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    Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)

    每日 Notes
    abpa 嗜酸性球 胸腔科 過敏allergy
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      簡介

      ABPA是個對呼吸道colonization的aspergillus funigatus,產生一系列複雜的過敏反應(hypersensitivity)。ABPA通常只出現在氣喘或囊腫纖維化(Cystic fibrosis)的患者。在慢性ABPA的患者,反覆的氣管發炎會導致支氣管擴張、纖維化、呼吸功能下降的問題。

      流行病學

      • 在持續性氣喘的患者約占1-2%
      • 在囊腫纖維化的患者中,約占2-9%

      病生理機轉

      (1) 病理特徵

      • 支氣管有大量黏液堆積、嗜酸性球肺炎、支氣管中心的肉芽腫
      • 可能會看到菌絲,但是『真菌並沒有侵入黏膜中』
      • 2/3的ABPA患者中痰液可以培養出aspergillus

      (2) 病生理機轉

      • 目前還不是很清楚

      • 推測的機轉如下

        • 在過敏體質的患者,aspergillus定居後,會造成強烈的IgE和IgG免疫反應。儘管這樣的反應,真菌仍存在呼吸道,反覆造成症狀
        • 真菌產生的毒素和分解酶、加上強烈的免疫反應,最後導致呼吸道受損,還有支氣管擴張

      臨床表現

      (1) 主要在氣喘和囊狀纖維化的患者出現

      (2) 臨床表現為反覆的氣喘發作與惡化

      • 嚴重的個案會出現支氣管阻塞、發燒、疲倦、褐色痰塊、咳血
      • 少數患者會有過敏性鼻竇炎

      檢查

      (1) Lab

      • 嗜酸性球升高(>500/microL)、IgE升高(>1000U/mL)
      • 抗Aspergillus的IgG、IgE
      • 痰塊可能有嗜酸性球、培養可能長出aspergillus

      (2) 影像

      • 支氣管擴張的表現(ex. Tram line、Parallel lines、Ring shadows等)

      (3) 肺功能測試:FEV1↓

      診斷標準

      (1) 前行因子:氣喘 或是 囊性纖維化CF

      (2) 必要條件(兩者必須存在)

      • Aspergillus皮膚測試 (+) 或 抗Aspergillus IgE (+)
      • 血中IgE濃度升高(典型>1000IU/mL)
        (但其他條件符合,1000IU/mL以下也可以接受)
      • 其他條件(至少符合其中兩項)
        →血漿中有Aspergillus fumigatus的抗體
        →肺部影像有典型的ABPA表現
        →在沒有使用glucocoticoid的患者,血中eosinophil大於500/microL

      鑑別診斷

      同時有肺部異常+周邊eosinophilia

      (1) Pulmonary eosinophilia

      • ABPA是常見的pulmonary eosinophilia的成因,但是如果皮膚試驗陰性,就要考慮其他可能性
      • 鑑別診斷包括idiopathic eosinophilic pneumonia、藥物或毒素造成的嗜酸性球肺炎、Hypereosinophilic syndrome、Loeffler’s pneumonia、Churg-Strauss syndrome等

      (2) Chronic pulmonary aspergillosis

      • 在免疫完整的患者,出現一到數個肺部空洞化病灶
      • 可能會出現Aspergillus IgG
      • 做BAL後,約有50-90% 可以驗到galactomannan

      治療

      • 目標是控制急性發炎的事件,並減少肺部的傷害

      • 在ABPA的急性發作或惡化時,可以用系統性類固醇治療(Grade 1B)

      • 若無法降低口服類固醇的劑量,可以考慮加上抗真菌藥物(如itraconazole或voriconazole) (Grade 2B),這類藥物通常會使用16周。

      • 在ABPA緩解後,患者常需要使用吸入性類固醇和beta agonist來控制原本的氣喘。但吸入性類固醇是否能夠減少ABPA的發作,目前尚未有足夠的證據

      • 減少環境的麴菌暴露

      Reference

      Akuthota P, Weller PF (2015). Clinical manifestations and diagnosis of allergic bronchopulmonary aspergillosis. Retrieved 2016 Jul 16th from www.uptodate.com

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