Extramammary Paget’s disease
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簡介
Extramammary Paget’s disease是一種上皮內的腺癌(intraepidermal adenocarcinoma)，主要影響含有apocrine gland的皮膚，常見的影響位置包括女性生殖器(陰唇)、男性生殖器(陰莖、陰囊)、肛周皮膚等。
流行病學
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為一罕見的臨床疾病，發生率約為0.1-2.4/百萬人年
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主要影響中老年族群(50-80歲)
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在白人，女性較多(vulva EMPD)
但在亞洲人，有研究指出男女比例差不多 -
大部分的患者並沒有合併其他癌症！(只有20-30%)
(比較：mammary Paget’s disease常合併乳癌)
分類
(1) Primary EMPD
- 沒有合併其他癌症，約佔70-80%
- 腫瘤細胞可能來自上皮內的apocrine，或是上皮內的pluripotential cell
- 可能會侵犯真皮，並經由淋巴系統轉移
(2) Secondary EMPD
- 通常合併其他癌症，約佔20-30%
- 相關癌症包括腸胃道(直腸癌)、泌尿道(膀胱癌/攝護腺癌)、婦女生殖系統(子宮頸癌)等
臨床表現
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常以界線清楚的紅色脫屑斑塊表現，表面可能合併苔癬化或抓痕
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病灶分布位置包括陰唇(最常見，65%)、肛門周圍(20%)、陰莖/陰囊(14%)
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症狀以癢最常見，其他表現包括出血、疼痛、燒灼感等
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因為臨床表現和一般的濕疹、真菌感染非常類似，常造成診斷上的延遲
如果病灶使用傳統藥物治療4-6周後都沒有改善，務必要做切片！
組織病理學
(1) 在上皮內看到許多Paget cells
- 特徵：細胞核偏大，合併明顯細胞質的細胞
- 可出現在上皮的各層
- 內有豐富的mucopolysaccharide
(2) 相關染色-簡介
- CK7(+)、CAM5.2(+)：敏感的指標
- CEA(+)、EMA(+)：專一性不高
- S100(-)、melanin A(-)、HMB-45(-)：排除melanoma
- CK20：通常在secondary EMPD(+)
- GCDFP15、MUC1：通常在primary EMPD(+)
(3) 相關染色-總結
- Primary EMPD：CK7(+)、CEA(+)、EMA(+)、GCDFP(+)、MUC1(+)、MUC5AC(+)
- Secondary EMPD：CK7(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK20(+)
- Bowen’s disease：CK7(+)、CK5/6(+)、CEA(-)、EMA(-)
鑑別診斷
真菌感染、濕疹、inverse psoriasis、對摩疹、lichen planus、Bowen’s disease、BCC、melanoma等
預後
- 若為primary EMPD，在接受合適的治療後，五年存活率達72-91%
不良預後因子包括淋巴血管侵犯/真皮侵犯(>1mm)/CEA高等 - 若為Secondary EMPD，則和本身的惡性腫瘤有關
治療
(1) 第一線為手術治療
- 包括wide excision或Mohs surgery
- 復發常見(有研究指出Mohs surgery的治癒率較高)
(2) 其他治療方式
- 光動力治療、外用藥物(Imiquimod)、放射治療等
(3) 檢查是否合併的癌症
- 包括腸胃道、泌尿道、生殖道癌症
Reference
Fitzpatrick
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