支氣管擴張



  • 投稿人:吳懷玨醫師

    定義

    不可逆的呼吸道擴張,可以局部或瀰漫性的表現。

    臨床表現

    • 典型症狀
      持續性帶痰的咳嗽
      如最近痰的質、量變多,可能是支氣管擴張的急性發作
      痰液通常黏稠

    • 肺部聽診:Crackles 或 Wheezing 都有可能

    • 可能的其他表現:杵狀指、發燒

    相關症候群

    • Kartagener's syndrome
      罕見、體隱性疾病,典型三徵候為內臟逆位、慢性鼻竇炎、支氣管擴張。

    • Mounier-Kuhn syndrome (又名 氣管支氣管巨大症 tracheobronchomegaly)
      罕見先天性疾病,氣管和近端支氣管顯著擴大,影響肺內黏液排除,進而引發反覆感染。

    • Williams-Campbell syndrome
      支氣管的軟骨具先天性的缺陷缺損。

    併發症

    • 反覆肺部感染,甚至出現多重抗藥性菌株
    • 致命性咳血

    病因

    • 可簡單區分為感染性、非感染性

    • 感染性

      • 常見 Adenovirus, influenza virus, Streptococcus, Haemophilus influenza, Klebsiella, Staphylococcus aureus。
      • 不可忽略 tuberculosis 與 NTM (尤其 MAC)。
      • 肺結構受損者易有 Pseudomonas aeruginosa
    • 非感染性

      • 自體免疫
        Rheumatoid Arthritis, Sjögren's Syndrome, Inflammatory Bowel Disease , posttransplantation (chronic lung rejection, and chronic graft-versus-host disease after bone marrow transplantation)

      • 免疫相關
        Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)

      • 免疫缺失
        hypogammaglobulinemia, HIV/AIDS, bronchiolitis obliterans after lung transplantation

      • 先天性
        α1 antitypsin deficiency, Kartagener's syndrome, Cystic Fibrosis

      • 異物吸入

      • 其他或特發性 (25-50%)

    • 病史詢問重點
      近六個月呼吸道感染史與治療史、氣喘或慢性肺阻塞、吸菸、個人免疫力情況、關節痛、乾眼乾口、腹瀉腹痛、移植治療、嗆咳、異物吸入

    檢驗檢查

    • 理學檢查
      肺部詳細體檢
      關節檢查
      肌力與嗆咳反射能力

    • 實驗室檢查

      • sputum culture (>= 2), sputum routine, acid fast stain, fungal culture
        也可用支氣管鏡取得 bronchoalveolar lavage
      • CBC/DC, Ig levels, HIV ⇒ for immunodeficiency
      • rheumatoid factor ⇒ for RA
    • 其他更細緻的檢查

      • Measurement of chloride levels in sweat ⇒ for cystic fibrosis (高加索人比較需要)
      • α1 antitrypsin levels ⇒ for antitrypsin deficiency
      • nasal or respiratory tract brush/biopsy ⇒ for dyskinetic/immotile cilia syndrome
    • 肺功能:可能會看到輕微致中度的阻塞

    • 影像學檢查

      • CXR:Tram track sign (看到兩條平行的線狀陰影)、肺紋增加
      • Chest CT:Tram track sign、Signet ring sign、tree-in-bud pattern、lack of bronchial tapering、bronchial wall thickening in dilated airways
      • (Bronchoscopy)
    • 判讀撇步

      • 局部:可能為阻塞引起 (異物、腫瘤)
      • 中間氣管:ABPA、氣管支氣管巨大症
      • 肺上葉:tuberculosis、post-radiation fibrosis
      • 肺中葉:NTM infection, dyskinetic/immotile cilia syndrome
      • 肺下葉:反覆吸入、end-stage fibrotic lung disease、hypogammaglobulinemia
      • 瀰漫性:hypogammaglobulinemia、cystic fibrosis、primary ciliary dyskinesia

    治療

    • 概念:控制感染、氣道清潔、多元並進

    • 控制感染

      • 肺部感染常用 FQ 類,像是 Levofloxacin 500 mg Q24H 或 Moxifloxacin 400 mg Q24H,10-14 天
      • 注意肺不好的病人,要 cover PsA
      • APBA ⇒ 可用 itraconazole
      • NTM ⇒ 可用 macrolid + rifampin + ethambutol
    • 氣道清潔

      • 痰液溶解劑 (Mucolytics):Acetylcysteine
      • 氣管擴張劑
      • 多運動
      • 拍痰、拍痰衣、姿勢引流
      • 自體免疫疾病才需要控制發炎
    • 難治型
      可考慮胸腔手術,如 segmentectomy 或 lobectomy,甚至可考慮 lung transplantation

    預後

    肺功能年下降比例和 COPD 的病人差不多,大約一年 FEV1 降 50-55 ml,正常人約 20-30 ml。

    參考資料

    Harrison’s Principles of Internal Medicine, 20e
    sanford guide to antimicrobial therapy, APP