肝硬化 Cirrhosis
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簡介
肝硬化(cirrhosis)是肝臟漸進性的纖維化,會影響肝臟的結構,並形成許多小的結節。嚴重肝硬化的患者可能會出現許多併發症,也影響了他們的壽命。
肝硬化的成因
(1) 在開發中國家較為常見的成因
- 慢性病毒性肝炎:包括HBV、HCV
- 酒精性肝病
- 血鐵質沉積症(hemochromatosis)
- 非酒精性脂肪肝(NAFLD)
(2) 較少見的成因
- 自體免疫疾病:Autoimmune hepatitis、Primary sclerosing cholangitis、Primary biliary cholangitis等
- 代謝遺傳疾病:Wilson disease、Alpha-1 antitrypsin deficiency等
- 藥物:MTX、isoniazid
- 感染:Brucellosis、syphilis、echinococcosis等
- 其他:右心衰竭、polycystic liver disease、veno-occlusive disease等
臨床表現
(1) 相關臨床表現
- 非特異性症狀:食慾不振、體重減輕、無力、疲倦
- 肝臟功能失償:黃疸、癢、腸胃道出血、腹脹、意識狀態改變(肝腦病變)
(2) 相關理學檢查
- 黃疸、蜘蛛痣、男性女乳症、腹水、肝脾腫大、肝掌(palmar erythema)、杵狀指、Asterixis (flapping tremor)、血壓偏低、caput medusae、表淺靜脈曲張等
(3) 抽血檢查
- 常見到Bilirubin升高、肝指數升高、albumin下降、INR升高、低血鈉
血小板低下、貧血、白血球低下等
(4) 影像學特徵
- 肝臟表面不規則、出現結節的變化;也可能看到靜脈瘤或腹水
診斷
(1) 何時要懷疑肝硬化?
- 出現典型的PE
- 實驗室數據或影像學指出肝硬化的證據
- 出現失償性肝硬化的表現(如腹水、肝腦病變、靜脈瘤出血)
(2) 診斷的黃金標準是肝臟切片
- 但若患者出現典型的實驗室數據和影像學表現,通常沒有必要進行切片
(3) 肝硬化成因評估
- 根據病史和理學檢查,安排相關的檢查
- 肝硬化成因會影響患者的預後,也會影響治療的決策,因此要查!
肝硬化的重要併發症
(1) 食道靜脈曲張出血
(2) 腹水
(3) 自發性腹膜炎
(4) 肝腦病變
(5) 肝癌
(6) 肝腎症候群
(7) 肝肺症候群
(8) 肝門靜脈栓塞
(9) 心肌病變治療的目標
(1) 減緩肝硬化的進展
- 治療造成肝硬化的成因,包括戒酒、肝炎病毒治療
(2) 避免接觸惡化肝臟狀況的因子
- 疫苗接種、避免肝臟毒素、調整藥物劑量
(3) 處理症狀及實驗室數據的異常
(4) 避免並處理肝硬化相關併發症
- 細節請參考各個併發症的個論!
(5) 評估肝移植的時機
預後
(1) 差異相當大,和肝硬化的成因、嚴重度、併發症、共病等有關係
(2) Child-Pugh Classification
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能用來評估肝硬化患者的存活以及併發症產生有關
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主要評估五個項目
分別為黃疸指數、INR、白蛋白、肝腦病變、腹水
1 2 3 黃疸指數 <2mg/dL 2-3mg/dL >3mg/dL INR <1.7 1.7-2.3 >2.3 白蛋白 >3.5g/dL 2.8-3.5g/dL <2.8g/dL 肝腦病變 無 Grade 1-2 Grade 3-4 腹水 無 輕微 中重度 - 分數從5-15分,可以再分成ABC三個等級
- A:5-6分、B:7-9分、C:9-15分
(3) MELD score
- 能夠用來評估肝硬化患者的預後
- 評估內容包括黃疸指數、creatinine、INR等
- 新版的MELD score納入了血鈉濃度→MELD-Na score
Reference
Goldberg E, Chopra S (2018). Cirrhosis in adults: Etiologies, clinical manifestations, and diagnosis. Retrieved 2019 Jan 8th from www.uptodate.com