Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)
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簡介
ABPA是個對呼吸道colonization的aspergillus funigatus,產生一系列複雜的過敏反應(hypersensitivity)。ABPA通常只出現在氣喘或囊腫纖維化(Cystic fibrosis)的患者。在慢性ABPA的患者,反覆的氣管發炎會導致支氣管擴張、纖維化、呼吸功能下降的問題。
流行病學
- 在持續性氣喘的患者約占1-2%
- 在囊腫纖維化的患者中,約占2-9%
病生理機轉
(1) 病理特徵
- 支氣管有大量黏液堆積、嗜酸性球肺炎、支氣管中心的肉芽腫
- 可能會看到菌絲,但是『真菌並沒有侵入黏膜中』
- 2/3的ABPA患者中痰液可以培養出aspergillus
(2) 病生理機轉
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目前還不是很清楚
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推測的機轉如下
- 在過敏體質的患者,aspergillus定居後,會造成強烈的IgE和IgG免疫反應。儘管這樣的反應,真菌仍存在呼吸道,反覆造成症狀
- 真菌產生的毒素和分解酶、加上強烈的免疫反應,最後導致呼吸道受損,還有支氣管擴張
臨床表現
(1) 主要在氣喘和囊狀纖維化的患者出現
(2) 臨床表現為反覆的氣喘發作與惡化
- 嚴重的個案會出現支氣管阻塞、發燒、疲倦、褐色痰塊、咳血
- 少數患者會有過敏性鼻竇炎
檢查
(1) Lab
- 嗜酸性球升高(>500/microL)、IgE升高(>1000U/mL)
- 抗Aspergillus的IgG、IgE
- 痰塊可能有嗜酸性球、培養可能長出aspergillus
(2) 影像
- 支氣管擴張的表現(ex. Tram line、Parallel lines、Ring shadows等)
(3) 肺功能測試:FEV1↓
診斷標準
(1) 前行因子:氣喘 或是 囊性纖維化CF
(2) 必要條件(兩者必須存在)
- Aspergillus皮膚測試 (+) 或 抗Aspergillus IgE (+)
- 血中IgE濃度升高(典型>1000IU/mL)
(但其他條件符合,1000IU/mL以下也可以接受) - 其他條件(至少符合其中兩項)
→血漿中有Aspergillus fumigatus的抗體
→肺部影像有典型的ABPA表現
→在沒有使用glucocoticoid的患者,血中eosinophil大於500/microL
鑑別診斷
同時有肺部異常+周邊eosinophilia
(1) Pulmonary eosinophilia
- ABPA是常見的pulmonary eosinophilia的成因,但是如果皮膚試驗陰性,就要考慮其他可能性
- 鑑別診斷包括idiopathic eosinophilic pneumonia、藥物或毒素造成的嗜酸性球肺炎、Hypereosinophilic syndrome、Loeffler’s pneumonia、Churg-Strauss syndrome等
(2) Chronic pulmonary aspergillosis
- 在免疫完整的患者,出現一到數個肺部空洞化病灶
- 可能會出現Aspergillus IgG
- 做BAL後,約有50-90% 可以驗到galactomannan
治療
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目標是控制急性發炎的事件,並減少肺部的傷害
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在ABPA的急性發作或惡化時,可以用系統性類固醇治療(Grade 1B)
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若無法降低口服類固醇的劑量,可以考慮加上抗真菌藥物(如itraconazole或voriconazole) (Grade 2B),這類藥物通常會使用16周。
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在ABPA緩解後,患者常需要使用吸入性類固醇和beta agonist來控制原本的氣喘。但吸入性類固醇是否能夠減少ABPA的發作,目前尚未有足夠的證據
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減少環境的麴菌暴露
Reference
Akuthota P, Weller PF (2015). Clinical manifestations and diagnosis of allergic bronchopulmonary aspergillosis. Retrieved 2016 Jul 16th from www.uptodate.com