支氣管擴張

[TinyNotes]

投稿人：吳懷玨醫師

定義

不可逆的呼吸道擴張，可以局部或瀰漫性的表現。

臨床表現

• 典型症狀
  持續性帶痰的咳嗽
  如最近痰的質、量變多，可能是支氣管擴張的急性發作
  痰液通常黏稠

• 肺部聽診：Crackles 或 Wheezing 都有可能

• 可能的其他表現：杵狀指、發燒

相關症候群

• Kartagener's syndrome
  罕見、體隱性疾病，典型三徵候為內臟逆位、慢性鼻竇炎、支氣管擴張。

• Mounier-Kuhn syndrome (又名 氣管支氣管巨大症 tracheobronchomegaly)
  罕見先天性疾病，氣管和近端支氣管顯著擴大，影響肺內黏液排除，進而引發反覆感染。

• Williams-Campbell syndrome
  支氣管的軟骨具先天性的缺陷缺損。

併發症

• 反覆肺部感染，甚至出現多重抗藥性菌株
• 致命性咳血

病因

• 可簡單區分為感染性、非感染性

• 感染性

  • 常見 Adenovirus, influenza virus, Streptococcus, Haemophilus influenza, Klebsiella, Staphylococcus aureus。
  • 不可忽略 tuberculosis 與 NTM (尤其 MAC)。
  • 肺結構受損者易有 Pseudomonas aeruginosa

• 非感染性

  • 自體免疫
    Rheumatoid Arthritis, Sjögren's Syndrome, Inflammatory Bowel Disease , posttransplantation (chronic lung rejection, and chronic graft-versus-host disease after bone marrow transplantation)

  • 免疫相關
    Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)

  • 免疫缺失
    hypogammaglobulinemia, HIV/AIDS, bronchiolitis obliterans after lung transplantation

  • 先天性
    α1 antitypsin deficiency, Kartagener's syndrome, Cystic Fibrosis

  • 異物吸入

  • 其他或特發性 (25-50%)

• 病史詢問重點
  近六個月呼吸道感染史與治療史、氣喘或慢性肺阻塞、吸菸、個人免疫力情況、關節痛、乾眼乾口、腹瀉腹痛、移植治療、嗆咳、異物吸入

檢驗檢查

• 理學檢查
  肺部詳細體檢
  關節檢查
  肌力與嗆咳反射能力

• 實驗室檢查

  • sputum culture (>= 2), sputum routine, acid fast stain, fungal culture
    也可用支氣管鏡取得 bronchoalveolar lavage
  • CBC/DC, Ig levels, HIV ⇒ for immunodeficiency
  • rheumatoid factor ⇒ for RA

• 其他更細緻的檢查

  • Measurement of chloride levels in sweat ⇒ for cystic fibrosis (高加索人比較需要)
  • α1 antitrypsin levels ⇒ for antitrypsin deficiency
  • nasal or respiratory tract brush/biopsy ⇒ for dyskinetic/immotile cilia syndrome

• 肺功能：可能會看到輕微致中度的阻塞

• 影像學檢查

  • CXR：Tram track sign (看到兩條平行的線狀陰影)、肺紋增加
  • Chest CT：Tram track sign、Signet ring sign、tree-in-bud pattern、lack of bronchial tapering、bronchial wall thickening in dilated airways
  • (Bronchoscopy)

• 判讀撇步

  • 局部：可能為阻塞引起 (異物、腫瘤)
  • 中間氣管：ABPA、氣管支氣管巨大症
  • 肺上葉：tuberculosis、post-radiation fibrosis
  • 肺中葉：NTM infection, dyskinetic/immotile cilia syndrome
  • 肺下葉：反覆吸入、end-stage fibrotic lung disease、hypogammaglobulinemia
  • 瀰漫性：hypogammaglobulinemia、cystic fibrosis、primary ciliary dyskinesia

治療

• 概念：控制感染、氣道清潔、多元並進

• 控制感染

  • 肺部感染常用 FQ 類，像是 Levofloxacin 500 mg Q24H 或 Moxifloxacin 400 mg Q24H，10-14 天
  • 注意肺不好的病人，要 cover PsA
  • APBA ⇒ 可用 itraconazole
  • NTM ⇒ 可用 macrolid + rifampin + ethambutol

• 氣道清潔

  • 痰液溶解劑 (Mucolytics)：Acetylcysteine
  • 氣管擴張劑
  • 多運動
  • 拍痰、拍痰衣、姿勢引流
  • 自體免疫疾病才需要控制發炎

• 難治型
  可考慮胸腔手術，如 segmentectomy 或 lobectomy，甚至可考慮 lung transplantation

預後

肺功能年下降比例和 COPD 的病人差不多，大約一年 FEV1 降 50-55 ml，正常人約 20-30 ml。

參考資料

Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20e
sanford guide to antimicrobial therapy, APP