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    穿透性皮膚病Perforating dermatoses

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    皮膚科 穿透性皮膚病
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      簡介

      穿透性皮膚病是一群以『真皮結締組織穿透到表皮』為表現的一群疾病。原發性的穿透性皮膚病,可依照臨床表現和被排出的物質,大致分成四個主要的類別。
      (1) Reactive perforating collagenosis (RPC)

      (2) Elastosis perforans serpiginosa (EPS)

      (3) Perforating folliculitis (PF)

      (4) Acquired perforating dermatoses (APD)

      • 包括了Kyrle disease、acquired RPC、acquired EPS、acquired PF等
      • 通常和腎臟衰竭或糖尿病有關係

      Reactive perforating collagenosis

      • 罕見的基因疾病(<50個case),從小孩子就會發病

      • 病生理機轉仍不明,尚未有特定的基因缺陷被發現

      • 臨床表現

        • 在表淺創傷後,產生許多小的角化丘疹
        • 這些丘疹會在數星期內變大,成為臍狀結節(通常在手臂/手上)出現
        • Koebner phenomenon (+)
        • 病灶通常在6-8星期後消退,產生scarring和發炎後色素沉積
      • 病生理切片

        • 新的病灶→epidermal hyperplasia + 退化的basophilic collagen fiber
          舊的病灶→epidermis invagination、keratin plug(+)
        • 常能看到垂直走向的嗜鹼性collagen fiber,部分穿出表皮
        • 可以染Verhoeff-Van Gieson stain (能夠把collagen染成紅色)
        • 典型的病灶,染色看不到elastic stain
      • 診斷
        主要根據典型的病理+臨床表現+兒童發生+無APD相關疾病

      • 鑑別診斷
        Folliculitis、arthropod bites、prurigo nodularis、multiple keratoacanthoma、dermatofibroma等

      • 治療
        大部分症狀不明顯,且會自發性痊癒

      Elastosis perforans serpiginosa (EPS)

      (1) 簡介

      • 罕見的疾病,主要從兒童到年輕成人階段出現
        約25-40%的個案和基因遺傳疾病相關(如Down syndrome、Ehlers-Danlos syndrome、Marfan syndrome、Pseudoxanthoma elasticum等)

      (2) 病生理機轉

      • 仍然不是很清楚
      • 藥物誘發的EPS,最常和D-penicillamine有關(影響elastin的crosslinks)

      (3) 臨床表現

      • 膚色、角化、脫屑的小丘疹,排列成環狀或蛇狀
      • 主要分布於脖子側邊,但臉上/手/屈曲處偶而可見

      (4) 病理組織學

      • EPS看到從真皮層延伸到表皮層的canal
      • 其中含有eosinophilic的elastic fiber、basophilic debris、混合的發炎細胞等
      • 染elastic fiber (+)

      (5) 鑑別診斷

      • Tinear corporis、granuloma annulare、sarcoidosis、DLE、porokeratosis of Mibelli等

      (6) 治療

      • 通常不需要,可考慮外用類固醇、外用A酸、冷凍、電燒等

      Perforating folliculitis

      (1) 相對罕見的疾病,男女比例差不多

      (2) 病生理機轉目前仍不清楚

      (3) 臨床表現

      • 分散、紅色、follicular-based papules;合併中心角化或毛髮
      • 若移除掉中心的plug→留下一個流血、crater-like plaque
      • 通常沒有症狀,主要分布在肢體和臀部
      • 常持續數月至數年

      (4) 病理組織切片

      • Dilated follicular infundibulum、with necrotic debris
        Orthokeratosis/parakeratotic keratin(+)、發炎細胞(+)
        真皮退化性變化,合併elastic fiber/collagen穿透到表皮
      • Curled-up hair是個常見的表現(但非必要)

      (5) 鑑別診斷

      • Folliculitis、keratosis pilaris、acne vulgaris

      (6) 治療

      • 治療上相對困難,可考慮外用A酸

      Acquired perforating dermatosis

      (1) 簡介

      • 發生於成人的perforating disease (主要是中年人)
      • 通常和系統性疾病有關,尤其是DM和慢性腎臟病
      • 可以分成acquired RPC、acquired PF、Kyrle disease、acquired EPS等

      (2) 病生理機轉目前仍不清楚
      (3) 臨床表現

      • 主要是2-10mm、umbilicated、hyperkeratotic papules
      • 部分有central, keratotic crust
      • 慢性搔抓會讓這些papules融合,產生大塊的plaque
      • 主要分布於extensor site,且病灶會非常癢

      (5) 病理組織

      • Cup-shaped invagination +keratotic plug penetrating the papillary dermis with underlying dermal lymphocyte and histiocyte infiltrate

      (6) 診斷

      • 典型的臨床表現/病理表現;且合併相關的系統性疾病

      (7) 鑑別診斷

      • Folliculitis、arthropod bite、prurigo nodularis、multiple keratoacanthoma、dermatofibroma、Lichen planus、Darier disease、Verruca、Atypical infection

      (8) 治療

      • 處理underlying的系統疾病
      • 止癢治療:抗組織胺
      • 外用類固醇、局部注射類固醇等
      • 外用去角質藥物
      • 照光治療(UVB)
      • 若疾病反覆發作,可考慮isotretinoin或allopurinol

      Reference

      Maiberger M, Nunley JR (2019). Perforating dermatoses. Retrieved 2019 Aug 27th from www.uptodate.com

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