穿透性皮膚病Perforating dermatoses
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簡介
穿透性皮膚病是一群以『真皮結締組織穿透到表皮』為表現的一群疾病。原發性的穿透性皮膚病,可依照臨床表現和被排出的物質,大致分成四個主要的類別。
(1) Reactive perforating collagenosis (RPC)(2) Elastosis perforans serpiginosa (EPS)
(3) Perforating folliculitis (PF)
(4) Acquired perforating dermatoses (APD)
- 包括了Kyrle disease、acquired RPC、acquired EPS、acquired PF等
- 通常和腎臟衰竭或糖尿病有關係
Reactive perforating collagenosis
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罕見的基因疾病(<50個case),從小孩子就會發病
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病生理機轉仍不明,尚未有特定的基因缺陷被發現
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臨床表現
- 在表淺創傷後,產生許多小的角化丘疹
- 這些丘疹會在數星期內變大,成為臍狀結節(通常在手臂/手上)出現
- Koebner phenomenon (+)
- 病灶通常在6-8星期後消退,產生scarring和發炎後色素沉積
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病生理切片
- 新的病灶→epidermal hyperplasia + 退化的basophilic collagen fiber
舊的病灶→epidermis invagination、keratin plug(+) - 常能看到垂直走向的嗜鹼性collagen fiber,部分穿出表皮
- 可以染Verhoeff-Van Gieson stain (能夠把collagen染成紅色)
- 典型的病灶,染色看不到elastic stain
- 新的病灶→epidermal hyperplasia + 退化的basophilic collagen fiber
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診斷
主要根據典型的病理+臨床表現+兒童發生+無APD相關疾病 -
鑑別診斷
Folliculitis、arthropod bites、prurigo nodularis、multiple keratoacanthoma、dermatofibroma等 -
治療
大部分症狀不明顯,且會自發性痊癒
Elastosis perforans serpiginosa (EPS)
(1) 簡介
- 罕見的疾病,主要從兒童到年輕成人階段出現
約25-40%的個案和基因遺傳疾病相關(如Down syndrome、Ehlers-Danlos syndrome、Marfan syndrome、Pseudoxanthoma elasticum等)
(2) 病生理機轉
- 仍然不是很清楚
- 藥物誘發的EPS,最常和D-penicillamine有關(影響elastin的crosslinks)
(3) 臨床表現
- 膚色、角化、脫屑的小丘疹,排列成環狀或蛇狀
- 主要分布於脖子側邊,但臉上/手/屈曲處偶而可見
(4) 病理組織學
- EPS看到從真皮層延伸到表皮層的canal
- 其中含有eosinophilic的elastic fiber、basophilic debris、混合的發炎細胞等
- 染elastic fiber (+)
(5) 鑑別診斷
- Tinear corporis、granuloma annulare、sarcoidosis、DLE、porokeratosis of Mibelli等
(6) 治療
- 通常不需要,可考慮外用類固醇、外用A酸、冷凍、電燒等
Perforating folliculitis
(1) 相對罕見的疾病,男女比例差不多
(2) 病生理機轉目前仍不清楚
(3) 臨床表現
- 分散、紅色、follicular-based papules;合併中心角化或毛髮
- 若移除掉中心的plug→留下一個流血、crater-like plaque
- 通常沒有症狀,主要分布在肢體和臀部
- 常持續數月至數年
(4) 病理組織切片
- Dilated follicular infundibulum、with necrotic debris
Orthokeratosis/parakeratotic keratin(+)、發炎細胞(+)
真皮退化性變化,合併elastic fiber/collagen穿透到表皮 - Curled-up hair是個常見的表現(但非必要)
(5) 鑑別診斷
- Folliculitis、keratosis pilaris、acne vulgaris
(6) 治療
- 治療上相對困難,可考慮外用A酸
Acquired perforating dermatosis
(1) 簡介
- 發生於成人的perforating disease (主要是中年人)
- 通常和系統性疾病有關,尤其是DM和慢性腎臟病
- 可以分成acquired RPC、acquired PF、Kyrle disease、acquired EPS等
(2) 病生理機轉目前仍不清楚
(3) 臨床表現- 主要是2-10mm、umbilicated、hyperkeratotic papules
- 部分有central, keratotic crust
- 慢性搔抓會讓這些papules融合,產生大塊的plaque
- 主要分布於extensor site,且病灶會非常癢
(5) 病理組織
- Cup-shaped invagination +keratotic plug penetrating the papillary dermis with underlying dermal lymphocyte and histiocyte infiltrate
(6) 診斷
- 典型的臨床表現/病理表現;且合併相關的系統性疾病
(7) 鑑別診斷
- Folliculitis、arthropod bite、prurigo nodularis、multiple keratoacanthoma、dermatofibroma、Lichen planus、Darier disease、Verruca、Atypical infection
(8) 治療
- 處理underlying的系統疾病
- 止癢治療:抗組織胺
- 外用類固醇、局部注射類固醇等
- 外用去角質藥物
- 照光治療(UVB)
- 若疾病反覆發作,可考慮isotretinoin或allopurinol
Reference
Maiberger M, Nunley JR (2019). Perforating dermatoses. Retrieved 2019 Aug 27th from www.uptodate.com