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    Pancreatic panniculitis

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    急性胰臟炎 慢性胰臟炎 皮膚科 肝膽腸胃科 脂膜炎
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      簡介

      Pancreatic panniculitis導因於胰臟相關的疾病,包括胰臟炎以及胰臟癌等。

      流行病學

      相當少見的狀況,約出現在胰臟疾病患者中的0.3%-3%
      各種胰臟疾患都可能造成,包括急性/慢性胰臟炎、胰臟癌、胰臟pseudocyst等

      病生理機轉

      一般認為和胰臟酵素 (如lipase、amylase、trypsin)被釋放至血液循環中有關,導致脂肪被分解、脂肪細胞壞死

      臨床表現

      • 以界線不清楚、紅至紅棕色、水腫且具有壓痛的結節表現,主要分布在小腿(尤其是靠近關節處)

      • 病灶中心處可能偏軟,甚至流出油狀的物質
        (類似alpha-1 anti-trypsin deficiency相關的panniculitis)

      • 病灶晚期會緩解,形成萎縮、色素沉著的疤痕

      • 約有45%的患者,其脂膜炎比胰臟疾患更早被診斷(數周到數個月)

      • 皮膚外表現

        • 寡關節炎較常見(和關節旁脂肪壞死有關)
        • 多關節炎相當罕見,被稱為PPP syndrome (pancreatic disease /panniculitis /polyarthritis)
        • 骨壞死(和胰臟酵素擴散至關節腔有關)
        • 肋膜積液
        • 周邊嗜酸性球增加
        • 若胰臟疾病患者出現了脂膜炎、多關節炎、嗜酸性球增加,稱為Schmid triad,通常代表較差的預後

      診斷

      • 為『lobular panniculitis』且沒有血管炎
      • 切片下能看到脂肪細胞壞死→ghost cells
        同時也能看到明顯的鈣化(basophilic deposits) (細胞內/外都可能出現)
      • 更晚期的病灶,能發現ghost cell被histiocyte、Multinucleated giant cell、lymphocyte等取代,最後形成纖維化

      病程

      通常在胰臟疾患緩解後,脂膜炎的狀況就會改善

      治療

      • 治療的重點為治療相關的胰臟疾患
      • 皮膚的治療以支持性療法為主
        也可以考慮octreotide或plasmapheresis

      References: Fitzpatrick's dermatology 9th edition, p1270-1272

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