新手媽媽心痛 — 自發性冠狀動脈剝離



  • 33歲的新手媽媽,十天才前剛生產完,這晚上剛餵完母奶躺下來,就感覺胸口很緊很痛,導管做進去才發現是 Spontaneous Coronary Artery Dissection (SCAD)。雖然關於SCAD的報導幾十年前就已出現,但近期卻似乎變得 “很熱門”,PubMed上的文章更如雨後春筍,從零星幾篇 case report,到最近每年都超過一百篇文章在討論。
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    SCAD定義為非醫源性、非創傷性的冠狀動脈壁內出血,產生假腔而造成剝離,可能同時合併有 intima tear,影響血液流動,最後導致 AMI的表現。雖然目前被歸為罕病,不過很可能是大部分沒被診斷出來。流行病學發現,超過九成病人是女性,且可解釋約四成和懷孕有關的MI,三成50歲以前婦女的MI。SCAD好發年齡在中年 (45~53 yo),但20到80歲都有可能,有趣的是,這群病人通常沒有典型CAD的危險因子,例如高血壓、高血脂、抽菸。
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    臨床大部分是以AMI的症狀 + Trop-I 升高來表現,10%的病人會跳 VT/Vf、5%會進展到心因性休克,導管進去統計案發地點,一半在LAD及其分支,35%在LCx,25%在RCA,約一成侵犯超過一條冠狀動脈,特別的是一開始在CAG 看到的LV wall motion abnormality,如果30~90天追蹤,經常發現那些異常都不見了。
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    至於為什麼許多SCAD沒有被診斷出來,則和它不同的分類表現有關,典型的 type I 有 double lumen dye staining,可見 intima tear,因此不易被誤判,但也佔所有 SCAD的1/3而已;反之type 3 內壁是好的,沒有 tear,而只是壁內的血腫,因此導管在管腔內打顯影劑,看出來就像動脈硬化造成的狹窄,至於如何區分,就需要拉一個 OCT來看,而且一到三個月追蹤 Cath也可發現已回歸正常,也正因如此,90%的病人保守治療就可以了,但由於一周內MI復發率約一成,因此住院觀察3~5天是必須的。
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    如果想要評估病人的風險程度,可從解剖和臨床兩方面著手。解剖條件上,如果病灶只在一條冠狀動脈,且在中遠端,基本上藥物治療就可以了,除非症狀持續才會考慮 PCI,相反,如果病灶在 Left Main或兩條以上近端,則要考慮做 CABG手術;其次臨床條件上,如果有ongoing ischemia或血流動力已經不穩,則應緊急做PCI或CABG,當然如果狀況穩定,先藥物治療就可以了。另一個問題是急性期進去放支架的預後怎麼樣,結果做出來卻沒有預期的好,而復發率在吃藥組和PCI組做出來沒有差異,如何解釋呢,想像腔內血腫是牙膏,放支架就像在擠牙膏,使牙膏只能往前或往後移動,進而擴大剝離的範圍,使阻塞更嚴重,另外SCAD的病人本身冠狀動脈就比較脆弱,做PCI造成的醫源性剝離是控制組的20倍,加上太遠端的病灶經常支架放不到,綜合這些原因使PCI成功率約只有一半 (做動脈硬化的成功率超過95%)。
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    回到根本性的議題,SCAD是單獨一個疾病還是其他疾病的特殊表現?在2005加拿大醫師在值班時意外發現連續七位SCAD的女病人同時腎動脈有 Fibromuscular Dysplasia (FMD)的表現,隨後他們統計了168位病人,72%有FMD,10%有腦血管瘤,美國 cohort做出來也很類似。FMD是非發炎、非硬化的血管病變,常以狹窄、血管瘤、剝離、扭轉表現,好發族群同樣是中年女性,症狀最多是無法解釋的高血壓和偏頭痛,1/5全身至少有一個血管瘤,1/4至少有一處剝離,最多發生在顱外段的頸動脈,但有一成在冠狀動脈。
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    不過也並不是所有的SCID都是來是FMD,根據收案不同,約只能解釋1/2到3/4的個案,加上SCID沒有自己的基因檢測或生物指標,只有1.2%病人有家族史,因此及早診斷仍有其困難,如何診斷也有爭議。如今普遍共識的做法,除了詳細的問病史跟做PE (包含檢視有沒有斜視、bifid uvula、widely spaced eye 來r/o Loeys-Dietz syndrome和其他結締組織疾病),也應安排從頭到骨盆的CTA或MRA找血管瘤或剝離。
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    總言之,即便至今,對於SCAD的了解仍很片段零碎,且還沒有任何團隊做過RCT,最大的cohort也僅約300人,很大的原因是針對罕病的研究經費很難募集,發生率低也讓收案變得困難。但集眾人之力,如今已有曾罹病的護理師組成SCAD病友會定期舉辦聚會,也有SCAD Registry的病患資料登錄系統供研究之用。也許不那麼常見,但下次遇到SCAD的生產孕婦,或許就能準備好該如何解釋和計劃治療了。
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    References

    • Hayes et al (2018). Spontaneous Coronary Artery Dissection: A Scientific Statement from AHA. Circulation 137:523-557.
    • Saw et al (2016). Contemporary Review on Spontaneous Coronary Artery Dissection. JACC 68:297-312.
    • Saw et al (2014). Spontaneous Coronary Artery Dissection. Circ Cardiovasc Interv 7:645-655.
    • Goel et al (2015). Familial Spontaneous Coronary Artery DissectionEvidence for Genetic Susceptibility. JAMA Int Med 175:821-26.