Inflammatory Myofibroblastic Tumor (IMT)
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(courtesy of AFIP and PathologyOutlines.com)一、簡介
- Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT)又稱為plasma cell granuloma或是inflammatory pseudotumor,此病灶同時有『惡性腫瘤』及『顯著的發炎反應』的特徵。IMT最常出現在肺部,但也有可能出現在腹部、骨盆腔、後腹腔、眼眶、顱底各處。
二、流行病學
- 可以出現在各年齡族群
- 大部分的患者小於40歲
- 性別與種族沒有顯著的差異性
三、病理
- 病理上會看到spindle cell活化 (fibroblasts/myofibroblasts)
合併不同程度的發炎細胞浸潤→plasma cell和histocyte為主 - 大部分是良性,但是可能具有局部的侵犯性、甚至是遠端轉移(罕見)
手術後也可能會局部復發,被視為中等惡性度的
四、成因
- 成因目前仍然不甚清楚
- 假說:
→感染/低度惡性腫瘤→誘發強烈免疫反應→產生IMT
→許多感染可能和IMT有關:Eikenella corrodens、EBV、HHV-8 - 腫瘤經常會觀察到有ALK gene的mutation(在肺外IMT上比較常見)
→約有50%的IMT上會出現ALK的rearrangement
→遠端轉移通常在ALK negative的IMT
→可是局部復發和是否有ALK表現與否不一定有關連性
五、臨床表現
- 肺部IMT:
→70%的患者沒有症狀,部分則出現咳嗽、喘、胸痛、咳血等表現
→50%的患者ESR升高、輕微貧血和血小板升高 - 肺外IMT:表現多樣,可能出現mass effect,或是摸到腫塊等
六、治療
- 手術切除
- 如果不適合手術,或是比較惡性、侵犯性高的
可以考慮使用ALK的標靶藥物:Crizotinib
七、預後
- 大部分的患者手術切除後就痊癒了
- 然而仍有部分患者會局部侵犯性、手術切除後仍然復發
Wenberger SE (2016). Inflammatory myofibroblastic tumor (plasma cell granuloma) of the lung. Retrieved 2016 Mar 25th from www.uptodate.com