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    皮膚的平滑肌瘤Leiomyoma

    每日 Notes
    平滑肌瘤 皮膚科 皮膚良性腫瘤
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      簡介

      皮膚的平滑肌腫瘤可以依照其腫瘤的來源以及良惡性分類。雖然皮膚平滑肌瘤和內臟平滑肌瘤的型態和染色特徵類似,兩者的預後及惡性轉變的標準有許多差異存在。本篇的筆記會放在良性的平滑肌瘤(leiomyoma),為一種相對不常見的良性腫瘤。

      分類

      主要依照其平滑肌的來源,分成三大類
      (1) Piloleiomyoma

      • 來自豎毛肌(arrector pili muscle)
      • 主要影響青少年,男女比1:1
      • 分布位置在背部、上肢伸側、臉部等
      • 主要以紅棕色或珍珠色的papule或nodule表現
        病灶可能單顆或多顆,可能會有陣痛
      • 相關症候群:Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC)

      (2) Solitary genital leiomyoma

      • 來自陰囊、陰唇、乳頭、乳暈等部位的平滑肌
      • 主要影響青少年,男女比1:1
      • 分布位置包括大陰唇、陰囊肉膜(tunica dartos)、乳頭、乳暈
      • 主要以硬的nodule表現,通常不會疼痛

      (3) Angioleiomyoma

      • 來自血管壁的平滑肌
      • 主要影響成人(30-50歲),男女比1:2
      • 主要影響四肢,尤其是下肢
      • 通常以硬、逐漸變大的皮下腫塊表現
      • 超過一半的個案會有疼痛或壓痛的症狀

      Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC)

      • 和FH (fumarate hydratase)基因的突變有關

      • 患者會出現多發性皮膚平滑肌瘤,合併早發性子宮平滑肌瘤,且約有15%的患者會在一生中出現腎細胞癌(type 2 papillary type)

      診斷

      (1) 主要依照病理切片確診

      (2) 鑑別診斷流程

      • 第一步
        確定病灶具有平滑肌分化,包括spindle cell、elongated and blunt-ended nuclei、嗜酸性的細胞質等。染色h-Caldesmon(+)

      • 第二步
        病灶是否有厚壁的血管,若有則為angioleiomyoma,若無則往下走

      • 第三步
        病灶的結構較鬆散:Smooth muscle hamartoma
        病灶的結構較緊密(fascicular),往下走

      • 第四步

        • Pilar/genital leiomyoma
          真皮的腫瘤,界線較不清楚,無atypia和mitosis
        • AISMN (atypical intradermal smooth muscle neoplasm)
          真皮的腫瘤,具有輕至中度atypia,低度mitotic activity
        • Leiomyosarcoma
          侵犯到真皮層,中重度atypia,顯著的mitotic activity

      治療

      基本上手術切除即可

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