Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder

[TinyNotes]

簡介

HVLL是一種和EBV相關的淋巴組織增生疾患，患者除了會出現較為嚴重的hydroa vacciniforme表現外，還會合併系統性的症狀，包括發燒、肝脾腫大、淋巴結腫大等。此疾病和HV、severe HV是一個疾病光譜的概念。

流行病學

• 較好發於亞洲和中南美洲
• 主要出現在兒童/青少年 (1-15歲)
• 男性稍微較多

臨床表現

(1) 患者的表現和HV類似，但通常較為嚴重

• 在光照處產生丘疹/水泡→破裂後潰瘍，之後產生結痂/疤痕
• 典型的病灶主要分布於日光曝曬處(臉/手背等)
  但HVLL的患者，類似的病灶可能會全身分布

(2) 系統性症狀：肝脾腫大、發燒、淋巴結腫大

病理切片特徵

(1) Epidermis

• Spongiosis、intraepidermal vesicle、whole-layer necrosis

(2) Dermis

• atypical lymphocyte infiltrate→且在血管周邊更為明顯
• 可能會合併有血管破壞、潰瘍、壞死等表現

(3) 染色

• 通常為CD8 (+)的T細胞，有時候則為CD56(+)的NK cell或gamma-delta T cell
• 和EBV慢性感染有關→EBER (+)

預後

• 差異大，若合併有系統性侵犯，患者預後較差

比較：會有血管侵犯的cutaneous lymphoma

• Extranodal NK-T cell lymphoma, nasal type
• HVLL
• Lymphomatoid papulosis, type E
• Cutaneous gamma-delta T cell lymphoma
• Lymphomatoid granulomatosis

Reference

Diagnosis of cutaneous lymphoid infiltrate, p233-240