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    Lymphomatoid granulomatosis

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      簡介

      Lymphomatoid granulomatosis (LyG)是個血管中心性(angiocentric)、血管破壞性(angiodestructive)的淋巴增生疾患,主要會侵犯淋巴結外的組織(extranodal),如肺臟和皮膚。LyG主要是由EBV(+)的B細胞所組成,並合併反應性T細胞。

      流行病學

      • 罕見的疾病
      • 主要發生於成人,男性較多;或是發生於免疫缺陷的兒童

      臨床表現

      (1)簡介

      • 好發於肺臟(>90%,主要影響下肺葉)和皮膚(約50%)
      • 其他部位的侵犯則較少見,如肝、腎、中樞神經等
      • 肝、脾、淋巴結的侵犯則非常罕見

      (2) 臨床表現

      • 系統性症狀:發燒、體重減輕等
      • 肺:咳嗽、喘
      • 皮膚
        主要分布於軀幹/四肢,臨床表現多樣
        可能為斑丘疹/丘疹/斑塊/腫塊等
        因為血管侵犯,病灶常會合併有潰瘍

      病理特徵

      • 最重要的特徵為dermal/subcutis 出現angiocentric/angiodestructive infiltrate
        血管受損後,可能會合併infarct/necrosis等變化

      • 腫瘤細胞為較大、EBV (+)的B細胞 (類似immunoblast)

      • 常會合併有明顯的反應性發炎細胞浸潤(如T cell),有時候甚至比neoplastic B cell更為明顯

      • 染色

        • 腫瘤細胞:CD20 (+), EBER (+), variable CD30, 偶而看到light chain restriction
        • 反應性發炎細胞:CD3 (+) T cells

      預後

      • 差異大,但通常侵犯性高

      Reference

      Diagnosis of cutaneous lymphoid infiltrate, p301-310

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