Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder
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簡介
HVLL是一種和EBV相關的淋巴組織增生疾患,患者除了會出現較為嚴重的hydroa vacciniforme表現外,還會合併系統性的症狀,包括發燒、肝脾腫大、淋巴結腫大等。此疾病和HV、severe HV是一個疾病光譜的概念。
流行病學
- 較好發於亞洲和中南美洲
- 主要出現在兒童/青少年 (1-15歲)
- 男性稍微較多
臨床表現
(1) 患者的表現和HV類似,但通常較為嚴重
- 在光照處產生丘疹/水泡→破裂後潰瘍,之後產生結痂/疤痕
- 典型的病灶主要分布於日光曝曬處(臉/手背等)
但HVLL的患者,類似的病灶可能會全身分布
(2) 系統性症狀:肝脾腫大、發燒、淋巴結腫大
病理切片特徵
(1) Epidermis
- Spongiosis、intraepidermal vesicle、whole-layer necrosis
(2) Dermis
- atypical lymphocyte infiltrate→且在血管周邊更為明顯
- 可能會合併有血管破壞、潰瘍、壞死等表現
(3) 染色
- 通常為CD8 (+)的T細胞,有時候則為CD56(+)的NK cell或gamma-delta T cell
- 和EBV慢性感染有關→EBER (+)
預後
- 差異大,若合併有系統性侵犯,患者預後較差
比較:會有血管侵犯的cutaneous lymphoma
- Extranodal NK-T cell lymphoma, nasal type
- HVLL
- Lymphomatoid papulosis, type E
- Cutaneous gamma-delta T cell lymphoma
- Lymphomatoid granulomatosis
Reference
Diagnosis of cutaneous lymphoid infiltrate, p233-240