Pancreatic panniculitis
-
簡介
Pancreatic panniculitis導因於胰臟相關的疾病，包括胰臟炎以及胰臟癌等。
流行病學
相當少見的狀況，約出現在胰臟疾病患者中的0.3%-3%
各種胰臟疾患都可能造成，包括急性/慢性胰臟炎、胰臟癌、胰臟pseudocyst等病生理機轉
一般認為和胰臟酵素 (如lipase、amylase、trypsin)被釋放至血液循環中有關，導致脂肪被分解、脂肪細胞壞死
臨床表現
-
以界線不清楚、紅至紅棕色、水腫且具有壓痛的結節表現，主要分布在小腿(尤其是靠近關節處)
-
病灶中心處可能偏軟，甚至流出油狀的物質
(類似alpha-1 anti-trypsin deficiency相關的panniculitis) -
病灶晚期會緩解，形成萎縮、色素沉著的疤痕
-
約有45%的患者，其脂膜炎比胰臟疾患更早被診斷(數周到數個月)
-
皮膚外表現
- 寡關節炎較常見(和關節旁脂肪壞死有關)
- 多關節炎相當罕見，被稱為PPP syndrome (pancreatic disease /panniculitis /polyarthritis)
- 骨壞死(和胰臟酵素擴散至關節腔有關)
- 肋膜積液
- 周邊嗜酸性球增加
- 若胰臟疾病患者出現了脂膜炎、多關節炎、嗜酸性球增加，稱為Schmid triad，通常代表較差的預後
診斷
- 為『lobular panniculitis』且沒有血管炎
- 切片下能看到脂肪細胞壞死→ghost cells
同時也能看到明顯的鈣化(basophilic deposits) (細胞內/外都可能出現) - 更晚期的病灶，能發現ghost cell被histiocyte、Multinucleated giant cell、lymphocyte等取代，最後形成纖維化
病程
通常在胰臟疾患緩解後，脂膜炎的狀況就會改善
治療
- 治療的重點為治療相關的胰臟疾患
- 皮膚的治療以支持性療法為主
也可以考慮octreotide或plasmapheresis
References: Fitzpatrick's dermatology 9th edition, p1270-1272
-