Inflammatory Myofibroblastic Tumor (IMT)



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    (courtesy of AFIP and PathologyOutlines.com)

    一、簡介

    • Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT)又稱為plasma cell granuloma或是inflammatory pseudotumor,此病灶同時有『惡性腫瘤』及『顯著的發炎反應』的特徵。IMT最常出現在肺部,但也有可能出現在腹部、骨盆腔、後腹腔、眼眶、顱底各處。

    二、流行病學

    • 可以出現在各年齡族群
    • 大部分的患者小於40歲
    • 性別與種族沒有顯著的差異性

    三、病理

    • 病理上會看到spindle cell活化 (fibroblasts/myofibroblasts)
      合併不同程度的發炎細胞浸潤→plasma cell和histocyte為主
    • 大部分是良性,但是可能具有局部的侵犯性、甚至是遠端轉移(罕見)
      手術後也可能會局部復發,被視為中等惡性度的

    四、成因

    • 成因目前仍然不甚清楚
    • 假說:
      →感染/低度惡性腫瘤→誘發強烈免疫反應→產生IMT
      →許多感染可能和IMT有關:Eikenella corrodens、EBV、HHV-8
    • 腫瘤經常會觀察到有ALK gene的mutation(在肺外IMT上比較常見)
      →約有50%的IMT上會出現ALK的rearrangement
      →遠端轉移通常在ALK negative的IMT
      →可是局部復發和是否有ALK表現與否不一定有關連性

    五、臨床表現

    • 肺部IMT:
      →70%的患者沒有症狀,部分則出現咳嗽、喘、胸痛、咳血等表現
      →50%的患者ESR升高、輕微貧血和血小板升高
    • 肺外IMT:表現多樣,可能出現mass effect,或是摸到腫塊等

    六、治療

    • 手術切除
    • 如果不適合手術,或是比較惡性、侵犯性高的
      可以考慮使用ALK的標靶藥物:Crizotinib

    七、預後

    • 大部分的患者手術切除後就痊癒了
    • 然而仍有部分患者會局部侵犯性、手術切除後仍然復發

    Wenberger SE (2016). Inflammatory myofibroblastic tumor (plasma cell granuloma) of the lung. Retrieved 2016 Mar 25th from www.uptodate.com