Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)

TinyNotes

簡介

ABPA是個對呼吸道colonization的aspergillus funigatus，產生一系列複雜的過敏反應(hypersensitivity)。ABPA通常只出現在氣喘或囊腫纖維化(Cystic fibrosis)的患者。在慢性ABPA的患者，反覆的氣管發炎會導致支氣管擴張、纖維化、呼吸功能下降的問題。

流行病學

在持續性氣喘的患者約占1-2%
在囊腫纖維化的患者中，約占2-9%

病生理機轉

(1) 病理特徵

支氣管有大量黏液堆積、嗜酸性球肺炎、支氣管中心的肉芽腫
可能會看到菌絲，但是『真菌並沒有侵入黏膜中』
2/3的ABPA患者中痰液可以培養出aspergillus

(2) 病生理機轉

目前還不是很清楚
推測的機轉如下
- 在過敏體質的患者，aspergillus定居後，會造成強烈的IgE和IgG免疫反應。儘管這樣的反應，真菌仍存在呼吸道，反覆造成症狀
- 真菌產生的毒素和分解酶、加上強烈的免疫反應，最後導致呼吸道受損，還有支氣管擴張

臨床表現

(1) 主要在氣喘和囊狀纖維化的患者出現

(2) 臨床表現為反覆的氣喘發作與惡化

嚴重的個案會出現支氣管阻塞、發燒、疲倦、褐色痰塊、咳血
少數患者會有過敏性鼻竇炎

檢查

(1) Lab

嗜酸性球升高(>500/microL)、IgE升高(>1000U/mL)
抗Aspergillus的IgG、IgE
痰塊可能有嗜酸性球、培養可能長出aspergillus

(2) 影像

支氣管擴張的表現(ex. Tram line、Parallel lines、Ring shadows等)

(3) 肺功能測試：FEV1↓

診斷標準

(1) 前行因子：氣喘或是囊性纖維化CF

(2) 必要條件(兩者必須存在)

Aspergillus皮膚測試 (+) 或抗Aspergillus IgE (+)
血中IgE濃度升高(典型>1000IU/mL)
(但其他條件符合，1000IU/mL以下也可以接受)
其他條件(至少符合其中兩項)
→血漿中有Aspergillus fumigatus的抗體
→肺部影像有典型的ABPA表現
→在沒有使用glucocoticoid的患者，血中eosinophil大於500/microL

鑑別診斷

同時有肺部異常+周邊eosinophilia

(1) Pulmonary eosinophilia

ABPA是常見的pulmonary eosinophilia的成因，但是如果皮膚試驗陰性，就要考慮其他可能性
鑑別診斷包括idiopathic eosinophilic pneumonia、藥物或毒素造成的嗜酸性球肺炎、Hypereosinophilic syndrome、Loeffler’s pneumonia、Churg-Strauss syndrome等

(2) Chronic pulmonary aspergillosis

在免疫完整的患者，出現一到數個肺部空洞化病灶
可能會出現Aspergillus IgG
做BAL後，約有50-90% 可以驗到galactomannan

治療

目標是控制急性發炎的事件，並減少肺部的傷害
在ABPA的急性發作或惡化時，可以用系統性類固醇治療(Grade 1B)
若無法降低口服類固醇的劑量，可以考慮加上抗真菌藥物(如itraconazole或voriconazole) (Grade 2B)，這類藥物通常會使用16周。
在ABPA緩解後，患者常需要使用吸入性類固醇和beta agonist來控制原本的氣喘。但吸入性類固醇是否能夠減少ABPA的發作，目前尚未有足夠的證據
減少環境的麴菌暴露

Reference

Akuthota P, Weller PF (2015). Clinical manifestations and diagnosis of allergic bronchopulmonary aspergillosis. Retrieved 2016 Jul 16th from www.uptodate.com