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    Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder

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      簡介

      HVLL是一種和EBV相關的淋巴組織增生疾患,患者除了會出現較為嚴重的hydroa vacciniforme表現外,還會合併系統性的症狀,包括發燒、肝脾腫大、淋巴結腫大等。此疾病和HV、severe HV是一個疾病光譜的概念。

      流行病學

      • 較好發於亞洲和中南美洲
      • 主要出現在兒童/青少年 (1-15歲)
      • 男性稍微較多

      臨床表現

      (1) 患者的表現和HV類似,但通常較為嚴重

      • 在光照處產生丘疹/水泡→破裂後潰瘍,之後產生結痂/疤痕
      • 典型的病灶主要分布於日光曝曬處(臉/手背等)
        但HVLL的患者,類似的病灶可能會全身分布

      (2) 系統性症狀:肝脾腫大、發燒、淋巴結腫大

      病理切片特徵

      (1) Epidermis

      • Spongiosis、intraepidermal vesicle、whole-layer necrosis

      (2) Dermis

      • atypical lymphocyte infiltrate→且在血管周邊更為明顯
      • 可能會合併有血管破壞、潰瘍、壞死等表現

      (3) 染色

      • 通常為CD8 (+)的T細胞,有時候則為CD56(+)的NK cell或gamma-delta T cell
      • 和EBV慢性感染有關→EBER (+)

      預後

      • 差異大,若合併有系統性侵犯,患者預後較差

      比較:會有血管侵犯的cutaneous lymphoma

      • Extranodal NK-T cell lymphoma, nasal type
      • HVLL
      • Lymphomatoid papulosis, type E
      • Cutaneous gamma-delta T cell lymphoma
      • Lymphomatoid granulomatosis

      Reference

      Diagnosis of cutaneous lymphoid infiltrate, p233-240

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