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    Acrokeratosis verruciformis of Hopf

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    darier 皮膚科
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      簡介

      Acrokeratosis verruciformis of Hopf是一種體染色體顯性遺傳的疾病,和ATP2A2的基因突變有關,因此被認為是Darier disease的一種變形。

      病生理機轉

      • 和ATP2A2的基因突變有關→影響鈣離子的運輸
      • 此疾病和Darier disease的臨床表現重疊,可以將之視為Darier disease的一種變形

      臨床表現

      • 通常在出生或小時候就發病
      • 在手背和腳背上出現多顆、無症狀、皮膚色的丘疹
        也可能出現在膝蓋、手肘、腳/前臂的伸側
      • 手腳掌也可能出現punctate keratosis和小凹陷(pits)
      • 指甲變化包括指甲下過度角化(subungual hyperkeratosis)、縱向條紋、指甲游離端出現V型缺口(nick)

      病理切片

      • 能看到hyperkeratosis、hypergranulosis、acanthosis、papillomatosis
      • Epidermis不會看到dyskeratosis或acantholysis

      病程

      臨床表現持續,且可能隨長大而緩慢惡化

      治療

      不需要治療
      可以考慮給外用A酸→讓病灶變平
      也可以考慮用冷凍/電燒/雷射等治療破壞病灶

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