皮膚的平滑肌瘤Leiomyoma
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簡介
皮膚的平滑肌腫瘤可以依照其腫瘤的來源以及良惡性分類。雖然皮膚平滑肌瘤和內臟平滑肌瘤的型態和染色特徵類似,兩者的預後及惡性轉變的標準有許多差異存在。本篇的筆記會放在良性的平滑肌瘤(leiomyoma),為一種相對不常見的良性腫瘤。
分類
主要依照其平滑肌的來源,分成三大類
(1) Piloleiomyoma- 來自豎毛肌(arrector pili muscle)
- 主要影響青少年,男女比1:1
- 分布位置在背部、上肢伸側、臉部等
- 主要以紅棕色或珍珠色的papule或nodule表現
病灶可能單顆或多顆,可能會有陣痛 - 相關症候群:Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC)
(2) Solitary genital leiomyoma
- 來自陰囊、陰唇、乳頭、乳暈等部位的平滑肌
- 主要影響青少年,男女比1:1
- 分布位置包括大陰唇、陰囊肉膜(tunica dartos)、乳頭、乳暈
- 主要以硬的nodule表現,通常不會疼痛
(3) Angioleiomyoma
- 來自血管壁的平滑肌
- 主要影響成人(30-50歲),男女比1:2
- 主要影響四肢,尤其是下肢
- 通常以硬、逐漸變大的皮下腫塊表現
- 超過一半的個案會有疼痛或壓痛的症狀
Hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer (HLRCC)
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和FH (fumarate hydratase)基因的突變有關
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患者會出現多發性皮膚平滑肌瘤,合併早發性子宮平滑肌瘤,且約有15%的患者會在一生中出現腎細胞癌(type 2 papillary type)
診斷
(1) 主要依照病理切片確診
(2) 鑑別診斷流程
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第一步
確定病灶具有平滑肌分化,包括spindle cell、elongated and blunt-ended nuclei、嗜酸性的細胞質等。染色h-Caldesmon(+) -
第二步
病灶是否有厚壁的血管,若有則為angioleiomyoma,若無則往下走 -
第三步
病灶的結構較鬆散:Smooth muscle hamartoma
病灶的結構較緊密(fascicular),往下走 -
第四步
- Pilar/genital leiomyoma
真皮的腫瘤,界線較不清楚,無atypia和mitosis - AISMN (atypical intradermal smooth muscle neoplasm)
真皮的腫瘤,具有輕至中度atypia,低度mitotic activity - Leiomyosarcoma
侵犯到真皮層,中重度atypia,顯著的mitotic activity
- Pilar/genital leiomyoma
治療
基本上手術切除即可