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    光照相關皮膚疾病 皮膚科
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      簡介

      是一種罕見、慢性的光敏感水泡性皮膚炎,和EBV的感染有關,主要在小孩時出現,且常在青春期時緩解。

      流行病學

      • 主要出現在小孩時(大部分在8歲前)

      • 罕見,盛行率約0.34/100000

      • 整體來說無性別上的差異(嚴重型的HV男性較多、輕微型的HV女性稍多)

      • 大部分為偶發性,罕有遺傳性個案

      臨床表現

      • 小孩時發病,並常在青春期時自發性緩解
      • 主要發生於夏天
      • 日曬後數小時內→產生燒灼感/針刺感→皮膚局部紅腫→疼痛的丘疹/小水泡
      • 後續可能造成潰瘍、結痂、甚至留下疤痕,影響患者美觀
      • 好發部位為臉頰、手背等日光曝曬處,通常為對稱分布
      • 患者可能會合併有結膜充血、角膜受損、葡萄膜炎、口腔潰瘍等狀況

      病生理機轉

      許多HV個案和慢性的EBV感染有關係

      • 85%-95%的病灶能夠找到EBV的核酸
      • 抽血能夠偵測到EBV DNA,且數量越多和疾病的嚴重度/活性有關

      診斷

      (1) 抽血檢查

      • 記得要排除皮膚紫質症(porphyria)和自體免疫疾病(如SLE)
      • 可以抽EBV titer,能夠輔佐HV的診斷

      (2) 光照測試(phototesting)

      • 部分患者會對短波長UVA較為敏感,但此項檢查陽性並無法區分HV和其他的光敏感性皮膚疾病

      (3) 病理切片

      • 早期
        intraepidermal blister、spongiosis、keratinocyte necrosis
        Dermal perivascular lymphocytes/neutrophil infiltrate
      • 晚期
        necrosis、ulceration、scarring

      鑑別診斷

      HV-like lymphoma (HVLL)是最重要的鑑別診斷

      • 主要在小孩/年輕成人出現,好發於拉丁美洲/亞洲
      • 類似的病灶可能會出現在照光/非照光的皮膚
        且合併有系統性症狀,包括發燒/肝脾腫大/淋巴結腫大等
      • 切片特徵為『angiocentric infiltrate of atypical lymphocytes』
      • HVLL的預後並不好,嚴重者可能會致命

      病程

      HV通常會在青春期後自發性緩解,只有少數個案會持續到成年

      治療

      • 做好防曬!!
      • 可以考慮anti-malarial,但是缺乏足夠的證據
      • 外用類固醇/外用tacrolimus/免疫抑制劑→效果不好
      • 慢性EBV感染的患者,有小型研究發現給acyclovir/valacyclovir治療能夠改善疾病的嚴重度

      Reference

      Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1634-1638

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