Inflammatory Myofibroblastic Tumor (IMT)

[TinyNotes]

(courtesy of AFIP and PathologyOutlines.com)

一、簡介

• Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT)又稱為plasma cell granuloma或是inflammatory pseudotumor，此病灶同時有『惡性腫瘤』及『顯著的發炎反應』的特徵。IMT最常出現在肺部，但也有可能出現在腹部、骨盆腔、後腹腔、眼眶、顱底各處。

二、流行病學

• 可以出現在各年齡族群
• 大部分的患者小於40歲
• 性別與種族沒有顯著的差異性

三、病理

• 病理上會看到spindle cell活化 (fibroblasts/myofibroblasts)
  合併不同程度的發炎細胞浸潤→plasma cell和histocyte為主
• 大部分是良性，但是可能具有局部的侵犯性、甚至是遠端轉移(罕見)
  手術後也可能會局部復發，被視為中等惡性度的

四、成因

• 成因目前仍然不甚清楚
• 假說：
  →感染/低度惡性腫瘤→誘發強烈免疫反應→產生IMT
  →許多感染可能和IMT有關：Eikenella corrodens、EBV、HHV-8
• 腫瘤經常會觀察到有ALK gene的mutation(在肺外IMT上比較常見)
  →約有50%的IMT上會出現ALK的rearrangement
  →遠端轉移通常在ALK negative的IMT
  →可是局部復發和是否有ALK表現與否不一定有關連性

五、臨床表現

• 肺部IMT：
  →70%的患者沒有症狀，部分則出現咳嗽、喘、胸痛、咳血等表現
  →50%的患者ESR升高、輕微貧血和血小板升高
• 肺外IMT：表現多樣，可能出現mass effect，或是摸到腫塊等

六、治療

• 手術切除
• 如果不適合手術，或是比較惡性、侵犯性高的
  可以考慮使用ALK的標靶藥物：Crizotinib

七、預後

• 大部分的患者手術切除後就痊癒了
• 然而仍有部分患者會局部侵犯性、手術切除後仍然復發

Wenberger SE (2016). Inflammatory myofibroblastic tumor (plasma cell granuloma) of the lung. Retrieved 2016 Mar 25th from www.uptodate.com