皮膚的平滑肌瘤Leiomyoma

[TinyNotes]

簡介

皮膚的平滑肌腫瘤可以依照其腫瘤的來源以及良惡性分類。雖然皮膚平滑肌瘤和內臟平滑肌瘤的型態和染色特徵類似，兩者的預後及惡性轉變的標準有許多差異存在。本篇的筆記會放在良性的平滑肌瘤(leiomyoma)，為一種相對不常見的良性腫瘤。

分類

主要依照其平滑肌的來源，分成三大類
(1) Piloleiomyoma

• 來自豎毛肌(arrector pili muscle)
• 主要影響青少年，男女比1:1
• 分布位置在背部、上肢伸側、臉部等
• 主要以紅棕色或珍珠色的papule或nodule表現
  病灶可能單顆或多顆，可能會有陣痛
• 相關症候群：Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC)

(2) Solitary genital leiomyoma

• 來自陰囊、陰唇、乳頭、乳暈等部位的平滑肌
• 主要影響青少年，男女比1:1
• 分布位置包括大陰唇、陰囊肉膜(tunica dartos)、乳頭、乳暈
• 主要以硬的nodule表現，通常不會疼痛

(3) Angioleiomyoma

• 來自血管壁的平滑肌
• 主要影響成人(30-50歲)，男女比1:2
• 主要影響四肢，尤其是下肢
• 通常以硬、逐漸變大的皮下腫塊表現
• 超過一半的個案會有疼痛或壓痛的症狀

Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC)

• 和FH (fumarate hydratase)基因的突變有關

• 患者會出現多發性皮膚平滑肌瘤，合併早發性子宮平滑肌瘤，且約有15%的患者會在一生中出現腎細胞癌(type 2 papillary type)

診斷

(1) 主要依照病理切片確診

(2) 鑑別診斷流程

• 第一步
  確定病灶具有平滑肌分化，包括spindle cell、elongated and blunt-ended nuclei、嗜酸性的細胞質等。染色h-Caldesmon(+)

• 第二步
  病灶是否有厚壁的血管，若有則為angioleiomyoma，若無則往下走

• 第三步
  病灶的結構較鬆散：Smooth muscle hamartoma
  病灶的結構較緊密(fascicular)，往下走

• 第四步

  • Pilar/genital leiomyoma
    真皮的腫瘤，界線較不清楚，無atypia和mitosis
  • AISMN (atypical intradermal smooth muscle neoplasm)
    真皮的腫瘤，具有輕至中度atypia，低度mitotic activity
  • Leiomyosarcoma
    侵犯到真皮層，中重度atypia，顯著的mitotic activity

治療

基本上手術切除即可