評估五個項目
  分別為黃疸指數、INR、白蛋白、肝腦病變、腹水

	1	2	3
黃疸指數	<2mg/dL	2-3mg/dL	>3mg/dL
INR	<1.7	1.7-2.3	>2.3
白蛋白	>3.5g/dL	2.8-3.5g/dL	<2.8g/dL
肝腦病變	無	Grade 1-2	Grade 3-4
腹水	無	輕微	中重度

• 分數從5-15分，可以再分成ABC三個等級
• A：5-6分、B：7-9分、C：9-15分

(3) MELD score

• 能夠用來評估肝硬化患者的預後
• 評估內容包括黃疸指數、creatinine、INR等
• 新版的MELD score納入了血鈉濃度→MELD-Na score

Reference

Goldberg E, Chopra S (2018). Cirrhosis in adults: Etiologies, clinical manifestations, and diagnosis. Retrieved 2019 Jan 8th from www.uptodate.com