Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)



  • 簡介

    ABPA是個對呼吸道colonization的aspergillus funigatus,產生一系列複雜的過敏反應(hypersensitivity)。ABPA通常只出現在氣喘或囊腫纖維化(Cystic fibrosis)的患者。在慢性ABPA的患者,反覆的氣管發炎會導致支氣管擴張、纖維化、呼吸功能下降的問題。

    流行病學

    • 在持續性氣喘的患者約占1-2%
    • 在囊腫纖維化的患者中,約占2-9%

    病生理機轉

    (1) 病理特徵

    • 支氣管有大量黏液堆積、嗜酸性球肺炎、支氣管中心的肉芽腫
    • 可能會看到菌絲,但是『真菌並沒有侵入黏膜中』
    • 2/3的ABPA患者中痰液可以培養出aspergillus

    (2) 病生理機轉

    • 目前還不是很清楚

    • 推測的機轉如下

      • 在過敏體質的患者,aspergillus定居後,會造成強烈的IgE和IgG免疫反應。儘管這樣的反應,真菌仍存在呼吸道,反覆造成症狀
      • 真菌產生的毒素和分解酶、加上強烈的免疫反應,最後導致呼吸道受損,還有支氣管擴張

    臨床表現

    (1) 主要在氣喘和囊狀纖維化的患者出現

    (2) 臨床表現為反覆的氣喘發作與惡化

    • 嚴重的個案會出現支氣管阻塞、發燒、疲倦、褐色痰塊、咳血
    • 少數患者會有過敏性鼻竇炎

    檢查

    (1) Lab

    • 嗜酸性球升高(>500/microL)、IgE升高(>1000U/mL)
    • 抗Aspergillus的IgG、IgE
    • 痰塊可能有嗜酸性球、培養可能長出aspergillus

    (2) 影像

    • 支氣管擴張的表現(ex. Tram line、Parallel lines、Ring shadows等)

    (3) 肺功能測試:FEV1↓

    診斷標準

    (1) 前行因子:氣喘 或是 囊性纖維化CF

    (2) 必要條件(兩者必須存在)

    • Aspergillus皮膚測試 (+) 或 抗Aspergillus IgE (+)
    • 血中IgE濃度升高(典型>1000IU/mL)
      (但其他條件符合,1000IU/mL以下也可以接受)
    • 其他條件(至少符合其中兩項)
      →血漿中有Aspergillus fumigatus的抗體
      →肺部影像有典型的ABPA表現
      →在沒有使用glucocoticoid的患者,血中eosinophil大於500/microL

    鑑別診斷

    同時有肺部異常+周邊eosinophilia

    (1) Pulmonary eosinophilia

    • ABPA是常見的pulmonary eosinophilia的成因,但是如果皮膚試驗陰性,就要考慮其他可能性
    • 鑑別診斷包括idiopathic eosinophilic pneumonia、藥物或毒素造成的嗜酸性球肺炎、Hypereosinophilic syndrome、Loeffler’s pneumonia、Churg-Strauss syndrome等

    (2) Chronic pulmonary aspergillosis

    • 在免疫完整的患者,出現一到數個肺部空洞化病灶
    • 可能會出現Aspergillus IgG
    • 做BAL後,約有50-90% 可以驗到galactomannan

    治療

    • 目標是控制急性發炎的事件,並減少肺部的傷害

    • 在ABPA的急性發作或惡化時,可以用系統性類固醇治療(Grade 1B)

    • 若無法降低口服類固醇的劑量,可以考慮加上抗真菌藥物(如itraconazole或voriconazole) (Grade 2B),這類藥物通常會使用16周。

    • 在ABPA緩解後,患者常需要使用吸入性類固醇和beta agonist來控制原本的氣喘。但吸入性類固醇是否能夠減少ABPA的發作,目前尚未有足夠的證據

    • 減少環境的麴菌暴露

    Reference

    Akuthota P, Weller PF (2015). Clinical manifestations and diagnosis of allergic bronchopulmonary aspergillosis. Retrieved 2016 Jul 16th from www.uptodate.com