Extramammary Paget’s disease



  • 簡介

    Extramammary Paget’s disease是一種上皮內的腺癌(intraepidermal adenocarcinoma),主要影響含有apocrine gland的皮膚,常見的影響位置包括女性生殖器(陰唇)、男性生殖器(陰莖、陰囊)、肛周皮膚等。

    流行病學

    • 為一罕見的臨床疾病,發生率約為0.1-2.4/百萬人年

    • 主要影響中老年族群(50-80歲)

    • 在白人,女性較多(vulva EMPD)
      但在亞洲人,有研究指出男女比例差不多

    • 大部分的患者並沒有合併其他癌症!(只有20-30%)
      (比較:mammary Paget’s disease常合併乳癌)

    分類

    (1) Primary EMPD

    • 沒有合併其他癌症,約佔70-80%
    • 腫瘤細胞可能來自上皮內的apocrine,或是上皮內的pluripotential cell
    • 可能會侵犯真皮,並經由淋巴系統轉移

    (2) Secondary EMPD

    • 通常合併其他癌症,約佔20-30%
    • 相關癌症包括腸胃道(直腸癌)、泌尿道(膀胱癌/攝護腺癌)、婦女生殖系統(子宮頸癌)等

    臨床表現

    • 常以界線清楚的紅色脫屑斑塊表現,表面可能合併苔癬化或抓痕

    • 病灶分布位置包括陰唇(最常見,65%)、肛門周圍(20%)、陰莖/陰囊(14%)

    • 症狀以癢最常見,其他表現包括出血、疼痛、燒灼感等

    • 因為臨床表現和一般的濕疹、真菌感染非常類似,常造成診斷上的延遲
      如果病灶使用傳統藥物治療4-6周後都沒有改善,務必要做切片!

    組織病理學

    (1) 在上皮內看到許多Paget cells

    • 特徵:細胞核偏大,合併明顯細胞質的細胞
    • 可出現在上皮的各層
    • 內有豐富的mucopolysaccharide

    (2) 相關染色-簡介

    • CK7(+)、CAM5.2(+):敏感的指標
    • CEA(+)、EMA(+):專一性不高
    • S100(-)、melanin A(-)、HMB-45(-):排除melanoma
    • CK20:通常在secondary EMPD(+)
    • GCDFP15、MUC1:通常在primary EMPD(+)

    (3) 相關染色-總結

    • Primary EMPD:CK7(+)、CEA(+)、EMA(+)、GCDFP(+)、MUC1(+)、MUC5AC(+)
    • Secondary EMPD:CK7(+)、CEA(+)、EMA(+)、CK20(+)
    • Bowen’s disease:CK7(+)、CK5/6(+)、CEA(-)、EMA(-)

    鑑別診斷

    真菌感染、濕疹、inverse psoriasis、對摩疹、lichen planus、Bowen’s disease、BCC、melanoma等

    預後

    • 若為primary EMPD,在接受合適的治療後,五年存活率達72-91%
      不良預後因子包括淋巴血管侵犯/真皮侵犯(>1mm)/CEA高等
    • 若為Secondary EMPD,則和本身的惡性腫瘤有關

    治療

    (1) 第一線為手術治療

    • 包括wide excision或Mohs surgery
    • 復發常見(有研究指出Mohs surgery的治癒率較高)

    (2) 其他治療方式

    • 光動力治療、外用藥物(Imiquimod)、放射治療等

    (3) 檢查是否合併的癌症

    • 包括腸胃道、泌尿道、生殖道癌症

    Reference

    Fitzpatrick