Lymphomatoid granulomatosis
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簡介
Lymphomatoid granulomatosis (LyG)是個血管中心性(angiocentric)、血管破壞性(angiodestructive)的淋巴增生疾患，主要會侵犯淋巴結外的組織(extranodal)，如肺臟和皮膚。LyG主要是由EBV(+)的B細胞所組成，並合併反應性T細胞。
流行病學
- 罕見的疾病
- 主要發生於成人，男性較多；或是發生於免疫缺陷的兒童
臨床表現
(1)簡介
- 好發於肺臟(>90%，主要影響下肺葉)和皮膚(約50%)
- 其他部位的侵犯則較少見，如肝、腎、中樞神經等
- 肝、脾、淋巴結的侵犯則非常罕見
(2) 臨床表現
- 系統性症狀：發燒、體重減輕等
- 肺：咳嗽、喘
- 皮膚
主要分布於軀幹/四肢，臨床表現多樣
可能為斑丘疹/丘疹/斑塊/腫塊等
因為血管侵犯，病灶常會合併有潰瘍
病理特徵
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最重要的特徵為dermal/subcutis 出現angiocentric/angiodestructive infiltrate
血管受損後，可能會合併infarct/necrosis等變化 -
腫瘤細胞為較大、EBV (+)的B細胞 (類似immunoblast)
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常會合併有明顯的反應性發炎細胞浸潤(如T cell)，有時候甚至比neoplastic B cell更為明顯
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染色
- 腫瘤細胞：CD20 (+), EBER (+), variable CD30, 偶而看到light chain restriction
- 反應性發炎細胞：CD3 (+) T cells
預後
- 差異大，但通常侵犯性高
Reference
Diagnosis of cutaneous lymphoid infiltrate, p301-310