Epidermodysplasia verruciformis
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簡介
Epidermodysplasia verruciformis是一種遺傳性的罕見皮膚疾患，特徵為容易感染人類乳突狀病毒，尤其是HPV type 5和type 8。
病生理機轉
(1) 偶發性和家族性的個案都曾被報導過
(2) 和EVER-1和EVER-2的突變有關- 使得細胞無法阻止某些型的人類乳突狀病毒複製
- 主要為HPV 5和HPV 8
臨床表現
(1) 皮膚病灶在小時候就會出現
(2) 皮膚病灶主要包含兩種型態
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型態1：flat wart like
- 身上出現許多小、平頂的丘疹或斑塊 (類似verruca planae)
- 主要分布於膝蓋、手肘、軀幹等
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型態2：pityriasis versicolor like
- 廣布的脫屑、紅色或色素缺失斑 (類似汗斑的表現)
(3) 不會影響到黏膜
(4) 癌症風險
- 患者出現皮膚癌的風險增加(超過6成，主要在30多歲出現)
- 包括Bowen’s disease、actinic keratosis、鱗狀上皮癌等
- 主要分布在陽光曝曬的部位或是肢端
後天型的epidermodysplasia verruciformis
部分患者是後天才產生EV的表現，可能和免疫抑制的狀況有關，包括HIV、血液科腫瘤、免疫抑制藥物等。
治療
- 目前對EV並無專一性的治療
- 避免曝曬陽光、做好防曬
- 皮膚科追蹤→若有皮膚癌產生則早期處理