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    Papuloerythroderma of Ofuji

    每日 Notes
    皮膚科 紅皮症erythroderma
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      簡介

      Papuloerythroderma of Ofuji是紅皮症的鑑別診斷之一,患者會出現許多flat-topped、紅棕色的丘疹。此外,患者腹部的縐摺處常不受影響,稱為『deck-chair sign』,是此疾病的重要特徵。

      成因與病生理機轉

      • 其病生理機轉並不清楚,究竟此疾病是獨立存在的疾病,還是其他疾病的特殊表現,目前依然有爭議存在

      • 和Papuloerythroderma of Ofuji相關的疾病非常多,包括惡性腫瘤、異位性皮膚炎、感染、藥物等

      • 和Th2比較有關係,但相關的抗原目前仍不清楚

      臨床表現

      • 大部分在老年人出現,尤其是80-90歲的患者

      • 患者出現flat-topped、紅棕色的丘疹 (呈鵝卵石樣)

      • 主要影響四肢和軀幹,屈曲處和臉部較少被侵犯
        腹部的皺褶處常不受影響→稱為deck chair sign
        黏膜、指甲、頭髮不受影響

      • 約有20%的患者出現掌蹠角化症和淋巴結腫大

      • 約有20%的患者合併惡性腫瘤,包括淋巴癌、白血病、實體腫瘤(胃癌/大腸癌/攝護腺癌)等

      診斷

      • 看到flat topped的紅棕色丘疹,合併deck-chair sign,通常能夠做出診斷
      • 超過80%的患者,抽血看到eosinophil顯著升高
        偶而能看到白血球低下和IgE升高
      • 切片下看到不具特異性的spongiotic dermatitis like pattern
        (spongiosis、acanthosis、淋巴球/嗜酸性球浸潤)

      病程

      通常為慢性、持續數年,不會自發性緩解

      治療

      • 口服類固醇、照光治療(可合併類固醇)都是可以考慮的治療
      • 記得要去找背後的成因(尤其是惡性腫瘤要小心)
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