Acrokeratosis verruciformis of Hopf
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簡介
Acrokeratosis verruciformis of Hopf是一種體染色體顯性遺傳的疾病，和ATP2A2的基因突變有關，因此被認為是Darier disease的一種變形。
病生理機轉
- 和ATP2A2的基因突變有關→影響鈣離子的運輸
- 此疾病和Darier disease的臨床表現重疊，可以將之視為Darier disease的一種變形
臨床表現
- 通常在出生或小時候就發病
- 在手背和腳背上出現多顆、無症狀、皮膚色的丘疹
也可能出現在膝蓋、手肘、腳/前臂的伸側 - 手腳掌也可能出現punctate keratosis和小凹陷(pits)
- 指甲變化包括指甲下過度角化(subungual hyperkeratosis)、縱向條紋、指甲游離端出現V型缺口(nick)
病理切片
- 能看到hyperkeratosis、hypergranulosis、acanthosis、papillomatosis
- Epidermis不會看到dyskeratosis或acantholysis
病程
臨床表現持續，且可能隨長大而緩慢惡化
治療
不需要治療
可以考慮給外用A酸→讓病灶變平
也可以考慮用冷凍/電燒/雷射等治療破壞病灶