Papuloerythroderma of Ofuji
-
簡介
Papuloerythroderma of Ofuji是紅皮症的鑑別診斷之一，患者會出現許多flat-topped、紅棕色的丘疹。此外，患者腹部的縐摺處常不受影響，稱為『deck-chair sign』，是此疾病的重要特徵。
成因與病生理機轉
-
其病生理機轉並不清楚，究竟此疾病是獨立存在的疾病，還是其他疾病的特殊表現，目前依然有爭議存在
-
和Papuloerythroderma of Ofuji相關的疾病非常多，包括惡性腫瘤、異位性皮膚炎、感染、藥物等
-
和Th2比較有關係，但相關的抗原目前仍不清楚
臨床表現
-
大部分在老年人出現，尤其是80-90歲的患者
-
患者出現flat-topped、紅棕色的丘疹 (呈鵝卵石樣)
-
主要影響四肢和軀幹，屈曲處和臉部較少被侵犯
腹部的皺褶處常不受影響→稱為deck chair sign
黏膜、指甲、頭髮不受影響 -
約有20%的患者出現掌蹠角化症和淋巴結腫大
-
約有20%的患者合併惡性腫瘤，包括淋巴癌、白血病、實體腫瘤(胃癌/大腸癌/攝護腺癌)等
診斷
- 看到flat topped的紅棕色丘疹，合併deck-chair sign，通常能夠做出診斷
- 超過80%的患者，抽血看到eosinophil顯著升高
偶而能看到白血球低下和IgE升高 - 切片下看到不具特異性的spongiotic dermatitis like pattern
(spongiosis、acanthosis、淋巴球/嗜酸性球浸潤)
病程
通常為慢性、持續數年，不會自發性緩解
治療
- 口服類固醇、照光治療(可合併類固醇)都是可以考慮的治療
- 記得要去找背後的成因(尤其是惡性腫瘤要小心)
-