Hydroa vacciniforme
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簡介
是一種罕見、慢性的光敏感水泡性皮膚炎，和EBV的感染有關，主要在小孩時出現，且常在青春期時緩解。
流行病學
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主要出現在小孩時(大部分在8歲前)
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罕見，盛行率約0.34/100000
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整體來說無性別上的差異(嚴重型的HV男性較多、輕微型的HV女性稍多)
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大部分為偶發性，罕有遺傳性個案
臨床表現
- 小孩時發病，並常在青春期時自發性緩解
- 主要發生於夏天
- 日曬後數小時內→產生燒灼感/針刺感→皮膚局部紅腫→疼痛的丘疹/小水泡
- 後續可能造成潰瘍、結痂、甚至留下疤痕，影響患者美觀
- 好發部位為臉頰、手背等日光曝曬處，通常為對稱分布
- 患者可能會合併有結膜充血、角膜受損、葡萄膜炎、口腔潰瘍等狀況
病生理機轉
許多HV個案和慢性的EBV感染有關係
- 85%-95%的病灶能夠找到EBV的核酸
- 抽血能夠偵測到EBV DNA，且數量越多和疾病的嚴重度/活性有關
診斷
(1) 抽血檢查
- 記得要排除皮膚紫質症(porphyria)和自體免疫疾病(如SLE)
- 可以抽EBV titer，能夠輔佐HV的診斷
(2) 光照測試(phototesting)
- 部分患者會對短波長UVA較為敏感，但此項檢查陽性並無法區分HV和其他的光敏感性皮膚疾病
(3) 病理切片
- 早期
intraepidermal blister、spongiosis、keratinocyte necrosis
Dermal perivascular lymphocytes/neutrophil infiltrate - 晚期
necrosis、ulceration、scarring
鑑別診斷
HV-like lymphoma (HVLL)是最重要的鑑別診斷
- 主要在小孩/年輕成人出現，好發於拉丁美洲/亞洲
- 類似的病灶可能會出現在照光/非照光的皮膚
且合併有系統性症狀，包括發燒/肝脾腫大/淋巴結腫大等 - 切片特徵為『angiocentric infiltrate of atypical lymphocytes』
- HVLL的預後並不好，嚴重者可能會致命
病程
HV通常會在青春期後自發性緩解，只有少數個案會持續到成年
治療
- 做好防曬！！
- 可以考慮anti-malarial，但是缺乏足夠的證據
- 外用類固醇/外用tacrolimus/免疫抑制劑→效果不好
- 慢性EBV感染的患者，有小型研究發現給acyclovir/valacyclovir治療能夠改善疾病的嚴重度
Reference
Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1634-1638
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