Eosinophilic pustular folliculitis



  • 簡介

    Eosinophilic pustular folliculitis (EPF)為嗜酸性球相關的毛囊炎,能夠分成三類型,分別為Classical EPF (Ofuji disease)、免疫抑制相關的EPF、嬰兒型EPF。

    Classical EPF

    • 又稱為Ofuji disease

    • 以反覆發作、叢聚的丘疹和膿疱表現
      通常會排列成環形,且常在7-10天緩解

    • 病灶主要影響軀幹和臉部,但也可能影響到四肢(20%影響到手腳掌)

    嬰兒型EPF

    主要影響到頭皮,但四肢/軀幹也可能受影響

    免疫抑制相關的EPF

    • 以HIV相關的EPF最為常見
    • 患者常會出現非常癢的毛囊丘疹
    • 主要影響頭頸部,但也可能出現在近端肢體

    診斷

    • 懷疑EPF的患者,應該評估免疫狀態(尤其是HIV)

    • 抽血常會看到eosinophil升高
      (classic type常合併白血球升高;HIV type則常合併白血球低下)

    • 皮膚切片
      看到毛囊和毛囊周邊組織被嗜酸性球浸潤,可能造成毛囊的破壞

    鑑別診斷

    毛囊炎(細菌性/真菌性)、脂漏性皮膚炎、痤瘡、酒糟等

    病程

    • 嬰兒型:預後良好
    • Classic和HIV相關的EPF:常會反覆發作

    治療

    • 第一線治療包括外用類固醇、外用calcineurin inhibitor、NSAIDs (尤其是indomethacin)
    • 在HIV相關的EPF,抗病毒藥物能夠改善CD4,也能改善EPF
    • 嬰兒型的EPF,可以考慮給外用類固醇或觀察就好
      大部分在數年內會自發性緩解,且對於外用類固醇反應良好